3 概述
消化道平滑肌腫瘤是主要起源於平滑肌組織的惡性腫瘤，好發於胃（約佔33%）、小腸（37%）、結腸（27%），發生於膽囊者罕見，約佔全部平滑肌肉瘤的1%。本病的主要轉移途徑有直接浸潤、經血循環或經淋巴管轉移，也可發生腹腔內種植性轉移。手術切除是惟一的選擇，但在已出現黃疸時，大多數病人無法手術根除。晚期病人可試用化療。
10 病因
多數認爲與膽結石有關，其與膽結石的合併率達52%～82.2%，但其確切關係尚未明瞭。
11 發病機制
膽囊平滑肌肉瘤多發生於膽囊體部和底部，瘤體一般較大，有報道可達10cm×9cm×8cm，常爲浸潤性生長，質地較硬，與周圍粘連明顯，有浸潤轉移徵象。病理檢查發現膽囊壁增厚，少數可伴急性炎症改變，可有大小不等的結石。腫塊表面高低不平，暗褐色，切面灰白，質嫩，可有竈性出血，壞死。鏡下見部分膽囊壁被複上皮完整，可有炎細胞浸潤，腫瘤細胞梭形，橢圓形或多邊形，異形明顯，核分裂象多見，深染，可見多核或巨核瘤細胞。免疫組化α-actin（＋），Vimentin（±）。RF銀染網狀纖維較豐富環繞單個瘤細胞，VG染色腫瘤組織呈黃色。
12 膽囊平滑肌肉瘤的臨牀表現
膽囊平滑肌肉瘤女性多見，好發年齡爲50～60歲。早期無臨牀症狀，晚期病人有乏力、厭食、腹脹、噁心、嘔吐、體重下降，症狀與以往明顯不同（如果患者以往有膽囊炎、膽結石）。右上腹鈍痛，放射到背部、右下腹及右下腰背部。如出現阻塞性黃疸，提示有膽總管浸潤或肝外膽管周圍的淋巴結腫大壓迫。體檢可能在右上腹觸及腫塊，有時已出現腹水。患者大多伴有結石。