7 疾病概述
胸主動脈瘤的發病率低於腹主動脈瘤，與20 世紀30 年代相比，也並未像腹主動脈瘤發病率那樣明顯增加。發病率隨年齡增長而增加，50～70 歲達到高峯，男性多於女性。40%的胸主動脈瘤病人無症狀，而在常規的體格檢查或胸部X 線檢查時發現有典型的動脈瘤改變。
8 疾病描述
胸主動脈瘤的發病率低於腹主動脈瘤，與20 世紀30 年代相比，也並未像腹主動脈瘤發病率那樣明顯增加。胸主動脈瘤可發生於主動脈的升段、弓部和降段任何部位，尤其更易累及弓部和降段。有時整個主動脈擴張，而在胸主動脈和腹主動脈的多處發生侷限性動脈瘤。降主動脈瘤常常延伸到腹主動脈形成胸腹主動脈瘤。
9 症狀體徵
40%的胸主動脈瘤病人無症狀，而在常規的體格檢查或胸部X 線檢查時發現有典型的動脈瘤改變。動脈瘤的症狀和體徵與其大小和部位有關，而且主要是由於它對血管的侵犯或對鄰近結構的壓迫結果。血管受累，若使主動脈根部擴張，可繼發主動脈瓣反流伴充血性心力衰竭；若Valsalva 竇瘤累及冠狀動脈時，可致心肌缺血或心肌壞死．Valsalva 竇瘤破入右心時可出現連續性雜音或右心衰竭；若動脈瘤內血栓形成並脫落可致腦梗死、肢體壞死、腎梗死或腸壞死等；胸主動脈瘤壓迫上腔靜脈時面部、頸部和肩部靜脈怒張伴水腫，壓迫氣管和支氣管時引起咳嗽和氣急，壓迫食管引起吞嚥困難，壓迫喉返神經引起聲嘶等；胸主動脈瘤常引起疼痛，疼痛突然加劇預示破裂可能；升主動脈瘤可侵蝕胸骨及肋軟骨而凸出於前胸，呈搏動性腫塊；胸主動脈瘤破入支氣管、氣管、胸腔或心包可導致死亡。
10 疾病病因
胸主動脈瘤最常見的病因是：動脈粥樣硬化、非特異性主動脈退行性病變。其次爲主動脈中層囊性壞死、梅毒、感染、損傷及先天性發育不良等。
1.動脈粥樣硬化 動脈粥樣硬化和非特異性主動脈退行性病變時導致胸主動脈瘤形成的最常見原因，約佔50%以上。
2.主動脈中層囊性壞死 主動脈中層囊性壞死性胸主動脈瘤常合併Marfan綜合徵，表現出明顯的遺傳特徵。
3.創傷因素 多見於交通事故，在高速運動中突然減速，使主動脈內膜和中層橫行撕裂。如升主動脈破口很大或完全斷裂，病人很快大出血死亡，來不及搶救。
4.感染因素 感染性心內膜炎的感染性栓子阻塞於主動脈壁的營養血管，主動脈鄰近的感染竈，如膿腫、化膿性淋巴結炎及膿胸等直接蔓延，或外傷、手術引起敗血症播散所致。近10 年來，梅毒感染病人有增加趨勢。
11 病理生理
胸主動脈中層囊性變性是導致胸主動脈瘤的最重要原因，可表現爲主動脈中層的平滑肌細胞壞死、彈性纖維變性和黏液樣物質沉積。這種病理變化多發生在升主動脈，少數可見於降主動脈．可使主動脈壁變薄、扭曲形成梭形動脈瘤，若發生在主動脈根部可引起主動脈瓣反流。所有Marfan 綜合徵者，均可見主動脈壁中囊性改變，也可見於其他遺傳性結締組織疾病，如Ehlers-Danlos綜合徵等。升主動脈瘤很少發生動脈粥樣硬化，但可伴有廣泛的粥樣硬化，尤其是腎動脈、腦動脈和冠狀動脈。主動脈弓部的動脈瘤常累及到升主動脈或降主動脈，常是由於中層囊性變性、動脈粥樣硬化、梅毒或其他感染所致。胸主動脈瘤常合併有高血壓，後者可影響主動脈壁的強度，加速動脈瘤的膨脹。在胸部，侷限性囊性動脈瘤比環狀或瀰漫性動脈瘤更爲常見。
12 診斷檢查
診斷：多數胸主動脈瘤可經胸部X 線發現，表現爲縱隔影增寬、主動脈結增大或氣管移位。然而，有些動脈瘤較小，尤其是囊性動脈瘤，在胸片上未被發現就已破裂，此時，X 線片不能排除動脈瘤的診斷。動脈造影仍然是作爲胸主動脈瘤選擇手術療法時術前評價和準確確定動脈瘤的解剖結構及其大小的較好方法。 注射造影劑的增強CT 掃描可確定並測量升主動脈和降主動脈的動脈瘤。經胸壁超聲心動圖對胸主動脈瘤，尤其是胸降主動脈瘤的診斷不及CT 掃描準確，而經食管超聲心動圖(TEE)觀察升主動脈瘤和降主動脈瘤，圖像清晰可靠，手術符合率高。MRI 用於確定升主動脈和升、降主動脈瘤的解剖結構比CT 掃描更爲可靠，並可發現病人原有的動脈病變。
實驗室檢查：
1.血常規 大多數病人血常規檢查在正常範圍。如合併夾層動脈瘤，急性期可出現輕度貧血，發病數小時內白細胞計數升高，大於10×109/L 。感染性主動脈瘤，白細胞計數升高，中性粒細胞增加。
2.尿常規 大多數在正常範圍。如合併夾層動脈瘤，尿中可出現尿蛋白陽性、管型和大量紅細胞。
其他輔助檢查：
1.胸部X 光片 許多胸主動脈瘤可以直接從胸片觀察到，表現爲中縱隔增寬，主動脈擴大，氣管偏移。但體積較小的動脈瘤，尤其是囊性動脈瘤很難從胸片上發現。從腹部平片(後前位、斜位及側位)可顯示腹主動脈直徑明顯增寬，若瘤體壁有鈣化可見腹主動脈瘤輪廓。
2.主動脈造影 該技術是判斷主動脈瘤範圍及其與大血管解剖定位的極好方法，但主動脈造影的缺點是價格昂貴，是有潛在危險性的有創檢查。
3.計算機斷層掃描(CT)及磁共振(MRI) 對主動脈瘤的定位及測量是非常精確和有用的首選方法，而且MRI 對瘤腔特點、輪廓、與周圍結構關係更爲清楚，對腹部其他臟器也提供有用信息。MRI 技術能構建叄維圖像，所以，可以從一系列投影位置觀察主動脈周圍解剖關係。但影像時間長，費用昂貴。
4.超聲心動圖 超聲心動圖是篩選胸主動脈瘤最有價值的方法，超聲可以從橫斷面，縱切而探測瘤體，敏感性接近100%，主要優點是價廉、無創，不需造影劑。
5.食管超聲心動圖 食管超聲心動圖(transesophageal echo cardiogram，TEE)是一種非常精確的評價胸主動脈瘤的方法，已廣泛應用於主動脈夾層分離的診斷。
13 鑑別診斷
1.主動脈夾層動脈瘤 多數在胸主動脈瘤的基礎上併發主動脈內膜分離而產生，兩者很相似，較難鑑別。但夾層動脈瘤往往有突發病史，發病時劇烈胸痛，呈撕裂樣或刀割樣，常伴休克症狀。如果得不到及時診斷和治療，病情迅速進展而死亡。
2.胸主動脈假性動脈瘤 此病可發生於升主動脈、主動脈弓及降主動脈。但假性動脈瘤往往有創傷史或感染史。超聲心動圖、CT 和MRI 檢查可提供鑑別，必要時行血管造影。
3.中心型肺癌 有時不易與胸主動脈瘤相鑑別，但此病有咳嗽、咳痰帶血史，痰瘤細胞檢查呈陽性，纖維光束氣管鏡檢查，取病理標本檢查可以確診。
4.食管癌 中下段食管癌與降主動脈瘤在X 線檢查時，易混淆。但食管癌有進行性吞嚥困難史，食管鋇餐造影和食管鏡檢查可以確診。
14 治療方案
1.外科治療 胸主動脈瘤的手術療法在時間的選擇上仍然受多種因素影響。一般認爲，當動脈瘤直徑達6～7cm 以上者，有較高的手術風險。外科指徵包括動脈瘤迅速的擴大、嚴重的主動脈瓣反流或伴有相關症狀的患者。Marfan 綜合徵者，常有較高的夾層分離和破裂的危險，當動脈瘤直徑達5.5cm 時，即應選擇手術治療。胸主動脈瘤的手術，通常是切除動脈瘤並用適當大小的人造血管修復替換。全心肺轉流術對升主動脈瘤切除是必要的，部分心肺轉流術以支持動脈瘤遠端的血液循環對降主動脈瘤切除來說是合理的。主動脈弓部的動脈瘤也可成功地切除，但該手術過程較複雜，而且危險性很高，不僅要切除動脈瘤，有些病人還要再植所有的頭臂血管。約有半數以上的胸主動脈瘤及3/4 的降主動脈瘤患者，可行動脈瘤包裹術。囊性動脈瘤有時能在不切除主動脈的情況下直接切除。治療累及主動脈瓣環伴主動脈瓣反流的升主動脈瘤，可採用帶人造主動脈瓣的滌綸血管置換術，並將冠狀動脈再植入滌綸血管。近年來，外科治療取得了相當大的進展，大多數治療中心報道，選擇性胸主動脈瘤切除術的早期存活率在90%～95%。Dake 等報道，在胸降主動脈瘤治療中，採用經皮血管內安置stent 移植片固定，這項技術遠比外科手術創傷性小，並且可減少外科手術治療中脊髓動脈供血中斷導致的截癱的可能性。儘管目前這項技術還在試驗階段，但預期不久將來在那些不能手術治療且有主動脈瘤破裂危險的患者中，可能會起到重要作用。在手術的強烈生理應激狀態下，常會引發所伴有的動脈粥樣硬化併發症，如心肌梗死、腦梗死和腎功能衰竭。術後早期死亡的最常見原因是心肌梗死、出血、呼吸衰竭和感染。高齡、急診手術、主動脈鉗夾時間過長、動脈瘤的擴展和術中低血壓等是決定圍術期病死率的最重要因素。術後晚期死亡率，常與心臟併發症和移植邊緣或主動脈其他部位形成的動脈瘤破裂有關。
2.內科治療 藥物治療對那些動脈瘤擴展和伴顯着動脈粥樣硬化倖存者的長期療效尚未肯定，但有報告認爲，β-阻滯藥對成年Marfan 綜合徵患者有確切的療效，可使主動脈擴張的速度減慢，主動脈夾層分離、主動脈瓣反流發生率及死亡率均減少；在對隨訪中的小胸主動脈瘤和已經手術治療的胸主動脈瘤患者也可減少dp/dt 和控制血壓。
16 預後及預防
預後：胸主動脈瘤的自然病史受多種因素影響，如動脈瘤膨大的速度和破裂傾向。有或無動脈瘤的症狀是另一個重要因素，有症狀的病人預後比無症狀者差，一旦出現新的症狀可迅速破裂或死亡。有報道，未行外科治療的胸主動脈瘤患者l，3 和5 年生存率分別爲65%，36%和20%。動脈瘤的大小和動脈瘤膨大的速度也是動脈瘤破裂的危險因素。直徑＞7cm的胸主動脈瘤較直徑小的更易破裂。胸主動脈瘤常伴有嚴重的全身動脈粥樣硬化或心血管系統疾病，可明顯增加病死率，許多病人在動脈瘤破裂之前就死於動脈粥樣硬化的併發症。
預防：
1.由於動脈粥樣硬化和非特異性主動脈退行性病變是導致動脈瘤形成的主要原因，要預防和積極治療動脈粥樣硬化。
2.主動脈瘤一旦確診，其直徑大於5cm 者，無論有無症狀，都應及早進行手術治療。切除動脈瘤、移植人工血管，恢復正常血運。