皮膚性病科 疾病
xiōng xiàn fā yù bú quán zhèng
Nezelof綜合徵
皮膚性病科
胸腺發育不全症(Nezelof綜合徵)由於胸腺小且發育不全,易有病毒和真菌感染。由常染色體顯性遺傳。
本病屬遺傳病,即胸腺發育不良,但不合並甲狀旁腺機能不全。
嬰兒期念珠菌局部感染或全身感染連綿不斷。可發生瀰漫性紅斑、匙狀甲、淋巴結病,伴有發熱、腹瀉等。種牛痘後常引起全身性種痘疹。死於水痘病毒感染或肺囊原蟲感染。
遺傳病。
胸腺發育不良。
病人血清免疫球蛋白水平和抗體反應能力基本正常或略低於正常。外周血淋巴細胞數低於正常。
現代皮膚病學