主動脈竇動脈瘤破裂

1 拼音

zhǔ dòng mài dòu dòng mài liú pò liè

2 疾病分類

心外科

3 疾病概述

主動脈瓣竇動脈瘤破裂又名Valsalva竇動脈瘤破裂，是一種少見的先天性心臟病。據報道發病率在東方國家高於西方國家，我國發病率佔先天性心臟病的1～2%。主動脈瓣竇動脈瘤常呈風兜狀，頂端有破口，竇瘤破裂多發生在右冠動脈瓣竇，次之爲無冠動脈瓣竇，左冠動脈瓣竇則很少見。由於解剖學上的關係右冠動脈瓣竇動脈瘤多破入右心室腔(約佔70%)，少數破入右心房腔，而無冠動脈瓣竇動脈瘤多數破入右心房腔(約佔70%)，少數破入右心室腔。未破裂的主動脈瓣竇動脈瘤不呈現臨牀症狀，破裂後才呈現症狀。發病年齡多數在20～40歲之間，約有1/3的病人起病急驟。國內手術死亡率大約在5～10％左右，手術遠期效果滿意。

4 疾病描述

主動脈竇動脈瘤破裂是少見的先天性心臟病。東方國家的發病率比西方高，它是由於主動脈根部主動脈竇基底纖維環上的主動脈壁局部發育不良，缺乏中層彈性組織，管壁薄弱，長時期承受高壓血流的衝擊，逐漸向外膨出形成。主動脈竇動脈瘤多發生於右冠狀動脈竇，其次是無冠狀動脈竇。動脈瘤呈乳頭狀囊袋，一般長約0.5—3.5cm，直徑約0.8-1.2cm。瘤體頂端最薄弱，最終被衝破。如發生破裂，多破入右心室，少數至右心房。裂口多數爲一個，0.3～1.5cm大小，亦有多個小口者。約半數病人伴有室間隔高位缺損，少數併發主動脈瓣關閉不全。

5 症狀體徵

主動脈竇瘤未破裂除嚴重阻塞右心室者外，一般無症狀。男性多見。約40％有突發心前區疼痛史，常於劇烈活動時發生破裂，隨即出現心悸、氣急．可迅速惡化至心力衰竭。較多的病人發病緩慢，勞累後氣急、心悸、乏力等逐漸加重，以致喪失活動能力。

6 疾病病因

先天發育異常。

7 病理生理

主動脈竇動脈瘤膨大後可梗塞右心室流出道阻擋右心血流。一旦破裂。主動脈血流將返流人右心腔，形成左向右分流。其增加右心負擔的大小隨破口大小而定。分流量大者可引起肺動脈高壓和右心衰竭。由於心房壓力低，破入右心房者分流量加大，更易出現右心衰竭。

8 診斷檢查

診斷：根據病史、心雜音的性質和傳導方向。結合心電圖、X線檢查和超聲心動圖可作出診斷。需鑑別診斷的是動脈導管未閉、高位室間隔缺損伴主動脈瓣關閉不全、冠狀動脈瘻、左冠狀動脈起源於肺動脈等。仔細分析體徵結合超聲心動圖不難鑑別。逆行性升主動脈造影的特徵爲右冠狀或無冠狀動脈竇擴大畸形，右心室流出道和肺動脈 或右心房早期顯影，可資鑑別。

心臟檢查：破入右心室的主動脈竇動脈瘤，在胸骨左緣第3、4肋間捫到震顫和聽到粗糙Ⅳ級連續性雜音，向心尖傳導；破入右心房者震顫和雜音則偏向胸骨正中或右緣。可有周圍血管體徵如脈壓增寬、水衝脈、槍擊聲等，並可有肝腫大等右心衰竭體徵。

心電圖：電軸左偏、左心室高壓、肥大或左右心室肥大。

x線檢查:心影增大、肺動脈段突出、肺門充血、肺紋增深。

超聲心動圖：病變主動脈竇呈侷限性隆起，波形中斷，於舒張期脫人右心室流出道或右心房間隔下緣。二維可示主動脈竇畸形破裂。多普勒證實有分流。

9 治療方案

主動脈竇動脈瘤無論破裂與否均應手術切除。急性破裂者需先短期積極治療心力衰竭，如不能控制，則儘早手術。 在體外循環心停搏下切開右心室或右心房。從裂口兩側分別剪開瘤壁至距入口3mm處，於頸部環形剪除瘤壁，然後沿纖維瓣環作褥式或8字縫合，兩側墊襯心包片或滌綸片，再連續縫合加固。如合併室間隔缺損，需一併縫合或用補片修補。如伴有主動脈瓣關閉不全，另經升主動脈切口，將寬大過多的右主動脈瓣葉摺疊懸吊，縫合固定於管壁。必要時，施行主動脈瓣替換術。有人直接切開升主動脈根部將動脈瘤從竇基底部翻出切除縫補。

10 預後及預防

無特殊。