2 概述
爲葡萄膜中常見的惡習性腫瘤,多見於40~60歲,與性別或左右眼無關,可以發生於脈絡膜的任何部位,但常見於眼的後極部。
臨牀上其生長有二種方式:
侷限性:在鞏膜與脈絡膜之玻璃膜間侷限性生長,呈扁平橢圓形。因受鞏膜和玻璃膜的限制,生長較慢,如穿破玻璃膜,則在視網膜下腔內迅速擴大,形成基底大,頸細頭園的蘑茹狀腫瘤。
瀰漫性:特點是廣泛瀰漫性浸潤,瘤細胞循血管及淋巴管鞘浸潤,並沿脈絡膜平面擴展,所以病程較侷限性者長,發展慢。眼底除有不規則色素散佈外,餘無顯著的高起。
3 臨牀表現
症狀:腫瘤在周邊部者,可以因爲無視力異常而易被忽略,發生於後極部或雖在周邊部,但已波及後極部者,可以有眼前閃光、視物變形、視物變小、中心暗點、視野缺損等症狀。視力障礙程度因視網膜受損害程度而異。
眼底改變:侷限性者早期可以看到眼底有局部隆起,視網膜上可看到灰白色~青灰色~棕黃色~黑褐色的扁平形腫塊。一旦腫瘤突破玻璃膜進入視網膜下將出現視網膜脫離,最初爲實性脫離,呈半球狀,蘑茹狀,周圍境界清楚,周圍視網膜有皺紋出現,晚期視網膜脫離顯著擴大。瀰漫性者早期眼底無明顯高起,由於玻璃膜大多完整,視網膜很少受影響,所以眼底有時僅有數個陳舊性視網膜脈絡膜病竈,很易被忽略。
視網膜脫離的程度與腫瘤的大小及發育時期不一定平行,而原則上沒有裂孔。
眼壓:開始時正常或偏低,隨着腫瘤的增大,晶狀體、虹膜被腫瘤推向前,阻塞前房角,引起房水循環障礙,眼壓升高,發生繼發性青光眼。
血管:在增大的腫瘤頭部有時可以隱約地看見瘤組織內有擴大的血管。
有時可以出現自發性球內出血。
眼外轉移:由於腫瘤增大可侵蝕鞏膜之薄弱處,如沿鞏膜上的血管、神經導管等向球外轉移到眼眶內致眼球突出,進而侵犯鄰近組織。
全身轉移:多爲血行轉移,常見於肝臟、皮下組織、中樞神經系統、肺臟、胃、骨髓等。
(二)病理:脈絡膜惡性黑色素瘤是由不同形態的細胞及細胞質和核組成,其所含黑色素不一,有者無色素,有者全黑,有者呈灰色或棕色,多數血管豐富,有些血管較粗,但管壁很薄。因此,在大的腫瘤內,常可見出血及壞死。表18-1介紹各種良性及惡性黑色素瘤細胞組織形態。表18-2介紹Callendel的黑色素瘤分類法,這個分類雖然被多數人採用,但也有人持不同意見。