3 疾病別名
胸腺發育不全綜合徵,thymic dysgenesis syndrome,Thymic hypoplasiasyndrome
5 疾病分類
呼吸內科
6 疾病概述
Nozelof 綜合徵(Nozelof’s syndrome)又稱胸腺發育不全綜合徵，是由法國病理學家Nozelof(1964)首先報道，系T 淋巴細胞免疫缺陷伴胸腺發育不全，免疫球蛋白值可正常或升高，有的伴有一種或多種免疫球蛋白選擇性缺陷，即使免疫球蛋白濃度正常，特異性抗體反應常受累及。嬰幼兒時起反覆發生感染性疾病，如肺炎、白色念珠菌病、病毒、綠膿桿菌、卡氏肺孢子蟲、非結核性分枝桿菌感染等。口腔鵝口瘡、發熱、消化不良等可致患兒發育不良，可有扁桃體發育不良，無甲狀腺異常症狀。
7 疾病描述
Nozelof 綜合徵(Nozelof’s syndrome)又稱胸腺發育不全綜合徵，是由法國病理學家Nozelof(1964)首先報道，系T 淋巴細胞免疫缺陷伴胸腺發育不全，免疫球蛋白值可正常或升高，有的伴有一種或多種免疫球蛋白選擇性缺陷，即使免疫球蛋白濃度正常，特異性抗體反應常受累及。
8 症狀體徵
嬰幼兒時起反覆發生感染性疾病，如肺炎、白色念珠菌病、病毒、綠膿桿菌、卡氏肺孢子蟲、非結核性分枝桿菌感染等。口腔鵝口瘡、發熱、消化不良等可致患兒發育不良，可有扁桃體發育不良，無甲狀腺異常症狀。
11 診斷檢查
診斷：根據病史，臨牀表現，實驗室檢查，胸部X 線檢查。可確診。
實驗室檢查：可見淋巴細胞明顯減少，血清IgG、IgA、IgM 總量可正常，但個別成分可增加或減少，且抗體形成有缺陷。對各種抗原的皮膚遲發過敏試驗不反應。植物血凝素、異體細胞抗原等均不易促成患者淋巴細胞轉化。淋巴結活檢見胸腺依賴區缺乏淋巴組織，骨髓中可見漿細胞。
12 鑑別診斷
應與免疫缺陷性疾病相鑑別。