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原发性免疫缺陷病
我国各类原发性免疫缺陷病的确切发病率尚不清楚，其相对发病百分率大致为体液免疫缺陷占50％，细胞免疫缺陷10％，联合免疫缺陷30％，吞噬细胞功能缺陷6％，补体缺陷4％。部分病例有抗T细胞B细胞的自身抗体；周围血循环中T细胞减少或缺乏，淋巴组织中浆细胞数量正常，但皮质旁胸腺依赖区及脾细动脉鞘周围淋巴细胞明显减少。
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小儿免疫缺陷疾病
(3)血清IgG及其亚类值正常，而又高度疑有抗体缺陷者，应测定特异性抗体及抗体反应。7d后作同侧腹股沟淋巴结活检。治疗方案：1.宫内感染的预防和遗传学预测有些原发性免疫缺陷病，可通过预测胎儿的性别或测定羊水中各种酶含量来预测胎儿出生后是否有某些原发性免疫缺陷病，以指导人类的优生。5.免疫功能调节剂如胸腺素，5～
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与皮肤有关的免疫缺陷病
疾病分类：皮肤性病科疾病概述：由于免疫系统先天发全不全或后天受到损害引起机体免疫功能障碍所致的综合征，称为免疫缺陷病。2.B细胞性原发性免疫缺陷是由于机体缺乏B细胞，或者是B细胞的功能不正常，因此，受到抗原刺激后不能分化成熟为浆细胞；有些原发性免疫缺陷病具有特定的综合征。
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静脉内注射免疫球蛋白疗法
概述：静脉内注射免疫球蛋白疗法（IVIG）中免疫球蛋白（Ig）是由形成体液免疫系统的B淋巴细胞产生的一种蛋白，也是能与特异性抗原起反应的抗体。丙种球蛋白按输注剂量可分为小剂量（替补或补充疗法）和大剂量（免疫调节或抑制疗法）两类，前者可用于继发性免疫缺乏综合征，但也有不同的看法。
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Nezelot综合征
概述：Nozelof综合征（Nozelof’ssyndrome）又称胸腺发育不全综合征，是由法国病理学家Nozelof（1964）首先报道，系T淋巴细胞免疫缺陷伴胸腺发育不全，免疫球蛋白值可正常或升高，有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷，即使免疫球蛋白浓度正常，特异性抗体反应常受累及。Nezelot综合征的并发症：并发细菌感染。
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Nezelot综合症
概述：Nozelof综合征（Nozelof’ssyndrome）又称胸腺发育不全综合征，是由法国病理学家Nozelof（1964）首先报道，系T淋巴细胞免疫缺陷伴胸腺发育不全，免疫球蛋白值可正常或升高，有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷，即使免疫球蛋白浓度正常，特异性抗体反应常受累及。Nezelot综合征的并发症：并发细菌感染。
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胸腺发育不全综合征
概述：Nozelof综合征（Nozelof’ssyndrome）又称胸腺发育不全综合征，是由法国病理学家Nozelof（1964）首先报道，系T淋巴细胞免疫缺陷伴胸腺发育不全，免疫球蛋白值可正常或升高，有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷，即使免疫球蛋白浓度正常，特异性抗体反应常受累及。Nezelot综合征的并发症：并发细菌感染。
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Louis-Bar氏综合征
概述：又称共济失调—毛细血管扩张症，为一种特殊类型的原发性免疫缺陷病，是一独立疾病。主要表现声音嘶哑、舌肌萎缩、言语不清、吞咽困难等后组颅神经症状，以及枕顶部疼痛、上肝麻木、腿反射减低或消失等，眼球震颤、小脑共济失调等症状较轻。
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Nezelot 综合征
婴幼儿时起反复发生感染性疾病，如肺炎、白色念珠菌病、病毒、绿脓杆菌、卡氏肺孢子虫、非结核性分枝杆菌感染等。流行病学胸腺发育不全综合征，是由法国病理学家Nozelof(1964)首先报道，系T淋巴细胞免疫缺陷伴胸腺发育不全，免疫球蛋白值可正常或升高，有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷性疾病。
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白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
疾病别名白细胞粘附分子缺陷Ⅰ型疾病代码ICD:D75.8疾病分类儿科疾病概述LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病，临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高，常于新生儿期死亡。病毒感染并不常见。实验室表明IFN-γ能促进整合素β2mRNA表达，但临床应用未能发现其明显效果。