骨髓移植

骨髓移植（bonemarrowtransplantation，BMT）是指给患者输入骨髓，以重建造血功能和免疫系统的治疗过程。

小儿再生障碍性贫血

概述：再生障碍性贫血（aplasticanemia，“再障”）又名全血细胞减少症，是骨髓造血功能衰竭所导致的一种全血减少综合征。获得性再生障碍性贫血中对于只有一二种血细胞减少或骨髓中存在残留的生血岛的病例，只凭一次骨髓穿刺很难确诊。因此曾认为骨髓微环境的损害是产生再障的根本原因，造血干细胞的损害是继发的。

急性侵袭性肺曲霉病

概述：急性侵袭型肺曲霉病（acuteinvasivepulmonaryaspergillosis）是侵袭型肺曲霉病中最常见和最严重的类型，几乎总是继发于免疫受损和骨髓抑制患者。长期接受激素和免疫抑制剂治疗也是本病的常见危险因素。氟胞嘧啶（5-氟胞嘧啶）对肺曲霉病的抗菌活性通常较低，但与两性霉素B有协同作用，在重症感染患者可以联合使用。

造血干细胞移植

概述：造血干细胞移植（stemcellstransplantation）是目前治疗白血病最为有效的方法，此外，许多恶性肿瘤和遗传性疾病，以及再生障碍性贫血也可通过此方法获得治愈。（2）组织配型（同患者）。6天）动员后，使用血细胞分离机选取单个核细胞（MNG）分离程序，全血流速35ml/min，终点为2倍全血容量（约8～

X-连锁严重联合免疫缺陷病

疾病别名X-连锁严重联合免疫缺陷疾病代码ICD:D82.8疾病分类儿科疾病概述严重联合免疫缺陷病(severecombinedimmunodeficiency，SCID)包括一组遗传性疾病，可伴有B细胞分化异常，也可不伴有B细胞分化异常。病理生理γc属于细胞因子受体，持续表达在T细胞，B细胞，NK细胞，髓样细胞和成红细胞上。

急性侵袭型肺曲霉病

概述：急性侵袭型肺曲霉病（acuteinvasivepulmonaryaspergillosis）是侵袭型肺曲霉病中最常见和最严重的类型，几乎总是继发于免疫受损和骨髓抑制患者。长期接受激素和免疫抑制剂治疗也是本病的常见危险因素。氟胞嘧啶（5-氟胞嘧啶）对肺曲霉病的抗菌活性通常较低，但与两性霉素B有协同作用，在重症感染患者可以联合使用。

赛格力

药品说明书：别名：重组人粒细胞集落刺激因子,惠尔血,赛格力,赛强,吉粒芬外文名：Filgrastim,RecombinantHumanGranulocyte-ColonyStimulatingFactor,rhG-CSF适应症：本品适用于：(1)促进骨髓移植后中性粒细胞的恢复。３．白血病患者：于化疗完成２４ｈ后开始每日皮下注射或静滴３００μｇ，每日１次。

重组人白细胞生成素

药品说明书：别名：重组人粒细胞集落刺激因子,惠尔血,赛格力,赛强,吉粒芬外文名：Filgrastim,RecombinantHumanGranulocyte-ColonyStimulatingFactor,rhG-CSF适应症：本品适用于：(1)促进骨髓移植后中性粒细胞的恢复。３．白血病患者：于化疗完成２４ｈ后开始每日皮下注射或静滴３００μｇ，每日１次。

重组人粒细胞集落刺激因子

药品说明书：别名：重组人粒细胞集落刺激因子,惠尔血,赛格力,赛强,吉粒芬外文名：Filgrastim,RecombinantHumanGranulocyte-ColonyStimulatingFactor,rhG-CSF适应症：本品适用于：(1)促进骨髓移植后中性粒细胞的恢复。３．白血病患者：于化疗完成２４ｈ后开始每日皮下注射或静滴３００μｇ，每日１次。

赛强

药品说明书：别名：重组人粒细胞集落刺激因子,惠尔血,赛格力,赛强,吉粒芬外文名：Filgrastim,RecombinantHumanGranulocyte-ColonyStimulatingFactor,rhG-CSF适应症：本品适用于：(1)促进骨髓移植后中性粒细胞的恢复。３．白血病患者：于化疗完成２４ｈ后开始每日皮下注射或静滴３００μｇ，每日１次。

高雪病

概述：高雪氏病（Gaucher′sdisease）又称葡糖脑苷脂沉积病（glucocerbrosidelipidcsis）是因β－葡萄糖脑苷脂酶(β－glucocerehrosidase)减少或缺乏，使葡萄糖脑苷脂（glucocerbroside）不能分解成半乳糖脑苷脂或葡萄糖和N-酰基鞘氨醇，因而葡萄糖脑苷脂在单核巨噬细胞系统各器官中大量沉积、引起组织细胞大量增殖。

慢性粒细胞性白血病

慢粒有贫血和脾肿大时，须与肝硬化、血吸虫病、何杰金氏病相鉴别。血液生化：血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增高为本病特点之一，增高的幅度与白细胞增多程度成正比。2．化学治疗：有效的药物有BUS(马利兰)、HU(羟基脲)、CTX、CLB、6－MP(6－巯基嘌呤)、MMC(丝裂霉素)。白细胞降至20×109/L时停止。

厌氧菌败血症

格兰阴性杆菌所产生的内毒素能损伤心肌和血管内皮，激活补体系统、激肽系统、凝学与纤溶系统，以及交感肾上腺脊质系统，ACTH/内啡肽系统等，并可激活各种血细胞和内皮细胞。详细体检常可发现原发病灶或入侵途径，并从病灶部位和性质推知病原菌的种类。抗菌药物选用甲硝唑、氯霉素、克林霉素、头孢西丁或亚胺培南或泰能。

革兰阴性杆菌败血症

疾病分类：感染科疾病概述：病前患者一般情况多较差，多数伴有影响机体免疫防御功能的原发病，故院内感染者较多。或有尿路、胆道、呼吸道等感染病灶；治疗方案：革兰阴性败血症：大肠埃希菌、肺炎克雷伯杆菌等肠杆菌科细菌对氯霉素、氨苄西林等普遍耐药，对哌拉西林的敏感率高于庆大霉素。疥、痈等皮肤感染切忌挤压。

真菌败血症

疾病分类：感染科疾病概述：近年来发病率明显增高，基本上为院内感染的疾病，多发生在免疫功能低下者。真菌败血症多数为播散型，病变累及心内膜、肝、脾肺等。治疗方案：真菌性败血症：可选用两性霉素B、氟康唑、伊曲康唑、5—氟胞嘧啶等，仍以良性霉素B抗菌作用最强，但因其毒性大，常限制其使用，此时可选用氟康唑。

异常血红蛋白病

概述：血红蛋白病是由于遗传缺陷（常染色体显性遗传）致珠蛋白肽链结构异常或合成障碍，一种或一种以上结构异常的血红蛋白，部分或完全替代了正常的血红蛋白而引起的一组疾病。本节介绍重型珠蛋白生成障碍性贫血的表现及处理。脾切除：对伴有脾功能亢进、巨脾引起压迫症状及输血需求量增加者，应行脾切除。

血清免疫球蛋白G亚类

1.5g/L化验结果临床意义：（1）IgG亚类血清浓度升高：过敏性疾病、哮喘、特发性湿疹、皮炎等IgG4可升高，慢性绿脓杆菌感染的胆囊纤维化IgG2、IgG3升高，多发性硬化症IgG1升高。相关疾病：湿疹、多发性硬化、支气管哮喘、糖尿病、血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、红斑狼疮、共济失调、肾病综合征

BKPyV

肾或心脏移植者比肝移植患者更易患病毒血症和病毒尿症在BK病毒血症患者的肌酸肝水平最高（3.5mg/dL），BK病毒尿症患者含量居中（1.9mg/dL），不携带BK病毒的患者肌酸肝含量最低（1.3mg/dL）。1996年1例34岁免疫功能正常的男性脑炎患者，血清学检测（IgM抗体滴度）证实为BK病毒原发感染。

肠球菌败血症

易病愈心内膜炎，对各种抗菌药物，包括头孢菌素内耐药。单核—吞噬细胞增生活跃，肝脾均可增大。详细体检常可发现原发病灶或入侵途径，并从病灶部位和性质推知病原菌的种类。对新生儿室、烧伤病房及因白血病接受化疗者或骨髓移植者宜采取防护性隔离，防止耐药金黄色葡萄球菌及铜绿假单胞菌等医院内感染的发生。

BK多瘤病毒

肾或心脏移植者比肝移植患者更易患病毒血症和病毒尿症在BK病毒血症患者的肌酸肝水平最高（3.5mg/dL），BK病毒尿症患者含量居中（1.9mg/dL），不携带BK病毒的患者肌酸肝含量最低（1.3mg/dL）。1996年1例34岁免疫功能正常的男性脑炎患者，血清学检测（IgM抗体滴度）证实为BK病毒原发感染。

外照射急性放射病

概述：外照射急性放射病（acuteradiationsicknessfromexternalexposure）是指人体一次或短时间（数日）内分次受到大剂量（1Gy或大于1Gy）外照射引起的全身性疾病。对轻度肠型放射病病人尽早无菌隔离，纠正水、电解质、酸硷失衡，改善微循环障碍，调节植物神经系统功能，积极抗感染、抗出血，有条件时及时进行骨髓移植。

骨髓纤维化

概述：骨髓纤维化是一种克隆性干细胞病，属于原发性骨髓增殖性疾病。⑵临床症状：多见于中老年患者，起病缓慢。分类见幼粒、幼红细胞，嗜碱细胞增多，可见泪滴状红细胞、嗜多色红细胞。肝脾：有髓外造血灶。四、鉴别诊断应与慢性粒细胞白血病、急性白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症等鉴别。

细胞因子疗法

细胞因子疗法（cytokinetherapy）基本上可分为两种，即细胞因子补充和添加疗法及细胞因子阻断和拮抗疗法。4．CSF目前主要应用GM-CSF和G-CSF治疗各种粒细胞低下患者。例如抗TNF单克隆抗体可以减轻甚至阻断感染性休克的发生，IL-1受体拮抗剂对于炎症、自身免疫性疾病等具有较好的治疗效果。

雷诺格拉斯蒂姆

在骨髓移植时，促进中性粒细胞数生成。适用于治疗恶性淋巴瘤、肺癌、卵巢癌、乳癌、睾丸肿瘤、神经母细胞瘤、急性淋巴细胞性白血病化疗时引起的中性粒细胞减少症，以及骨髓异常增生综合征、再生障碍性贫血、先天性和原发性中性粒细胞减少症等。有药物过敏史者、有过敏体质者、肝、肾、心、肺功能有重度障碍者慎用。

胃窦血管扩张症

4.与其他伴随病的关系不少患者伴有萎缩性胃炎、幽门螺杆菌感染、高血压、动脉硬化、缺血性心脏病、恶性贫血、糖尿病、结缔组织疾病、肠道憩室、食管裂孔疝、慢性阻塞性肺病和肺纤维化等疾病，这些疾病对本病的发病是否有一定的联系尚待研究。红斑部取活检后出血较多，亦可见自发性出血或随胃窦部的收缩而间歇出血。

严重的联合型免疫缺陷病

疾病分类：皮肤性病科疾病概述：严重型联合免疫缺陷病-又称严重联合免疫缺陷综合征,是一组比较罕见的性联(X-linked)或常染色体隐性(AR)遗传病，以细胞和体液免疫联合缺陷为主要特点,对免疫系统的损伤最为严重，预后较差。治疗方案：本病的治疗可用γ球蛋白定期肌内注射和应用转移因子，亦有报告骨髓移植可取得良好效果。

贫血

概述：贫血（anemia）是指人体单位容积循环血液内红细胞计数、红细胞总体积或血红蛋白的总含量低于正常人群的参考值。外周血涂片，观察红细胞有无异形红细胞，如球形红细胞、靶形红细胞、裂殖细胞，有无红细胞大小不均，低色素和多染性红细胞，嗜硷性点彩、卡伯特氏球、豪一周氏小体等。睾丸酮用于再生障碍性贫血等。

移植物抗宿主病

组织病理学检查可见上皮脱落性食管炎中有数量较多的淋巴细胞及少量浆细胞、中性粒细胞及嗜酸性细胞浸润于食管壁。治疗方案：皮肤损伤局部用可的松软膏有效，全身治疗包括营养支持、泼尼松、环磷酰胺、抗淋巴细胞球蛋白、环孢素、硫唑嘌呤等。3.口腔黏膜可发生溃疡或片状剥脱，晚期可发生口腔干燥。

WS/T 427—2013 临床营养风险筛查

3分）髋骨折、慢性疾病急性发作或有并发症、慢性阻塞性肺病、血液透析、肝硬化、一般恶性肿瘤患者、糖尿病腹部大手术、脑卒中、重度肺炎、血液恶性肿瘤颅脑损伤、骨髓移植、APACHE-Ⅱ评分10分的ICU患者年龄评分（0分～体质指数(体重指数，BMI)________kg/m2（若BMI18.5且一般状况差，3分，若BMI≥18.5，0分）；

慢性肉芽肿病

概述：慢性肉芽肿病（chronicgranulomatousdisease,CGD）是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。主要缺陷是宿主吞噬细胞系统产生的过氧化氢不足，不能杀灭过氧化氢酶阳性菌，致感染广泛播散。此外，尚可引起视网膜损害、慢性腹泻、肛周脓肿和脑脓肿等。病儿一般发育延迟。

严重联合免疫缺陷病

概述：严重联合免疫缺陷病(severecombinedimmunodeficiencydisease,SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。预选用植物血凝素、单克隆抗体与补体或者免疫毒素处理供体骨髓，以清除引起移植物抗宿主病的成熟T细胞，可明显提高移植HLA不相容骨髓的成功率。

反应停

药品说明书：别名：沙利度胺;太咪哌啶酮,反应停外文名：Thalidomide适应症：为一种镇静剂，对于各型麻风反应如发热、结节红斑、神经痛、关节痛、淋巴结肿大等，有一定疗效，对结核样型的麻风反应疗效稍差。2.不良反应有口干、头昏、倦怠、恶心、腹痛、面部浮肿等。3.近年发现本品有免疫抑制作用，可用于骨髓移植。

抗人胸腺淋巴细胞球蛋白

药品说明书：别名：抗淋巴细胞球蛋白,抗淋巴细胞免疫球蛋白,抗人胸腺淋巴细胞球蛋白外文名：AntilymphocyteGlobuli,ALG适应症：1.适用于器官移植时的抗免疫排异治疗。与硫唑嘌呤、泼尼松合用可提高脏器移植的成功率。2.自身免疫性疾病。静注：马ＡＬＧ每次每千克体重７～６小时内滴完，输入适量等渗盐水，１日１次。

赛斯平