7 概述
主動脈-左心室隧道是一種罕見的先天性心臟畸形。1978年Okorma統計1754例先心病病例中，發現本病2例，佔先心病的0.12%，其病理解剖特點爲主動脈瓣周處與左心室間形成異常通道，有些病例還伴有不同程度的主動脈瓣關閉不全。病變可隨年齡增長逐漸加重、導致心力衰竭。1963年，Levy首次描述了該畸形的病變，提出外科治療方法。此後不斷有零星的報道。Hovaguimian收集37例關於該畸形的報道，根據病程演變進行分類，較系統地提出了外科治療的方法。1988年曹慶享首次在國內報道了該畸形的外科治療。近年來，國外有人利用多普勒超聲在胚胎期就明確該病診斷，出生不久就進行了手術治療。國內臨牀也有關於此病的報道，1999年，梅舉報道4例主動脈-左室隧道的外科治療結果，均獲成功。
發病原因尚無定論。整個病程表現爲：主動脈血流經隧道或瓣膜在舒張期反流，心臟不斷增大，左心衰竭逐漸加重。心力衰竭的嚴重程度與隧道大小有直接關係。隧道開口位於主動脈根部，多數起自於右冠狀動脈開口附近。Levy根據病變程度分爲2類：一爲＜8mm的裂隙樣開口；二爲直徑＞10mm的壺腹樣開口，並多爲經過室間隔與左室流出道相通的隧道。在這種情況下，右冠狀竇失去瓣環下的支撐而偏位，主動脈向右擴張，病變重時，舒張期不能與其他瓣竇對齊，產生主動脈瓣關閉不全。主動脈瓣常伴有增厚、捲縮、二葉瓣鈣化等病理改變。有些病例合併其他畸形，如動脈導管未閉、肺動脈瓣狹窄、主動脈竇瘤、右冠狀動脈缺如、主動脈瓣閉鎖等。隧道組織結構與血管正常結構完全不同，只有內皮襯裏，中層缺乏平滑肌和豐富的彈力纖維層，或中層幾乎是由黏液樣組織構成。
Hovaguimian等根據病變的程度，將該畸形分爲4類。
Ⅰ類：單純的隧道，在主動脈有裂隙樣開口，無主動脈瓣移位與關閉不全。
Ⅱ類：爲大的主動脈瘤樣心外擴張的隧道。在主動脈有卵圓形的開口，主動脈瓣環有時移位。
Ⅲ：心內室間隔瘤樣隧道，右室流出道有時可發生阻塞。
Ⅳ：同時合併存在Ⅱ類和Ⅲ類病理變化（圖6.16.1-0-1）。
在目前報道的病理改變，也有隧道開口開向其他心腔部位的情況，如右房、左房、右室。有個別病例，左冠狀動脈迴旋支和前降支起源於隧道壁，使之與冠狀動脈瘻難以區別。
8 適應症
主動脈-左心室隧道修復術適用於：
凡是經過全面檢查確診的病例，即使是病變尚未發展到嚴重階段，臨牀尚無明顯症狀，也應儘早施行手術治療。因爲異常隧道存在的危險性很大，隧道里血液渦流，上下往返流動使隧道內徑和主動脈瓣環不斷增粗。隧道的“竊血”現象使冠狀動脈血流下降，加上容量負荷增多可使心臟很容易發生心力衰竭。病程進行性發展，亦有發生心內膜炎的可能性。Levy報道12例非手術治療的病人，均死於心力衰竭。
10 術前準備
術前按一般體外循環心臟直視手術作常規準備。尚須注意以下幾點：
1.認真閱讀逆行主動脈造影，確定主動脈-左室隧道的類型，有無主動脈瓣關閉不全。
2.準確估計心肺功能，若左室射血分數＜30%，左室舒張末期壓力＞20mmHg表明左室功能有明顯損害，應先進行藥物治療，心臟功能改善後，再進行手術。
12 手術步驟
12.1 1.體外循環和心肌保護
胸部正中切口，鋸開胸骨，切開心包，則顯露粗大的升主動脈和主動脈根部瘤樣擴張。在主動脈根部和心臟表面可觸及雙期震顫。常規建立體外循環，經冠狀靜脈竇逆行灌注冷血心臟停搏液和心臟表面加敷冰泥，保護心肌。
12.2 2.主動脈切口
心臟停跳後，於主動脈根部做橫切口（圖6.16.1-1），在冠狀動脈口附近找異常通道的近端開口。用探條輕柔探及隧道走行方向到達左心室腔（圖6.16.1-2）。
12.3 3.修補方法
修補的方法有3種：
（1）直接縫合主動脈端的隧道開口：連續雙層縫合或間斷加墊片褥式縫合，這種方法適用於只有裂隙樣開口的病人（圖6.16.1-3）。
（2）使用滌綸補片閉合隧道的主動脈端開口：注意避免在縫合開口時引起主動脈瓣扭曲和移位（圖6.16.1-4）。
（3）用補片修補主動脈和心室內的開口，曠置心外隧道（圖6.16.1-5）。
在修復主動脈-左室隧道後，應用4-0聚丙烯線連續縫合主動脈切口（圖6.16.1-6）。
