2 基本信息
《炎性肌病（多發性肌炎/皮肌炎）臨牀路徑（2016年版）》由國家衛生計生委辦公廳於2016年12月2日《國家衛生計生委辦公廳關於實施有關病種臨牀路徑的通知》（國衛辦醫函〔2016〕1315號）印發。
3 發佈通知
國衛辦醫函〔2016〕1315號
各省、自治區、直轄市衛生計生委，新疆生產建設兵團衛生局：
爲進一步推進深化醫藥衛生體制改革，規範診療行爲，保障醫療質量與安全，我委委託中華醫學會組織專家制（修）訂了一批臨牀路徑；同時，對此前印發的有關臨牀路徑進行了整理。現將上述共1010個臨牀路徑一併在中華醫學會網站（網址http://www.cma.org.cn/kjps/jsgf/）發佈，供衛生計生行政部門和醫療機構參考使用。請各地衛生計生行政部門指導醫療機構結合實際，細化分支路徑並組織實施。同時，要落實以下要求，進一步提高臨牀路徑管理水平和實施效果。
一、推進臨牀路徑管理與醫療質控和績效考覈相結合
要充分發揮臨牀路徑作爲醫療質量控制與管理工具的作用，實施醫療服務全程管理，同時將臨牀路徑管理有關要求納入績效考覈管理，保障醫療質量與安全。
二、推進臨牀路徑管理與醫療服務費用調整相結合
要注重研究臨牀路徑實施後醫療服務的收費情況，科學測算相關疾病醫療費用，合理控制醫療費用，進一步減輕羣衆看病就醫負擔。
三、推進臨牀路徑管理與支付方式改革相結合
通過臨牀路徑合理測算單病種付費、按疾病相關診斷組付費（即DRGs付費）等支付方式的支付標準，有效推動支付方式改革。
要提高臨牀路徑實施與管理的信息化水平，提高臨牀路徑實施效率，加強對臨牀路徑的實時管理和全面統計分析。
國家衛生計生委辦公廳
2016年12月2日
4 臨牀路徑全文
4.1 一、炎性肌病（包括多發性肌炎/皮肌炎）臨牀路徑標準住院流程
4.1.1 （一）適用對象。
第一診斷爲炎性肌病的患者，包括多肌炎（PM，ICD-10：M33.200）、皮肌炎（DM，ICD-10：M33.101）。
4.1.2 （二）診斷依據。
根據《多發性肌炎皮肌炎》（中華醫學會風溼學分會，2010年）和《臨牀診療指南風溼病分冊第二版》，（中華醫學會編著，2010年），應用1975年Bohan/Peter建議的診斷標準。
1. 對稱性近端肌無力表現：肩胛帶肌和頸前伸肌對稱性無力，持續數週至數月，伴或不伴吞嚥困難或呼吸肌受累。；
2. 肌肉活檢異常：肌纖維變性、壞死，細胞吞噬、再生、嗜鹼變性，核膜變大，核仁明顯，束周萎縮，纖維大小不一，伴炎性滲出。
3. 血清肌酶升高：血清肌酶升高，如CK、醛縮酶、ALT、AST和LDH。
4. 肌電圖示肌源性損害：肌電圖有三聯徵改變：即低波幅、短程的多相運動電位；纖顫電位、正銳波；插入性激惹增強和異常高頻放電；
5. 典型皮疹：①眶周皮疹：眼瞼呈淡紫色，眶周水腫；②Gottron疹：掌指及近端指間關節背面的紅斑性鱗屑疹；③膝、肘、踝關節、面部、頸部和上半身出現的紅斑性皮疹。
*具備上述1、2、3、4者可確診PM；具備上述1~4項中的三項可能爲PM；只具備二項爲疑診PM。具備第5項，再加三項或四項可確診爲DM；具備第5項，加上二項可能爲DM；加上一項爲可疑DM。
4.1.3 （三）治療方案的選擇。
根據《多發性肌炎皮肌炎》（中華醫學會風溼學分會，2010年）和《臨牀診療指南風溼病分冊第二版》，（中華醫學會編著，2010年）。
1.糖皮質激素
2.免疫抑制劑
3.抗瘧藥
4.丙種球蛋白輸注
5.生物製劑
4.1.4 （四）標準住院日：7-15天。
4.1.5 （五）進入路徑標準。
1.第一診斷必須符合多肌炎（ICD-10：M33.200）或皮肌炎（ICD-10：M33.101）診斷標準
2.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時，可以進入路徑。
3.當患者同時具有其他疾病診斷或危及生命的嚴重併發症（如急進性間質性肺炎、呼吸肌或心肌病變導致呼吸衰竭、心力衰竭或惡性心律失常），在住院期間需特殊處理、影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時，不進入路徑。
4.1.6 （六）住院期間的檢查項目。
1.必需的檢查項目：
（2）肝腎功能、電解質、血糖、血脂、凝血功能、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；
（3）血沉、CRP、免疫球蛋白、補體、ANA、抗ds-DNA、抗ENA譜（應包括抗Jo-1抗體）、抗磷脂抗體、類風溼關節炎的相關自身抗體譜（含RF、抗CCP抗體）、自身免疫性肝病相關抗體（含抗線粒體抗體）。
（4）胸部影像、心電圖、腹部超聲（肝、膽、胰、脾、腎）、超聲心動圖、骨密度檢查。
2.根據患者病情，有條件可選擇：肌活檢、皮膚活檢、腫瘤標誌物、肌炎相關抗體譜、肺高分辨率CT、肺通氣及彌散功能、腦鈉肽/N末端尿鈉肽原、感染相關檢查（HBV-DNA、HCV-RNA、PCT、T-SPOT.TB、）等。
4.1.7 （七）治療方案與藥物選擇。
1. 糖皮質激素：醋酸潑尼松（龍）/甲潑尼龍，用藥劑量及時間視病情而定。嚴重的肌病患者或伴嚴重吞嚥困難、心肌受累或進展性肺間質病變的患者，可加用甲潑尼龍衝擊治療。
2. 免疫抑制劑：甲氨蝶呤/硫唑嘌呤/環孢A/他克莫司/環磷酰胺/黴酚酸酯/來氟米特/羥氯喹/雷公藤多甙，選用何種藥物及用藥時間視病情而定。
4. 生物靶向製劑：抗CD20單抗，視病情而定。
6.胃黏膜保護劑、保肝藥：視病情而定。
4.1.8 （八）出院標準。
2.沒有需要繼續住院處理的併發症。
4.1.9 （九）變異及原因分析。
1.治療過程中出現併發症，如急進性間質性肺炎、呼吸肌或心肌病變導致呼吸衰竭、心力衰竭或惡性心律失常。
4.2 二、炎性肌病臨牀路徑表單
適用對象：第一診斷爲炎性肌病的患者，包括多肌炎（PM，ICD-10：M33.200）、皮肌炎（DM，ICD-10：M33.101）
患者姓名：性別：年齡：門診號：住院號：
住院日期： 年月日 出院日期： 年月日 標準住院日：7-15天
時間 | 住院第1天 | 住院期間（第2-5天） |
主 要 診 療 工 作 | □詢問病史及體格檢查 □開化驗單，完成病歷書寫 □上級醫師查房 □完成初步的疾病嚴重程度及疾病活動度的評價 | □上級醫師查房 □住院醫師書寫病程記錄 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑 □一～二級護理 □膳食選擇 臨時醫囑 □電解質、肝腎功能、血糖、血脂、凝血功能、腫瘤性疾病篩查、感染性疾病篩查 □血沉、CRP、免疫球蛋白、補體、 ANA、抗ds-DNA、抗ENA譜、抗磷脂抗體、RA相關抗體檢查、自身免疫性肝病相關抗體 | 長期醫囑 □一～二級護理 □膳食選擇 □免疫抑制劑：甲氨蝶呤/硫唑嘌呤/環孢A/他克莫司/環磷酰胺/黴酚酸酯/來氟米特/羥氯喹/雷公藤多甙，視病情需要 □必要時給予、雙磷酸鹽、質子泵抑制劑、胃粘膜保護劑、抗感染、保肝治療 臨時醫囑 □根據患者病情，選擇性行肌活檢、皮膚活檢、腫瘤標誌物、肌炎相關抗體譜、肺高分辨率CT、肺通氣及彌散功能、腦鈉肽/N末端尿鈉肽原、感染相關檢查（HBV-DNA、HCV-RNA、PCT、T-SPOT.TB、）、消化內鏡檢查 |
主要 護理 工作 | □入院護理評估，制訂護理計劃 | □觀察患者一般情況及病情變化 |
病情變異記錄 | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. |
護士 簽名 | ||
簽名 |
