皮肌炎

皮肌炎

诊断根据患者对称性近端肌肉乏力、疼痛和触痛，伴同特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色浮肿性斑，Gottron氏征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑，一般诊断不难，再结合血清肌浆酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛缩酶的增高，24小时尿肌酸排出量增加，必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查，可以确诊本病。

皮肌炎/多发性肌炎临床路径（2019年版）

（2）血液学检查：肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血清肌酶谱、ANA、ENA、dsDNA、RF、各种肌炎相关自身抗体、免疫球蛋白、补体、红细胞沉降率、抗链球菌溶血素O、感染性疾病筛查（乙型肝炎、丙型肝炎、艾滋病、梅毒与各种病毒抗体等）；2.免疫抑制剂：可选用甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等，用药时间视病情而定。

皮肌炎/多发性肌炎临床路径（2009年版）

（2）血液学检查：肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血清肌酶谱、ANA、ENA、dsDNA、RF、免疫球蛋白、补体、血沉、抗“O”、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）；（4）X线胸片、心电图。2.免疫抑制剂：可选用环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素等，用药时间视病情而定。

无肌病的皮肌炎

疾病分类：皮肤性病科疾病概述：皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。主要皮损除Gottron丘疹外，有面部、颈部、上胸部和背部的淡紫红色斑疹，在指间关节或肘、膝、肩关节伸侧有红斑或紫红色的斑疹或丘疹，还有甲周红斑或(和)毛细血管扩张、皮肤异色病、头皮的炎症表现及非瘢痕性脱发等。60mg／d)泼尼松。

国家中西医结合医学中心（综合医院）设置标准

独立设置并实际开展中西医结合工作的下列中西医结合或中医科室≥10个：肺病科、心血管病科、风湿病科、脾胃病科、肿瘤科、内分泌病科、肾病科、老年病科、眼科、皮肤科、骨伤科、外科、脑病科、妇科、男科、儿科、针灸科、推拿科、肛肠科、耳鼻咽喉科、疼痛科、康复科、血液病科、治未病科、感染科等。4.岐黄学者≥1名。

嗜酸细胞性筋膜炎

2.皮外表现本病可累及腱鞘，发生胶原增生和纤维化，使肌腱有时呈明显的坚硬条索状，如前臂屈肌受累，使腕屈困难和手指活动障碍，不能握拳，有牵拉痛，并可导致腕管综合征。在皮下组织靠近筋膜处，一般都见有淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和嗜酸粒细胞组成的弥漫性和血管周围炎性浸润。

炎性肌病（多发性肌炎/皮肌炎）临床路径（2016年版）

（3）肌酶谱（CK、CK-MB、LDH、AST）、肌电图（3）血沉、CRP、免疫球蛋白、补体、ANA、抗ds-DNA、抗ENA谱（应包括抗Jo-1抗体）、抗磷脂抗体、类风湿关节炎的相关自身抗体谱（含RF、抗CCP抗体）、自身免疫性肝病相关抗体（含抗线粒体抗体）。：1.糖皮质激素：醋酸泼尼松（龙）/甲泼尼龙，用药剂量及时间视病情而定。

结缔组织性肠炎

概述：结缔组织疾病累及胃肠道的有硬皮病、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、皮肌炎、类风湿性关节炎等，其中以硬皮病最为突出。3.系统性红斑狼疮的肠道损害主要是血管炎的结果，表现为纤维蛋白样变性、血栓形成、出血和缺血，主要侵犯肠道粘道下层、肌层和肠系膜小动脉、小静脉。

丙酸睾丸酮

测定法：取本品约25mg，精密称定，置25ml量瓶中，加甲醇溶解并稀释至刻度，摇匀，精密量取5ml，置25ml量瓶中，用甲醇稀释至刻度，摇匀，精密量取10μl注入液相色谱仪，记录色谱图；专家点评：丙酸睾酮为人工合成的雄激素，作用与睾酮、甲睾酮相同，能抑制腺垂体促性腺激素的分泌和促进蛋白质的合成。

丙酸睾丸素

测定法：取本品约25mg，精密称定，置25ml量瓶中，加甲醇溶解并稀释至刻度，摇匀，精密量取5ml，置25ml量瓶中，用甲醇稀释至刻度，摇匀，精密量取10μl注入液相色谱仪，记录色谱图；专家点评：丙酸睾酮为人工合成的雄激素，作用与睾酮、甲睾酮相同，能抑制腺垂体促性腺激素的分泌和促进蛋白质的合成。

抗浸出性核抗原抗体

概述：核抗原有3个组成部分：组蛋白、DNA、可溶性核抗原，后者因可溶于磷酸盐缓冲液（或生理盐水）中。（3）间接免疫荧光法：实验基质多采用Hcp-2细胞或灵长类动物肝脏的冷冻切片，其原理可参看本章抗核抗体测定，分别出现各自特定的免疫荧光模式（表1）。因此抗SS-A和抗SS-B又被认为是干燥综合征的标志性抗体。

丙酸睾酮

测定法：取本品约25mg，精密称定，置25ml量瓶中，加甲醇溶解并稀释至刻度，摇匀，精密量取5ml，置25ml量瓶中，用甲醇稀释至刻度，摇匀，精密量取10μl注入液相色谱仪，记录色谱图；专家点评：丙酸睾酮为人工合成的雄激素，作用与睾酮、甲睾酮相同，能抑制腺垂体促性腺激素的分泌和促进蛋白质的合成。

抗-ENA抗体

概述：核抗原有3个组成部分：组蛋白、DNA、可溶性核抗原，后者因可溶于磷酸盐缓冲液（或生理盐水）中。（3）间接免疫荧光法：实验基质多采用Hcp-2细胞或灵长类动物肝脏的冷冻切片，其原理可参看本章抗核抗体测定，分别出现各自特定的免疫荧光模式（表1）。因此抗SS-A和抗SS-B又被认为是干燥综合征的标志性抗体。

苯丙酸酯苯乙酸睾酮

测定法：取本品约25mg，精密称定，置25ml量瓶中，加甲醇溶解并稀释至刻度，摇匀，精密量取5ml，置25ml量瓶中，用甲醇稀释至刻度，摇匀，精密量取10μl注入液相色谱仪，记录色谱图；专家点评：丙酸睾酮为人工合成的雄激素，作用与睾酮、甲睾酮相同，能抑制腺垂体促性腺激素的分泌和促进蛋白质的合成。

睾酮丙酸酯

测定法：取本品约25mg，精密称定，置25ml量瓶中，加甲醇溶解并稀释至刻度，摇匀，精密量取5ml，置25ml量瓶中，用甲醇稀释至刻度，摇匀，精密量取10μl注入液相色谱仪，记录色谱图；专家点评：丙酸睾酮为人工合成的雄激素，作用与睾酮、甲睾酮相同，能抑制腺垂体促性腺激素的分泌和促进蛋白质的合成。

嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征

疾病别名嗜酸细胞增多性肌痛综合征疾病代码ICD:D72.1疾病分类风湿免疫科疾病概述硬皮病样疾病(scleroderma-likedisorders)包括嗜酸性筋膜炎和嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征(eosinophilia-myalgiasyndrome，EMS)，病人表现为硬皮病样皮肤改变，同时伴有肌痛和嗜酸性粒细胞增多。病理生理本病发病机制目前还不清楚。

多发性肌炎和皮肌炎伴发的精神障碍

概述：多发性肌炎是一种原因不明的结缔组织病，如本病同时伴有皮炎时称为皮肌炎。精神障碍：（1）精神症状的非特异性：（2）一般起病较急者，以急性器质性精神障碍（意识障碍综合征）为主，多发生在躯体病高峰期；相关药品：氧、多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素、胶原相关检查：促肾上腺皮质激素、雌激素、催乳素、色氨酸

系统性红蝴蝶疮

概述：红蝴蝶疮（lupuserythematosus）是指以面及手等暴露部位皮肤红斑、鳞屑、萎缩，状似蝴蝶，可累及全身多脏器的自身免疫性结缔组织疾病。或邪热渐退，则又多表现为低热，疲乏，唇干舌红，盗汗等阴虚火旺、肝肾不足证候；本病病情常虚实互见，变化多端。免疫学检查：1．狼疮细胞阳性率在60％左右，但特异性低。

盘状红蝴蝶疮

相当于西医的红斑狼疮。4．狼疮带试验检查，用直接荧光免疫法在患者皮肤和真皮连接处检查，可见免疫球蛋白和补体沉积，呈颗粒状、球状或线条状排列的黄绿色荧光带，在系统性红蝴蝶疮的正常皮肤暴露部位阳性率为50％一70％，皮损部位高达9096以上，诊断意义较大。盘状红蝴蝶疮的治疗：盘状红蝴蝶疮的治疗参见红蝴蝶疮条。

癌性神经肌病

脑脊液多正常。在主动运动后肌力可有暂时性增加，多数对新斯的明缺乏反应，肌电图重复电刺激无波幅递减现象，此与重症肌无力不同。三、脊髓病变临床上可表现为进行性脊髓性肌萎缩、肌萎缩侧索硬化、亚急性坏死性脊髓病变或横贯性脊髓炎的症状。呈急性或亚急性起病，主要表现为小脑性共济失调，还可有眼球震颤，精神异常。

神经系统副肿瘤综合征

疾病代码：ICD:G13.0*疾病分类：神经内科疾病概述：副肿瘤综合征(paraneoplasticsyndromes，PNS)是发生在某些恶性肿瘤患者体内，在未出现肿瘤转移的情况下，即已产生影响远隔的自身器官，而引起功能障碍的疾病。小细胞肺癌及卵巢肿瘤患者PNS病变的发病率较高，2%～鉴别诊断：注意与神经系统原发性疾病鉴别。

尿羟脯氨酸

概述：羟脯氨酸是胶原蛋白的组成成分，占其氨基酸总量的13%，胶原蛋白是构成结缔组织的主要成分，也是人体内含量最多的蛋白质，当体内结缔组织较大量增生或破坏时，如严重骨折、烧伤、重症肺结核和肝硬变、霍奇金病、甲状腺功能亢进、羟脯氨酸血症均可造成血、尿中羟脯氨酸含量的增加。

CH50

(2)降低：急性肾小球肾炎、急性血清性肾炎、系统性红斑狼疮、血清热、风湿热、类风湿性关节炎、流行性出血热、病毒性肝炎、自身免疫性溶血性贫血、重症肌无力、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、急性淋巴细胞性白血病、急性粒细胞性白血病、使用免疫抑制剂治疗后等。

尿肌酸

60mg/24h）化验结果临床意义：（1）升高：肌营养不良症、皮肌炎与多发性肌炎（多发性肌炎）、类固醇肌病、肌萎缩性侧索硬化症、急性脊髓前角炎、脊髓性进行肌萎缩症、甲状腺功能亢进症、挤压综合征、原发性肾上腺皮质功能减退症（艾迪生病）、类无睾症、肢端肥大症、烧伤、骨折、白血病、糖尿病等。

尿肌红蛋白

化验结果临床意义：升高：见于急性心肌梗死、缺血性心脏病、心绞痛、心肌损害、心源性休克、出血性休克、肌营养不良症、多发性肌肉、皮肌炎、进行性肌萎缩、甲状腺功能减退症、药物所致肌病（氯化琥珀酰胆碱等）、肾功能不全、烧伤、酒精中毒、糖尿病酸中毒、一氧化化碳中化碳中毒等。（5）挤压综合征。

Mb

化验结果临床意义：升高：见于急性心肌梗死、缺血性心脏病、心绞痛、心肌损害、心源性休克、出血性休克、肌营养不良症、多发性肌肉、皮肌炎、进行性肌萎缩、甲状腺功能减退症、药物所致肌病（氯化琥珀酰胆碱等）、肾功能不全、烧伤、酒精中毒、糖尿病酸中毒、一氧化化碳中化碳中毒等。（5）挤压综合征。

UCre

60mg/24h）化验结果临床意义：（1）升高：肌营养不良症、皮肌炎与多发性肌炎（多发性肌炎）、类固醇肌病、肌萎缩性侧索硬化症、急性脊髓前角炎、脊髓性进行肌萎缩症、甲状腺功能亢进症、挤压综合征、原发性肾上腺皮质功能减退症（艾迪生病）、类无睾症、肢端肥大症、烧伤、骨折、白血病、糖尿病等。

E-玫瑰花环形成试验

试剂：同T淋巴细胞计数。（2）降低：慢性淋巴细胞性白血病、各种急性非淋巴细胞性白血病、系统性红斑狼疮（SLE）活动期、皮肌炎、肿瘤放疗化疗及使用免疫抑制剂时、HBsAg阳性病人、HBsAg携带者、胸腺性淋巴细胞发育不全症、流行性出血热、腮腺炎、带状疱疹、麻疹型脑炎、脑膜炎、病毒性肝炎、瘤型麻风等。

E玫瑰花形成试验

试剂：同T淋巴细胞计数。（2）降低：慢性淋巴细胞性白血病、各种急性非淋巴细胞性白血病、系统性红斑狼疮（SLE）活动期、皮肌炎、肿瘤放疗化疗及使用免疫抑制剂时、HBsAg阳性病人、HBsAg携带者、胸腺性淋巴细胞发育不全症、流行性出血热、腮腺炎、带状疱疹、麻疹型脑炎、脑膜炎、病毒性肝炎、瘤型麻风等。

肌痹·脾肾阳虚证

定义：肌痹·脾肾阳虚证（dermatomyositiswithspleen-kidneyyangdeficiencypattern）是指脾肾阳虚，以局部红斑色淡或有色素沉着，眼睑虚浮，四肢肌肉酸痛重着，甚则肿痛不消，或肌肉萎缩，关节僵硬变形，舌质淡暗，舌体胖大，边有齿痕，舌苔薄白或白腻，脉沉细弱为常见症的肌痹证候。又名着痹、湿痹。

肌痹·脾气虚证

定义：肌痹·脾气虚证（dermatomyositiswithspleenqideficiencypattern）是指脾气虚，以全身皮疹消退，眼睑虚浮，四肢肌肉近端微感乏力，肌肉酸痛不明显，舌质淡，边有齿痕，苔薄或白腻，脉细弱无力为常见症的肌痹证候。出《黄帝内经素问·痹论》。又名着痹、湿痹。肌痹相当于西医的皮肌炎。

血卟啉病

诊断：一、病史、症状及体征：临床表现有：（一）皮肤征状群：多在婴儿期也可在成人出现（迟发性皮肤血卟啉病）。红细胞生成性血卟啉病和迟发性皮肤型，可有多毛症。4、对症治疗：氯丙嗪可减轻腹痛缓解神经精神症状，12.5-25mg3次/d。尿卟啉排出显著减少或血红蛋白降至11g%时停止放血。个体差异较大。

甲氨碟呤

药品说明书：作用用途：为抗叶酸类抗代谢药。对体液免疫和细胞免疫均有抑制作用。在抗原刺激同时或1～2日后作用最强。主要用于自身免疫性疾病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮和皮肌炎等。10日为一疗程。规格：片剂：2.5mg、5mg、10mg。注射剂：5mg、10mg、25mg、50mg。注：参见"甲氨蝶呤".

爱施巴

药品说明书：别名：天门冬酰胺酶;左旋门冬酰胺酶,爱施巴,L-天门冬酰胺酶,门冬酰胺酶外文名：L-Asparaginase,ASP,L-ASP,Elspar,Asparaginase适应症：对急性粒细胞型白血病和急性单核细胞白血病也有一定疗效。对机体免疫有抑制作用，因而有人用来治疗皮肌炎等。总剂量应根据所用药物的纯度和毒性而定。静注以等渗盐水２０～

L-天门冬酰胺酶

药品说明书：别名：天门冬酰胺酶;左旋门冬酰胺酶,爱施巴,L-天门冬酰胺酶,门冬酰胺酶外文名：L-Asparaginase,ASP,L-ASP,Elspar,Asparaginase适应症：对急性粒细胞型白血病和急性单核细胞白血病也有一定疗效。对机体免疫有抑制作用，因而有人用来治疗皮肌炎等。总剂量应根据所用药物的纯度和毒性而定。静注以等渗盐水２０～

左旋门冬酰胺酶

药品说明书：别名：天门冬酰胺酶;左旋门冬酰胺酶,爱施巴,L-天门冬酰胺酶,门冬酰胺酶外文名：L-Asparaginase,ASP,L-ASP,Elspar,Asparaginase适应症：对急性粒细胞型白血病和急性单核细胞白血病也有一定疗效。对机体免疫有抑制作用，因而有人用来治疗皮肌炎等。总剂量应根据所用药物的纯度和毒性而定。静注以等渗盐水２０～

门冬酰胺酶

药品说明书：别名：天门冬酰胺酶;左旋门冬酰胺酶,爱施巴,L-天门冬酰胺酶,门冬酰胺酶外文名：L-Asparaginase,ASP,L-ASP,Elspar,Asparaginase,LASP,MSD,NSC-109229适应症：对急性粒细胞型白血病和急性单核细胞白血病也有一定疗效。对机体免疫有抑制作用，因而有人用来治疗皮肌炎等。总剂量应根据所用药物的纯度和毒性而定。

硬皮病食管

食管受累表现吞咽困难、烧心，多伴有呕吐，胸骨后或上腹部饱胀感。病理生理1.免疫学说本病常合并LE、皮肌炎、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病，血清中存在多种自身抗体，虽然这些自身抗体在发病中的作用尚不清楚，但已发现与疾病的型别相关。常见症状是吞咽疼痛、吞咽困难、上腹不适、胸骨后疼痛和烧灼感。

加味益气凉血汤

处方：生地12克，紫草9克，丹皮6克，地骨皮30克，龟板15克，鳖甲15克，南沙参9克，北沙参9克，麦冬9克，黄芪12克，党参12克，白术9克，山药12克。功能主治：益气，养阴，凉血。主气阴两虚，阴虚生热。（皮肌炎）用法用量：水煎服，每日1剂，日服3次。摘录：夏少农方

变应性亚败血症性红斑

反复出现一过性皮疹；现代医学对本病病因尚未完全阐明，多数患者发病前有感染史，尤其是链球菌和葡萄球菌感染，由于血培养阴性，故一些学者认为与感染性变态反应有关。皮疹多形性，有斑疹、斑丘疹、丘疹和风团等，散在性分布或密集如麻疹样、猩红热样，亦可呈荨麻疹样发疹，但以斑疹和斑丘疹发疹为多。

皮肤损害活体组织采取法

操作名称：皮肤损害活体组织采取法适应症：凡皮肤病诊断有困难，病理检查有价值者，即可采取皮肤损害作病理检查。用品：清洁盘、小手术包或4.5mm直径环钻、无菌手套、1％-2％普鲁卡因注射液、小标本瓶（内盛10％甲醛溶液5-10ml，如需行特殊染色，则应另加其他指定的固定液）。为避免碘酊有碍组织染色，可以免用。

带状疱疹临床路径（2009年版）

基本信息：《带状疱疹临床路径（2009年版）》由卫生部于2009年9月25日《卫生部办公厅关于印发皮肤性病科5个病种临床路径的通知》（卫办医政发〔2009〕154号）印发。（3）X线胸片、心电图。3.神经营养药：甲钴铵、腺苷钴铵、维生素B1等，用药时间视病情定。5.免疫调节剂：胸腺肽、丙种球蛋白等，用药时间视病情而定。

寻常型天疱疮临床路径（2009年版）

5.抗菌药物。（3）皮肤活组织病理学检查及直接免疫荧光法、血清间接免疫荧光法检测天疱疮抗体及滴度；（4）创面细菌培养及药敏试验；：1.糖皮质激素：为首选药物，可选择泼尼松、甲泼尼松、地塞米松等，用药时间视病情而定。2.免疫抑制剂：选择硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤及环孢素等，用药时间视病情而定。

重症多形红斑/中毒性表皮坏死松解型药疹临床路径（2009年版）

基本信息：《重症多形红斑/中毒性表皮坏死松解型药疹临床路径（2009年版）》由卫生部于2009年9月25日《卫生部办公厅关于印发皮肤性病科5个病种临床路径的通知》（卫办医政发〔2009〕154号）印发。2.糖皮质激素。3.大剂量静脉丙种球蛋白。（3）胸片、心电图。2.创面细菌培养及药敏试验（创面破溃疑有感染者）。

抗靶抗原抗体

概述：抗Sa抗体是Despres等于1994年报告的出现于类风湿性关节炎患者血清中的一种自身抗体。靶抗原（Sa抗原）最初发现于人脾，之后又在人胎盘、类风湿滑膜翳中发现，可能是人体的正常组织成分。别名：抗靶抗原抗体抗Sa抗体的医学检查：检查名称：抗Sa抗体分类：免疫学检查自身抗体测定抗Sa抗体的测定原理：同免疫印迹法。

抗-RNP

概述：核RNP抗原抗体系统是第二个具有系统性自身免疫性疾病特征的抗原-抗体系统。别名：抗-RNP、抗核糖核蛋白抗体抗RNP抗体的医学检查：检查名称：抗RNP抗体分类：免疫学检查自身抗体测定化验取材：血液抗RNP抗体的测定原理：同免疫印迹法间接免疫荧光法原理。（1）高滴度：混合性结缔组织病（MCTD）。

抗核糖核蛋白抗体

概述：核RNP抗原抗体系统是第二个具有系统性自身免疫性疾病特征的抗原-抗体系统。别名：抗-RNP、抗核糖核蛋白抗体抗RNP抗体的医学检查：检查名称：抗RNP抗体分类：免疫学检查自身抗体测定化验取材：血液抗RNP抗体的测定原理：同免疫印迹法间接免疫荧光法原理。（1）高滴度：混合性结缔组织病（MCTD）。

抗PM-1抗体

概述：抗PM-1抗体是出现于多发性肌炎、皮肌炎或进行全身性硬化症/多发性肌炎（PSS/PM）重叠综合征患者的一种抗核抗体，又称抗PM-Sol抗体。PM-1抗原位于核质、核仁中，其功能尚不了解，但认为位于核仁中的抗原作用可能更重要。试剂：同免疫印迹法。因此相应多肽抗体阴性，并不能排除某种风湿病的存在。

抗-PM-1

概述：抗PM-1抗体是出现于多发性肌炎、皮肌炎或进行全身性硬化症/多发性肌炎（PSS/PM）重叠综合征患者的一种抗核抗体，又称抗PM-Sol抗体。PM-1抗原位于核质、核仁中，其功能尚不了解，但认为位于核仁中的抗原作用可能更重要。试剂：同免疫印迹法。因此相应多肽抗体阴性，并不能排除某种风湿病的存在。

薄芝片

中药部颁标准拼音名BozhiPian标准编号WS3-B-2264-96本品为多孔菌科灵芝属薄盖灵芝Ganodermacapense(Lloyd)Teng菌经深层培养所得的发酵液制成浸膏片。功能与主治本品为治疗硬皮病、红斑狼疮、斑秃、皮肌炎的辅助用药，亦可用于调治神经衰弱和妇女更年期综合症。