6 概述
原發性心內膜纖維彈性組織增生症又稱爲“胎兒心內膜炎”，“心內膜硬化症”，“纖維硬化性心內膜炎”，“心內膜心肌纖維彈性組織增生症”，“心內膜彈力纖維增生症”，其發病率約佔先天性心臟病7%～8%。2/3病嬰可合併於主動脈瓣狹窄、主動脈縮窄和左室發育不全綜合徵等，後者又稱爲繼發性心內膜彈力纖維增生症。原發性多見於小兒和嬰幼兒，繼發性則多發生於成年人。本症的確切發病機制尚不確定，目前認爲可能與病毒感染、遺傳或代謝缺陷，以及先天性發育缺陷等因素有關。
此症的典型病理改變爲瀰漫性心內膜增厚，堅硬富有彈性。多數爲左側心室受累，亦可爲雙側心室及左心房受累，較少侵及右房。心臟擴大，心室壁亦有不同程度增厚，重者可達正常的2～4倍。心腔若明顯擴大，左室壁輕度肥厚，爲擴張型；縮窄型者心室腔正常或縮小，室壁明顯增厚，心內膜彈力纖維組織明顯向心腔突出，乳頭肌和腱索表面有增厚的膠原纖維沉着。這類病人心內膜下層心肌多有不同程度纖維退行性損害及心內膜下部分心肌硬化。主動脈瓣及二尖瓣葉可有中等程度纖維黏液性增厚，心內膜常有鈣化。
由於心內膜明顯增厚，特別是縮窄型可形成厚的纖維板，使心臟的收縮和舒張功能嚴重受限，故左心室舒張末壓明顯升高，左房壓亦升高。心搏出量減少，心肌灌注不良，影響心肌功能。肺部淤血，可致右室及肺動脈壓均升高，周圍靜脈壓亦升高。最終發生肺水腫，左、右心功能不全乃至衰竭。此外，心內膜纖維彈性組織增生症約半數常侵及瓣膜，以二尖瓣主動脈瓣多見，較少影響三尖瓣及肺動脈瓣，可導致相應瓣膜嚴重關閉不全等血流動力學改變。
臨牀主要表現爲嚴重的充血性心力衰竭，起病急而危重，常由於肺部感染而誘發。經治療後有一個短暫的緩解期，隨後又反覆發作，直至終末期出現不可逆性心力衰竭。
心電圖主要爲左心室肥大，ST段及T波改變。X線胸片顯示心影普遍擴大，以左心室增大爲主，特別是在左前斜位透視觀察下左心室搏動明顯減弱或消失，右心室搏動正常者更具診斷價值。超聲心動圖顯示左房和左室擴大，室壁增厚，運動幅度特別是收縮功能及順應性明顯減弱。心內膜增厚，回聲增強，沿左室內膜的緻密性回聲波對本症有診斷價值。
心內膜纖維彈性組織增生症（EFE）和心內膜心肌纖維化（endomyocardial fibrosis，EMF）都同屬於以心內膜心肌纖維化病損爲特徵性病變，病理上和治療上有不少相似之處，但後者最常發生在非洲熱帶和亞熱帶地區，尤以烏干達多見，兒童和年輕人中發病率較高，我國南方地區亦有個案報道，注意不要混淆。
7 適應症
心內膜纖維彈性組織增生症手術適用於：
1.原發性心內膜纖維彈性組織增生症，內膜及內膜下廣泛纖維增生或鈣化，嚴重限制心室正常的舒縮功能，藥物治療無效者，可以考慮心室內膜切除術，術中可同時對合並畸形如動脈導管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損等進行矯治。
2.輕症心內膜纖維彈性組織增生症合併嚴重房室瓣反流，特別是二尖瓣和主動脈瓣關閉不全，後者可考慮進行心臟瓣膜成形術或心臟瓣膜置換術。
3.本症所致終末期充血性心力衰竭病例和（或）合併其他嚴重複雜先天性心臟畸形無法進行手術修復病例又無嚴重肺動脈高壓，可考慮進行心臟移植術。
8 術前準備
內科治療原則上爲積極和有效的控制充血性心力衰竭。目前仍主張早期和長期應用洋地黃製劑。急性期可採用靜脈注射毛花苷C或地高辛快速洋地黃化，並服用地高辛維持，持續治療2～3年甚至更長時間，使心臟明顯減小或恢復正常，心功能得到有效改善。值得注意的是過早停藥可產生惡性心力衰竭，即使當心臟大小已恢復到正常大小也如此。危重病人還可給予多巴胺等其他正性肌力藥物及巰甲丙輔酸、速尿等輔助治療，同時給予適當的全身支持及抗生素控制感染。部分病人還可給予免疫抑制劑治療，改善心肌功能，療程一般爲1年左右。在治療過程中若發現心內膜纖維彈性組織明顯增厚，嚴重限制左室功能，或者伴有明顯二尖瓣或主動脈瓣關閉不全，可儘早手術治療。另外，若內科治療無效，對終末期心力衰竭病例及時進行心臟移植術也有必要。
9 手術步驟
9.1 1.心室內膜纖維板切除及二尖瓣置換術（Dubost法）
多數心室內膜纖維板切除需同時行二尖瓣或主動脈瓣置換術。手術一般在低溫或深低溫體外循環下進行。
（1）胸骨正中切口，按常規建立體外循環，轉流降溫至32℃，鉗閉升主動脈後，於主動脈根順行注入含冷鉀心臟停搏液，若有主動脈瓣關閉不全，則可切開主動脈直接灌注，或經冠狀靜脈竇逆行灌注保護心肌。
（2）經右房-房間隔或房間溝左房切口顯露二尖瓣及左心室。
（3）切除病變二尖瓣及其瓣下結構（圖6.14-1）。
（4）在二尖瓣左室側下壁於瓣環下做一平行瓣環切口，仔細分離心內膜下增生的纖維組織，以心肌層爲界面，應採用銳性分離以免損傷心室肌層（圖6.14-2）。
（5）鉗夾已分離的心內膜增生組織塊，由瓣環向心尖，逐步分離和切除包括下壁和遊離壁增生纖維結締組織。
（6）常規方法置換二尖瓣（圖6.14-3）。同時注意去除心房附壁血栓，結紮左心耳，縫合心房切口。三尖瓣關閉不全同期予以矯治。
9.2 2.心室內膜纖維板切除及瓣膜成形術
（1）經心房二尖瓣口徑路（Capentier法）：體外循環，中度低溫，應用含鉀冷氧合稀釋血誘導心臟停搏後，切開右心房和房間隔至左心房探查兩側房室瓣和心腔。顯露左室腔時可將後瓣葉距瓣環2mm沿瓣環切下並拉向前方，這樣左室遊離壁和乳頭肌可獲得比較充分顯露（圖6.14-4）。
先仔細分離和切開增厚融合的腱索，注意遊離出乳頭肌並加以保護，從瓣環至心尖順序剝離和切除增生的心內膜纖維板，切勿損傷腱索和心肌（圖6.14-5）。徹底沖洗和清理心腔內組織碎屑，心腔操作完成後，將二尖瓣後葉直接縫回至瓣環上，應用自體心包加固縫合，必要時應用人工瓣環進行二尖瓣綜合成形術。
（2）經左室徑路（de Olivera法）：在中度低溫體外循環及心臟停搏下進行心內探查，先經二尖瓣口探查左心室內膜增生情況，在左室前壁心尖部前降支和對角支間作一小切口，切開心肌直達心肌與增生纖維內膜交界面（圖6.14-6）。
沿界面先分離纖維增生心內膜其範圍約3cm直徑，圓形切除一塊剝離的增生心內膜組織進入左心室內（圖6.14-6左上），探清乳頭肌並加以保護，繼續向房室環和左室流出道剝離增生的心內膜，避免損傷二尖瓣和腱索（圖6.14-7）。徹底沖洗和清除組織屑，應用長條墊片加固縫合室壁切口。
如有二尖瓣反流，可經左房進行二尖瓣成形術。
右室纖維增生心內膜剝離和切除以及三尖瓣成形術，均經右房徑路進行。