5 疾病分類
呼吸內科
6 疾病概述
先天性胸骨旁疝是指腹內臟器經Morgagni 孔疝入胸腔形成。因此裂孔位於膈的前部胸骨後方，故也稱胸骨後疝或前膈疝。常見的症狀有上腹脹痛，站立或彎腰時加重；也可有痙攣性腹痛、不定位的腹部絞痛、嘔吐等腸梗阻症狀。
8 症狀體徵
1.症狀大部分患者無症狀，只在查體時被發現心膈角處的陰影。有症狀者，通常以胃腸道症狀爲主，亦可有呼吸系統症狀。胃腸道症狀主要是由於疝出的內臟嵌頓、扭轉造成梗阻所致。常見的症狀有上腹脹痛，站立或彎腰時加重；也可有痙攣性腹痛、不定位的腹部絞痛、嘔吐等腸梗阻症狀。但多數爲不完全性梗阻，完全性腸梗阻、壞死或穿孔的併發症少見。因肺受疝內容物擠壓，引起咳嗽、反覆肺部感染或呼吸困難。上述症狀因年齡而異。在嬰兒，以肺受壓引起的呼吸系統症狀爲主；而在兒童，則以胃腸道症狀爲主，可伴有呼吸系統症狀。在成年人，多數無症狀，個別有胃腸道症狀。
2.體徵 多數無異常體徵。個別巨大疝的患者，可見患側呼吸動度減弱，局部叩診呈鼓音或實音，呼吸音減弱。當合並有腸梗阻時，腹部有相應的體徵。
9 疾病病因
胸骨旁疝的形成是由於膈肌先天發育的障礙。由於胚胎期橫中膈的胸骨後部分發育不全或合併胸骨與肋骨發育不全，在胸骨下端膈肌的前內側形成小叄角形缺損區(Morgagni 裂孔)。由於左膈前部有心包膈面相貼保護，所以大多數胸骨旁疝在右側出現。
10 病理生理
胸骨旁疝多有由腹膜構成的疝囊，無真疝囊者少見。常見的疝內容物爲大網膜和橫結腸，胃和肝也可能被累及；也有報道盲腸、末段迴腸和升結腸均可疝入胸腔。在某些病例，部分胃壁疝入胸腔，但無症狀；當出現梗阻或嵌頓時才被發現。通常疝的內容物不會很大。
11 診斷檢查
其他輔助檢查：X 線表現 胸骨旁疝的診斷主要依據X 線檢查。後前位胸片的典型徵象是在心膈角有一類圓形陰影，多見於右側。側位胸片示陰影在前心膈角，佔據膈和前胸壁的相連區。如疝囊內有腸袢，在陰影內就有氣袢影，有確診的意義。若疝內容物爲大網膜，顯示爲密度均勻的緻密影。如疝內容物爲橫結腸，鋇灌腸可見橫結腸上提，其遠段因重力作用而呈下垂狀。CT 和MRI 檢查有一定的輔助診斷價值，但亦有不少需要開胸探查才能確診的病例報道。
13 治療方案
Morgagni 裂孔較小，疝入的內臟較容易嵌頓或絞窄。因此，通常推薦手術治療。部分無症狀的病例，不願意接受手術治療或有手術的相對禁忌證時，應該嚴密觀察，一旦出現症狀，應爭取手術治療。不能排除腫瘤時，亦是手術指徵。
14 併發症
合併腸梗阻。
16 流行病學
此疝罕見，1761 年Morgagni 首次報道。根據臨牀統計，右側多見，雙側次之，左側極少。