4 疾病別名
嗜酸性筋膜炎,瀰漫性筋膜炎伴嗜酸性細胞增多症,伴嗜酸粒細胞增多性瀰漫性筋膜炎,嗜酸性粒細胞性筋膜炎,Schulman 綜合徵,diffuse fasciitiswith eosinophilia
7 疾病概述
嗜酸細胞性筋膜炎即嗜酸性筋膜炎，又稱伴嗜酸粒細胞增多性瀰漫性筋膜炎，亦稱Schulman 綜合徵，是一種少見的，主要以筋膜發生瀰漫性腫脹、硬化爲特點的疾患。各年齡均可發病，多見於20～60 歲，最小年齡4 歲，最大者68 歲。男女之比爲2∶1。
8 疾病描述
嗜酸細胞性筋膜炎即嗜酸性筋膜炎，又稱伴嗜酸粒細胞增多性瀰漫性筋膜炎，亦稱Schulman 綜合徵，是一種少見的，主要以筋膜發生瀰漫性腫脹、硬化爲特點的疾患。對其病因尚無明確定論。有人認爲它是一種獨立性疾病，有人認爲是硬皮病中的1 個亞型。其臨牀特徵爲筋膜發生瀰漫性腫脹、硬化，最常見於肢體和軀幹。實驗室檢查有血沉增速、高γ球蛋白血癥、周圍血液中嗜酸粒細胞增多。基本病理改變爲筋膜炎症、水腫、纖維化和肥厚等。
9 症狀體徵
典型病例以低熱、乏力、食慾不振和關節、肌肉痠痛爲其早期表現。
1.皮損 皮膚改變爲最早的客觀表現，以肢體皮膚腫脹、繃緊、發硬起病，或兼有皮膚紅斑及關節活動受限，病變部位以下肢尤以小腿下部多見，其次爲前臂、大腿，少數從腰腹部、足背等處起病。病程中累及四肢者約佔95%，手足部佔48%，軀幹部佔43%，面部通常不累及。損害特徵爲皮下深部組織硬化腫脹，邊緣侷限或瀰漫不清，呈對稱性瀰漫累及，病變主要在筋膜，筋膜中增生膠原組織可伸向皮下脂膜小葉間隔內，使部分脂肪小葉包裹在硬化損害內，使兩者接觸面變得不規則，觸摸時有凹凸不平感，在肢體上舉時呈橘皮樣外觀。同時因淺表靜脈壁和周圍膠原粘連，當肢體上舉或握拳時可見沿靜脈走向出現坑道狀凹陷。由於本病病變位置較深，其上麪皮膚可不受累或受累程度較輕，因此，皮膚色澤、皮紋和質地大都正常，可移動或捏起，有時可有色素沉着。本病損害可初起即呈瀰漫性或呈腫塊，以後發展成瀰漫性或條狀，有時可見結節。
2.皮外表現 本病可累及腱鞘，發生膠原增生和纖維化，使肌腱有時呈明顯的堅硬條索狀，如前臂屈肌受累，使腕屈困難和手指活動障礙，不能握拳，有牽拉痛，並可導致腕管綜合徵。可有關節痛，肌肉痠痛和壓痛，尤以腓腸肌受累常見。約25%病例病程中伴有不規則低熱。此外，還可累及肺、食管、甲狀腺、骨髓、肝、脾，發生胸腔積液、心包積液、多關節滑膜炎、蛋白尿等。
11 病理生理
1.Schulman(1974)對本病提出一種免疫介導學說，支持這種學說的證據有：①存在高γ-球蛋白(通常爲IgG)血癥；②在某些病人的筋膜中有IgG 和補體沉着；③偶有骨髓漿細胞增多。同時他也提出，運動及其引起的繼發性組織損傷，可導致自身抗原釋放，結果可引起一種發生筋膜炎的過敏反應。嗜酸粒細胞趨化因子可使該種細胞增多，或者以嗜酸粒細胞和中性粒細胞浸潤代表着一種慢性炎症的反應方式。另外，嗜酸性筋膜炎有時可合併自身免疫性溶血性貧血、再生障礙性貧血。這一事實也間接支持本病的免疫學發病機制。
2.病理 基本病理改變爲附着於肌肉的筋膜炎症、肥厚、水腫和纖維化。病變筋膜較疏鬆地附着於皮下脂肪的內側面上。
爲全面瞭解本病的病理變化，取活檢標本時必須包括表皮、真皮、筋膜和肌肉。表皮一般正常，但少數病例可見表皮輕度萎縮和表皮細胞突消失。一般在病程後期才見有這些改變，並伴有不同程度真皮網狀層硬化。就真皮網狀層硬化而言，各方面報道頗不一致。Barnes 報道2/3 的病例有輕度到廣泛性真皮網狀硬化，而其他學者報道真皮正常。在皮下脂肪內，可見有纖維小梁沿小葉間隔排列。在皮下組織靠近筋膜處，一般都見有淋巴細胞、漿細胞、組織細胞和嗜酸粒細胞組成的瀰漫性和血管周圍炎性浸潤。在肥厚和纖維化的筋膜內也可見有相同的浸潤。組織內嗜酸粒細胞浸潤爲一種變異性發現，雖然這種發現並不與血中嗜酸粒細胞呈正比，但有時組織中出現嗜酸粒細胞浸潤也可伴有周圍血液中嗜酸粒細胞明顯增多。少數病例在筋膜下肌肉內可見有多形性炎性細胞浸潤。這種浸潤分佈於血管周圍和肌束之間，有時可伴有如同皮肌炎或多發性肌炎時所見的肌纖維變性和再生。利用直接免疫熒光檢查可發現筋膜內有IgG、IgM、C3 沉着。
12 診斷檢查
診斷：根據皮損的臨牀表現、周圍血液中嗜酸粒細胞增多及特徵性組織病理所見，可診斷本病。
實驗室檢查：
1.血常規 紅細胞和血小板計數可輕度減少，約47.6%的病例嗜酸粒細胞增高。
2.血沉 約半數患者血沉增快。若併發血液學障礙，則可見相應的血細胞異常及骨髓異常。偶有蛋白尿。
3.血生化及免疫學檢查 ANA 陽性率30.8%，抗dsDNA 抗體33.3%陽性，RF36.4%陽性，γ-球蛋白73.3%增高，IgG、IgA、IgM 分別有60%、26.7%、20%增高，CIC85.7%陽性。
13 鑑別診斷
1.成人硬腫病 本病有時需與成人硬腫症相鑑別，後者常起病於頸項部，隨後波及面、軀幹，最後累及上、下肢；皮損呈瀰漫性非凹陷性腫脹、發硬；發病前常有上呼吸道感染史；組織病理顯示膠原纖維腫脹、均質化，其間隙充滿酸性黏多糖基質。
2.皮肌炎 皮肌炎累及肌肉往往以肩胛帶和四肢近端爲主；上眼瞼有水腫性紫紅色斑和手背、指節背的Gottron 徵；血清肌酶，如CK、ALT 和AST 以及24h尿肌酸排出量顯着升高等。
3.系統性硬皮病 系統性硬皮病與本病鑑別並不困難，後者無雷諾現象，內臟受累(尤其肺和胃腸道)少見，無毛細血管擴張，無抗ScI-70 抗體及抗着絲點抗體出現。另外無血中嗜酸粒細胞升高。組織病理表現不同。
14 治療方案
1.糖皮質激素 對早期病例有一定療效。常用潑尼松30～60mg/d，並根據臨牀症狀、血沉和嗜酸粒細胞計數改善情況逐漸減少用藥劑量。多數經治療後，自第1、2 周開始有不同程度改善。待臨牀及實驗室檢查基本正常，可改用最小量維持及隔天用藥法維持治療3～6 個月。
2.丹蔘注射液 16～20ml(2ml 含生藥4g)加入低分子右旋醣酐500ml 靜脈點滴，1 次/d，10 次爲1 個療程，連續3～6 個療程，常有較好療效。
4.結締組織形成抑制藥可酌情采用秋水仙鹼，1～1.5mg/d，分2～3 次口服，10 天1 個療程，共3～6 個療程。青黴胺每天0.25～1.0g 或中藥亞細亞皁苷(積雪甙)等。