疾病 免疫缺陷病
pǔ tōng yì biàn miǎn yì quē xiàn bìng
common variable immunodeficiency
普通易變免疫缺陷病(common variable immunodeficiency)是相當常見而未明確瞭解的一組綜合徵。男女均可受累,發病年齡在15~35歲不等,可爲先天性或獲得性。其免疫缺陷累及範圍可隨病期而變化,起病時表現爲低丙種球蛋白血癥,隨着病情進展可併發細胞免疫缺陷。
其特點是:
①低丙種球蛋白血癥,免疫球蛋白總量和IgG均減少;
②2/3患者血循環中B細胞數量正常,但不能分化爲漿細胞;淋巴結、脾、消化管淋巴組織中B細胞增生明顯,但缺乏漿細胞。部分病例有T輔助細胞減少、T抑制細胞過多;部分病例有抗T細胞B細胞的自身抗體;或巨噬細胞功能障礙;
③患者主要表現爲呼吸道、消化道的持續慢性炎症,自身免疫病的發病率也較高。