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T细胞
T细胞Tcell是具有迟发型过敏反应和移植免疫等细胞免疫功能的细胞、对产抗体前体细胞(B细胞)起促进作用的细胞、以及对免疫细胞起抑制调整作用的细胞所组成的细胞群的总称。按免疫应答中的功能不同,可将T细胞分成若干亚群,一致公认的有:辅助性T细胞(TH),具有协助体液免疫和细胞免疫的功能;
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免疫系统
表4-3常用免疫细胞的简称和略语一览表简称或略语全称AC辅佐细胞APC抗原递呈细胞DC树突状细胞FDC滤泡树突状细胞CTL细胞毒性T细胞Mφ巨噬细胞B细胞骨髓(或腔上囊)依赖性淋巴细胞T细胞胸腺依赖性淋巴细胞Tc细胞细胞毒性T细胞TH细胞辅佐性T细胞TS细胞抑制性T细胞NK细胞自然杀伤细胞LAK细胞淋巴因子活化的杀伤细胞
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免疫应答
免疫淋巴细胞在抗原识别过程中可被诱导活化,形成以B细胞介导的体液免疫和以T细胞介导的细胞免疫;Tc细胞杀伤机制至少有两方面:第一种机制是“谋杀”,向靶细胞施放细胞毒性蛋白,包括穿孔素(perforin)和颗粒酶(granzyme)。而在粘膜毛细血管后微静脉的内皮细胞上有相应的配体VCAM-1,又称定居素(addressin);
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免疫耐受
免疫耐受(immunologictolerance)是指免疫活性细胞接触抗原性物质时所表现的一种异性的无应答状态(astateofspecificunresponsiveness)。此时胸腺和二级淋巴器官中未成熟的淋巴细胞可重新形成集落,细胞表面虽有抗原受体表达但尚未发育成熟。T细胞与B细胞免疫耐受性比较见表9.1。抗原的性质与耐受性维持时间也有关。
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2018年诺贝尔生理或医学奖
2018年诺贝尔生理或医学奖由美国得州大学奥斯汀分校免疫学家詹姆斯·艾利森(JamesP.Allision)和日本京都大学教授本庶佑(TasukuHonjo)获得,获奖理由是“发现了抑制负面免疫调节的癌症疗法”。通过刺激人类免疫系统的内在能力攻击肿瘤细胞,今年的诺贝尔奖获得者奖励了针对癌症疗法的全新策略。
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皮肤淋巴网状组织肿瘤与白血病
③组织细胞性网状细胞;大多数原发CBCL显示Ig重链及(或)轻链单克隆基因重排,但有14例经临床及病理诊断为皮肤淋巴样细胞增生中,发现有5例为Ig重链及(或)轻链单克隆基因重排,其中1例于2年后转变为高度恶性B细胞淋巴瘤。对于结节性低分化淋巴细胞型和结节性混合细胞型淋巴瘤,相对说来预后较好,中数生存期在5~
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胸腺依赖淋巴细胞
T细胞Tcell是具有迟发型过敏反应和移植免疫等细胞免疫功能的细胞、对产抗体前体细胞(B细胞)起促进作用的细胞、以及对免疫细胞起抑制调整作用的细胞所组成的细胞群的总称。按免疫应答中的功能不同,可将T细胞分成若干亚群,一致公认的有:辅助性T细胞(TH),具有协助体液免疫和细胞免疫的功能;
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T淋巴细胞
T细胞Tcell是具有迟发型过敏反应和移植免疫等细胞免疫功能的细胞、对产抗体前体细胞(B细胞)起促进作用的细胞、以及对免疫细胞起抑制调整作用的细胞所组成的细胞群的总称。按免疫应答中的功能不同,可将T细胞分成若干亚群,一致公认的有:辅助性T细胞(TH),具有协助体液免疫和细胞免疫的功能;
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ATL
本病于1976年首先由日本学者高月清提出,其临床特征为肝、脾、淋巴结肿大、皮肤浸润、间质性肺浸润及高钙血症。B超:浅表淋巴结肿大,腹膜后淋巴结肿大、肝脾肿大者可提示。(2)外周血必须有异常T淋巴细胞,包括典型成人T淋巴白血病细胞(亦称花细胞及小而成熟的T细胞,细胞核有切入的凹陷或分叶核)。④LTHV-1抗体阳性。
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成人T细胞白血病/淋巴瘤
本病于1976年首先由日本学者高月清提出,其临床特征为肝、脾、淋巴结肿大、皮肤浸润、间质性肺浸润及高钙血症。B超:浅表淋巴结肿大,腹膜后淋巴结肿大、肝脾肿大者可提示。(2)外周血必须有异常T淋巴细胞,包括典型成人T淋巴白血病细胞(亦称花细胞及小而成熟的T细胞,细胞核有切入的凹陷或分叶核)。④LTHV-1抗体阳性。
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成人型T细胞性白血病
本病于1976年首先由日本学者高月清提出,其临床特征为肝、脾、淋巴结肿大、皮肤浸润、间质性肺浸润及高钙血症。B超:浅表淋巴结肿大,腹膜后淋巴结肿大、肝脾肿大者可提示。(2)外周血必须有异常T淋巴细胞,包括典型成人T淋巴白血病细胞(亦称花细胞及小而成熟的T细胞,细胞核有切入的凹陷或分叶核)。④LTHV-1抗体阳性。
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成人T细胞白血病
本病于1976年首先由日本学者高月清提出,其临床特征为肝、脾、淋巴结肿大、皮肤浸润、间质性肺浸润及高钙血症。B超:浅表淋巴结肿大,腹膜后淋巴结肿大、肝脾肿大者可提示。(2)外周血必须有异常T淋巴细胞,包括典型成人T淋巴白血病细胞(亦称花细胞及小而成熟的T细胞,细胞核有切入的凹陷或分叶核)。④LTHV-1抗体阳性。
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成人T细胞性白血病
本病于1976年首先由日本学者高月清提出,其临床特征为肝、脾、淋巴结肿大、皮肤浸润、间质性肺浸润及高钙血症。B超:浅表淋巴结肿大,腹膜后淋巴结肿大、肝脾肿大者可提示。(2)外周血必须有异常T淋巴细胞,包括典型成人T淋巴白血病细胞(亦称花细胞及小而成熟的T细胞,细胞核有切入的凹陷或分叶核)。④LTHV-1抗体阳性。
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免疫缺陷病
免疫缺陷病(immunodeficiencydiseases)由于免疫系统中任何一方缺乏或功能不全导致的免疫应答及免疫功能性障碍,称为免疫缺陷,由此而导致的临床症状称为免疫缺陷病。4月38546.95~患者的淋巴结、脾及扁桃体等淋巴样组织发育不良或萎缩,胸腺依赖区和周围血中淋巴细胞减少,功能下降,迟发性变态反应微弱或缺如。
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恶性淋巴瘤
概述:恶性淋巴瘤(malignantlymphoma,ML)是指原发于淋巴结或淋巴组织的肿瘤或类似肿瘤的恶性疾病。这是应用抗生素治疗肿瘤的第1个范例。纵隔和腹膜后恶性淋巴瘤伴有发热、皮痒的较多。16%的患者可出现白血病转化,常见于弥漫型小淋巴细胞性淋巴瘤、滤泡型淋巴瘤、淋巴母细胞性淋巴瘤及弥漫型大细胞淋巴瘤等。
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乔治综合征
概述:原发性T细胞免疫缺陷所致的免疫缺陷综合征的患儿所表现的主要是细胞介导的免疫阻抑,占原发性免疫缺陷病的5%~诊断:根据本病相应的临床表现、实验室和X线检查,发现胸腺缺如、甲状旁腺及T细胞功能异常等,即可诊断本病。剂量2ml(相当于1.8×108个白细胞的提取物),肌内注射,每天或隔天1次,连用3~
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Di George综合征
概述:原发性T细胞免疫缺陷所致的免疫缺陷综合征的患儿所表现的主要是细胞介导的免疫阻抑,占原发性免疫缺陷病的5%~诊断:根据本病相应的临床表现、实验室和X线检查,发现胸腺缺如、甲状旁腺及T细胞功能异常等,即可诊断本病。剂量2ml(相当于1.8×108个白细胞的提取物),肌内注射,每天或隔天1次,连用3~
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迪格奥尔格综合症
概述:原发性T细胞免疫缺陷所致的免疫缺陷综合征的患儿所表现的主要是细胞介导的免疫阻抑,占原发性免疫缺陷病的5%~诊断:根据本病相应的临床表现、实验室和X线检查,发现胸腺缺如、甲状旁腺及T细胞功能异常等,即可诊断本病。剂量2ml(相当于1.8×108个白细胞的提取物),肌内注射,每天或隔天1次,连用3~
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第三、四咽囊综合征
概述:原发性T细胞免疫缺陷所致的免疫缺陷综合征的患儿所表现的主要是细胞介导的免疫阻抑,占原发性免疫缺陷病的5%~诊断:根据本病相应的临床表现、实验室和X线检查,发现胸腺缺如、甲状旁腺及T细胞功能异常等,即可诊断本病。剂量2ml(相当于1.8×108个白细胞的提取物),肌内注射,每天或隔天1次,连用3~
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迪格奥尔格综合征
概述:原发性T细胞免疫缺陷所致的免疫缺陷综合征的患儿所表现的主要是细胞介导的免疫阻抑,占原发性免疫缺陷病的5%~诊断:根据本病相应的临床表现、实验室和X线检查,发现胸腺缺如、甲状旁腺及T细胞功能异常等,即可诊断本病。剂量2ml(相当于1.8×108个白细胞的提取物),肌内注射,每天或隔天1次,连用3~
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免疫器官
它们的免疫功能是能产生淋巴细胞、滤过淋巴液或血液,参与免疫应答。脾的表面有结缔组织被膜,实质比较柔脆,分为白髓和红髓。1.再循环的细胞淋巴干细胞从骨髓迁移至胸腺和腔上囊或其功能器官,分化成熟后进入血液循环的定向移动过程不属于再循环范围。T细胞定位于副皮质,B细胞主要定位于皮质区;
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肝炎病毒相关风湿病
目前大多数学者认为,慢性活动性肝炎的肝细胞损伤与淋巴细胞毒作用有密切关系,它是由于致敏淋巴细胞对肝细胞表面的HBsAg或肝特异脂蛋白(LSP)的免疫反应所造成的,这种免疫病理反应也可能是针对正常肝细胞膜抗原,而不是针对乙型肝炎病毒感染的肝细胞。病情恶化期可出现胸腔积液。本病有时可与类风湿关节炎重叠。
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免疫学
免疫学是研究生物机体的免疫性、免疫应答、免疫应答规律、免疫学方法和技术的生物学科。4.补体的发现19世纪末,继抗毒素之后,又限快发现了免疫溶菌现象。他认为宿主淋巴细胞有识别“自己”与“非己”的能力。Chien和Saito于1984年分别从小鼠T细胞中分离出编码T细胞受体的另一组基因,即α基因,亦具有多样性和重排现象。
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移植排斥反应
动脉内膜纤维化引起管腔严重狭窄(图5),导致肾缺血,表现为肾小球毛细管袢萎缩、纤维化、玻璃样变,肾小球萎缩,间质除纤维化外尚有中等量单核、淋巴细胞浸润。在此过程中,移植骨髓的部分干细胞分化成T细胞或B细胞,当其与宿主组织HLA相接触时可诱发:①CTL和淋巴因子形成,导致细胞介导免疫反应;
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细胞免疫
细胞免疫最初是在吞噬细胞对身体防御的意义上使用,根据K.Landsteiner和M.W.Chase(1942),认为抗原特异性反应不经过血清抗体,由腹腔内细胞移于其他个体。(2)通过淋巴因子相互配合、协同杀伤靶细胞。细胞免疫也有记忆功能。虽然环孢素(cyclosporin)选择性抑制T细胞的功能,但也会影响免疫系统的其他功能。
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原发性免疫缺陷病
我国各类原发性免疫缺陷病的确切发病率尚不清楚,其相对发病百分率大致为体液免疫缺陷占50%,细胞免疫缺陷10%,联合免疫缺陷30%,吞噬细胞功能缺陷6%,补体缺陷4%。部分病例有抗T细胞B细胞的自身抗体;周围血循环中T细胞减少或缺乏,淋巴组织中浆细胞数量正常,但皮质旁胸腺依赖区及脾细动脉鞘周围淋巴细胞明显减少。
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X-连锁高免疫球蛋白M 血症
疾病别名X-连锁高IgM血症,伴高IgM性联免疫缺陷,高IgM血症,IgM增多伴免疫球蛋白缺陷病,IgM增高综合征,丙种球蛋白缺乏症,免疫缺陷伴高IgM血症疾病代码ICD:D80.5疾病分类儿科疾病概述X-连锁高免疫球蛋白M血症(X-linkedhyperIgMsyndrome,XHIM)为一较罕见的原发性免疫缺陷病。如果患儿反应欠佳,可加大IVIC输注的量和频率。
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联合免疫缺陷病
疾病别名严重联合免疫缺陷病,伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病,伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病,严重复合免疫缺陷症,重度联合免疫缺陷病,Nezelof综合征,Wiskott-Aldrich综合征,severe疾病代码ICD:D81.9疾病分类风湿免疫科疾病概述本病指一组兼有抗体免疫缺陷和细胞免疫缺陷的临床表现的疾病。可有淋巴细胞减少。
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急性淋巴细胞白血病
鉴别诊断:最多见的是ALL和AML的鉴别:除了细胞形态学和细胞化学染色外,对于诊断困难的病例还可以利用免疫分型、检测T细胞表面抗原及基因分子生物学检查进行鉴别。也有学者推荐大剂量阿糖胞苷,但大剂量阿糖胞苷对CNSL的疗效还有进一步确定:④全颅放疗+鞘注甲氨蝶呤或阿糖胞苷,即应用鞘内注射化疗药物替代全脊髓放疗;
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急淋性白血病
鉴别诊断:最多见的是ALL和AML的鉴别:除了细胞形态学和细胞化学染色外,对于诊断困难的病例还可以利用免疫分型、检测T细胞表面抗原及基因分子生物学检查进行鉴别。也有学者推荐大剂量阿糖胞苷,但大剂量阿糖胞苷对CNSL的疗效还有进一步确定:④全颅放疗+鞘注甲氨蝶呤或阿糖胞苷,即应用鞘内注射化疗药物替代全脊髓放疗;
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ALL
鉴别诊断:最多见的是ALL和AML的鉴别:除了细胞形态学和细胞化学染色外,对于诊断困难的病例还可以利用免疫分型、检测T细胞表面抗原及基因分子生物学检查进行鉴别。也有学者推荐大剂量阿糖胞苷,但大剂量阿糖胞苷对CNSL的疗效还有进一步确定:④全颅放疗+鞘注甲氨蝶呤或阿糖胞苷,即应用鞘内注射化疗药物替代全脊髓放疗;
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急性成淋巴细胞性白血病
鉴别诊断:最多见的是ALL和AML的鉴别:除了细胞形态学和细胞化学染色外,对于诊断困难的病例还可以利用免疫分型、检测T细胞表面抗原及基因分子生物学检查进行鉴别。也有学者推荐大剂量阿糖胞苷,但大剂量阿糖胞苷对CNSL的疗效还有进一步确定:④全颅放疗+鞘注甲氨蝶呤或阿糖胞苷,即应用鞘内注射化疗药物替代全脊髓放疗;
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急淋
鉴别诊断:最多见的是ALL和AML的鉴别:除了细胞形态学和细胞化学染色外,对于诊断困难的病例还可以利用免疫分型、检测T细胞表面抗原及基因分子生物学检查进行鉴别。也有学者推荐大剂量阿糖胞苷,但大剂量阿糖胞苷对CNSL的疗效还有进一步确定:④全颅放疗+鞘注甲氨蝶呤或阿糖胞苷,即应用鞘内注射化疗药物替代全脊髓放疗;
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辅佐细胞
表4-3常用免疫细胞的简称和略语一览表简称或略语全称AC辅佐细胞APC抗原递呈细胞DC树突状细胞FDC滤泡树突状细胞CTL细胞毒性T细胞Mφ巨噬细胞B细胞骨髓(或腔上囊)依赖性淋巴细胞T细胞胸腺依赖性淋巴细胞Tc细胞细胞毒性T细胞TH细胞辅佐性T细胞TS细胞抑制性T细胞NK细胞自然杀伤细胞LAK细胞淋巴因子活化的杀伤细胞
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T细胞淋巴瘤
但是在20世纪80年代后,由于某些细胞免疫表型检测手段应用于本病,1985年以来国外不少学者又提出本病的恶性细胞来源于淋巴细胞,有些作者已明确指出恶组不是组织细胞来源,而应称为T细胞淋巴瘤。血液浓缩涂片可与骨髓涂片相互补充参照。⑦因发热伴截瘫、脑神经麻痹或抽搐而误为脑炎、脊髓炎、颅内肿瘤;③伯纳特立克次体;
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恶性组织细胞增多症
但是在20世纪80年代后,由于某些细胞免疫表型检测手段应用于本病,1985年以来国外不少学者又提出本病的恶性细胞来源于淋巴细胞,有些作者已明确指出恶组不是组织细胞来源,而应称为T细胞淋巴瘤。血液浓缩涂片可与骨髓涂片相互补充参照。⑦因发热伴截瘫、脑神经麻痹或抽搐而误为脑炎、脊髓炎、颅内肿瘤;③伯纳特立克次体;
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恶组
但是在20世纪80年代后,由于某些细胞免疫表型检测手段应用于本病,1985年以来国外不少学者又提出本病的恶性细胞来源于淋巴细胞,有些作者已明确指出恶组不是组织细胞来源,而应称为T细胞淋巴瘤。血液浓缩涂片可与骨髓涂片相互补充参照。⑦因发热伴截瘫、脑神经麻痹或抽搐而误为脑炎、脊髓炎、颅内肿瘤;③伯纳特立克次体;
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组织细胞性髓性网状细胞增生症
但是在20世纪80年代后,由于某些细胞免疫表型检测手段应用于本病,1985年以来国外不少学者又提出本病的恶性细胞来源于淋巴细胞,有些作者已明确指出恶组不是组织细胞来源,而应称为T细胞淋巴瘤。血液浓缩涂片可与骨髓涂片相互补充参照。⑦因发热伴截瘫、脑神经麻痹或抽搐而误为脑炎、脊髓炎、颅内肿瘤;③伯纳特立克次体;
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网状细胞白血病
但是在20世纪80年代后,由于某些细胞免疫表型检测手段应用于本病,1985年以来国外不少学者又提出本病的恶性细胞来源于淋巴细胞,有些作者已明确指出恶组不是组织细胞来源,而应称为T细胞淋巴瘤。血液浓缩涂片可与骨髓涂片相互补充参照。⑦因发热伴截瘫、脑神经麻痹或抽搐而误为脑炎、脊髓炎、颅内肿瘤;③伯纳特立克次体;
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淋巴网状肿瘤病
但是在20世纪80年代后,由于某些细胞免疫表型检测手段应用于本病,1985年以来国外不少学者又提出本病的恶性细胞来源于淋巴细胞,有些作者已明确指出恶组不是组织细胞来源,而应称为T细胞淋巴瘤。血液浓缩涂片可与骨髓涂片相互补充参照。⑦因发热伴截瘫、脑神经麻痹或抽搐而误为脑炎、脊髓炎、颅内肿瘤;③伯纳特立克次体;
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非白血病网状内皮细胞增生症
但是在20世纪80年代后,由于某些细胞免疫表型检测手段应用于本病,1985年以来国外不少学者又提出本病的恶性细胞来源于淋巴细胞,有些作者已明确指出恶组不是组织细胞来源,而应称为T细胞淋巴瘤。血液浓缩涂片可与骨髓涂片相互补充参照。⑦因发热伴截瘫、脑神经麻痹或抽搐而误为脑炎、脊髓炎、颅内肿瘤;③伯纳特立克次体;
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恶性组织细胞病
但是在20世纪80年代后,由于某些细胞免疫表型检测手段应用于本病,1985年以来国外不少学者又提出本病的恶性细胞来源于淋巴细胞,有些作者已明确指出恶组不是组织细胞来源,而应称为T细胞淋巴瘤。血液浓缩涂片可与骨髓涂片相互补充参照。⑦因发热伴截瘫、脑神经麻痹或抽搐而误为脑炎、脊髓炎、颅内肿瘤;③伯纳特立克次体;
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抗体免疫缺陷病
疾病代码:ICD:D80疾病分类:风湿免疫科疾病概述:免疫缺陷病(immunodeficiencydisease)是由于机体免疫功能缺陷或免疫因子缺乏所引起的疾病。病理生理:原发性免疫缺陷症是属于细胞免疫缺陷病,主要是胸腺发育不全,T细胞功能不足或是由于T细胞数少而导致B细胞功能缺陷。免疫球蛋白的输注,一般以每周50mg/kg体重为宜。
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细胞因子
细胞因子的概念机体的免疫细胞和非免疫细胞能合成和分泌小分子的多肽类因子,它们调节多种细胞生理功能,这些因子统称为细胞因子(cytokines)。目前的研究发现,许多IL不仅介导白细胞相互作用,还参与其它细胞的相互作用,如造血干细胞、血管内皮细胞、纤维母细胞、神经细胞、成骨和破骨细胞等的相互作用(表4-1)。
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免疫增强药
免疫增强药又称免疫调节药,因大多数免疫增强药可能使过高的或过低的免疫功能调节到正常水平,临床主要用其免疫增强作用,治疗免疫缺陷疾病、慢性感染和作为肿瘤的辅助治疗。多种自身免疫性疾病,如类风湿性关节炎、红斑性狼疮等用药后均可得到改善,可能与提高T细胞功能,恢复其调节B细胞的功能有关。
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B淋巴细胞
又称骨髓依赖淋巴细胞。只有当某些调节性因子,如由辅助性T细胞所释放的淋巴因子和巨噬细胞释放的白细胞介素-1存在时,B细胞才能被抗原激活。浆细胞不再在血液中循环,在它们生存的2-3天时间里一直停留在组织中。干扰素能活化NK细胞,而白细胞介素-2能刺激NK细胞的增殖和产生干扰素,因而增强NK细胞的杀伤作用。
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骨髓依赖淋巴细胞
又称骨髓依赖淋巴细胞。只有当某些调节性因子,如由辅助性T细胞所释放的淋巴因子和巨噬细胞释放的白细胞介素-1存在时,B细胞才能被抗原激活。浆细胞不再在血液中循环,在它们生存的2-3天时间里一直停留在组织中。干扰素能活化NK细胞,而白细胞介素-2能刺激NK细胞的增殖和产生干扰素,因而增强NK细胞的杀伤作用。
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囊依赖淋巴细胞
又称骨髓依赖淋巴细胞。只有当某些调节性因子,如由辅助性T细胞所释放的淋巴因子和巨噬细胞释放的白细胞介素-1存在时,B细胞才能被抗原激活。浆细胞不再在血液中循环,在它们生存的2-3天时间里一直停留在组织中。干扰素能活化NK细胞,而白细胞介素-2能刺激NK细胞的增殖和产生干扰素,因而增强NK细胞的杀伤作用。
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B细胞
又称骨髓依赖淋巴细胞。只有当某些调节性因子,如由辅助性T细胞所释放的淋巴因子和巨噬细胞释放的白细胞介素-1存在时,B细胞才能被抗原激活。浆细胞不再在血液中循环,在它们生存的2-3天时间里一直停留在组织中。干扰素能活化NK细胞,而白细胞介素-2能刺激NK细胞的增殖和产生干扰素,因而增强NK细胞的杀伤作用。
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慢性多潜能性免疫增生综合征
2.病理淋巴结结构全部或大部分破坏,生发中心消失,但部分仍有残余可见,包膜及包膜外组织全部或部分被浆细胞样细胞浸润。2.还可并发肝大;诊断:凡临床上遇到中老年病人起病急剧,有全身淋巴结肿大、肝脾肿大,有时伴有发热和皮疹,并且具有血沉增速、γ-球蛋白明显升高,即应高度怀疑本病,应行淋巴结活检。