3 疾病別名
皮樣瘤,皮樣腫瘤,dermoid tumor
6 疾病概述
腦內皮樣囊腫是少見的先天性腫瘤，又名皮樣瘤。本病可發生在任何年齡，其發病年齡較表皮樣囊腫爲年輕，以20 歲以下多見，顱內者最常見於10 歲以下的小兒。多數病人以顱內壓增高爲常見症狀，位於顱後窩者可有共濟失調、走路不穩、眼球震顫等小腦損害症狀。位於鞍區者可出現視力、視野障礙，其他症狀有癲癇、偏癱等。
8 症狀體徵
1.病程 病程較長，自出現症狀到就診時間多在1 年至數年之間，自出現症狀到確診平均約爲8 年。
2.多發性 多發性皮樣囊腫已有報道，以顱內和椎管內同時發生爲多見。並有家族性發病。
3.伴發畸形 皮樣囊腫可合併其他先天性畸形，如頸枕區顱骨畸形、顱骨裂、脊柱裂、內臟轉位等。
4.症狀與體徵 多數病人以顱內壓增高爲常見症狀，位於顱後窩者可有共濟失調、走路不穩、眼球震顫等小腦損害症狀。位於鞍區者可出現視力、視野障礙，其他症狀有癲癇、偏癱等。皮樣囊腫常伴有皮瘻，這是皮樣囊腫的重要臨牀特點。皮瘻的瘻管可以是開放性，也可是閉鎖性，或僅有一纖維束帶。皮瘻多位於中線部位，偶發生在側位。顱內皮樣囊腫以枕部皮瘻最常見，其次爲頂部、額鼻部。
10 病理生理
顱內皮樣囊腫2/3 發生在顱後窩，尤其是小腦中線部位，亦可發生在第四腦室、枕部的硬膜下或硬腦膜外，其次是腦橋、額葉下面，其他部位有垂體區、松果體區等。丁育基(1980)報道的10 例皮樣囊腫，小腦蚓部3 例，大腦半球及小腦半球各2 例，顱中窩、第四腦室、第叄腦室後部各1 例。羅世祺(1992)報道的9 例小兒皮樣囊腫，第叄腦室後部、小腦蚓部、顱後窩硬膜內外各2 例，顳部硬膜外、第四腦室、小腦半球各1 例。皮樣囊腫一般呈球形或分葉狀，表面光滑，囊壁較厚，邊界清楚，偶與腦組織有牢固的粘連。少數有鈣化，囊內含有油脂樣物質，呈淡黃色或灰黃色，黏稠半固體狀態，其中可有毛髮，牙齒罕見。囊壁外層爲少量的纖維組織，不僅有表皮而且有真皮及其毛囊、皮脂腺和汗腺等皮膚附件，瘤壁中偶可見到軟骨和骨組織。
11 診斷檢查
診斷：根據發病年齡及臨牀特點，尤其是伴有皮瘻者，可做出診斷，無皮瘻者可藉助放射學檢查進行定位診斷，但術前定性診斷有一定困難。
實驗室檢查：腦脊液檢查一般正常，蛋白含量不高，有感染時腦脊液細胞數增多。
其他輔助檢查：
1.顱骨平片 顱骨平片可見圓形骨缺損或侷限性骨質侵蝕，這對腫瘤的定性診斷有重要價值。
3.CT 皮樣囊腫由於含大量脂肪，平掃時可呈低密度區，CT 值達-100Hu，有時可有鈣化，而呈高低混雜密度影。一般邊界清楚，偶有呈高密度者，CT 值在20Hu 以上。強化掃描一般無增強。
4.MRI 皮樣囊腫呈短T1，在T1 及T2 加權像上均呈高信號。
13 治療方案
手術治療爲其惟一治療方法，伴有皮瘻者應連同瘻管一同切除。由於皮樣囊腫多位於顱底顱後窩，包膜與周圍組織粘連，因此，囊壁完全切除有困難。對於腦重要部位的皮樣囊腫，不必強求全部切除囊壁，可做部分切除。硬膜外皮樣囊腫伴有皮瘻者，勿切開硬膜以防顱內發生感染而導致死亡。整個手術過程中勿使囊內容物進入蛛網膜下腔，以免發生術後“無菌性腦膜炎”，一旦發生要不斷腰穿放液或腦室引流，應用抗生素及激素等。有皮膚竇時應一併切除。術後放療很少有效，既不能縮小腫瘤也不能預防腫瘤的復發。
14 併發症
當皮樣囊腫爲開放性時，細菌侵入蛛網膜下腔引起化膿性腦膜炎或腦膿腫，其發生率約爲3.1%。部分病人可因顱內感染而以突然高熱和腦膜炎起病。隨腫瘤長大不僅可阻塞腦脊液循環，產生顱內壓增高，還可累及重要神經結構致功能紊亂。例如腫瘤位於後顱窩多有步態紊亂、共濟運動失調等小腦症狀。