4 疾病概述
淋巴瘤樣肉芽腫病是一種以血管爲中心的浸潤性肉芽腫性疾病，其浸潤細胞爲小淋巴細胞、漿細胞、組織細胞及非典型淋巴細胞，可以伴發壞死，可能代表了血管中心性淋巴瘤的一個變種。臨牀上見於任何年齡組，而以中年組爲多。症狀有發熱、咳嗽、氣急，肺外表現甚爲常見，因此表現複雜多變。Ｘ線顯示兩肺周圍部分或兩個多發性結節，頗似轉移性癌腫，部分病例可見空洞或胸腔積液。激素和免疫抑制劑被試用，反應不佳。侷限性病竈可行放療或手術切除。
5 疾病描述
一般臨牀工作中，雖然經常可看到淋巴瘤等在皮膚上出現病竈，但不能視爲轉移，而是累及皮膚。通常所謂轉移性瘤均指內臟或其它組織癌腫侵犯皮膚而言。可以直接擴展而來，也可通過淋巴管或血管播散而發生。
轉移性腫瘤不太常見。據統計，內臟癌腫患者發生皮膚轉移者佔1％～5％。有人統計，在腫瘤診斷時而發生皮膚轉移者約佔1.3％。而皮膚轉移竈首發者約佔 0.8％。據統計588例轉移癌患者， 其中原發於乳腺癌佔38％，胃腸癌佔17％，肺癌佔16％，腎癌佔7％。前列腺癌也能發生皮膚轉移，但較少見。Brownstein與Helwig統計724例皮膚轉移中，女性乳腺癌最常見，約69％，男性肺癌轉移最常見，約24％，結腸癌轉移在男女性中約爲第2種常見者，其次爲惡黑及口腔鱗癌，再次爲腎、胃及卵巢。我們還見到分別來自甲狀腺癌及絨癌轉移病例。也有找不到原發竈或原發竈尚未發現前即出現轉移竈者。
6 症狀體徵
一般由於接觸播散或通過淋巴管、血行播散，故臨牀表現爲無痛性隆起硬固皮內或皮下結節。皮下結節直徑可達3cm或更大。單發或成羣發生。結節呈正常皮色、淡黃色、藍紅色乃至棕褐色。我們所見絨癌轉移呈紫褐色。結節可破潰而繼發感染，特別是乳腺癌多見。大多數結節可移動，但也可呈斑塊狀，故又名盔甲癌。由內臟轉移者通常無自覺症狀而且可以移動，一般預後不良，在出現轉移後平均可生活3個月，但乳腺癌可以稍長一些。
雖然各個部位均可發生，但有一定的規律性，有些轉移竈即在原發竈附近，或由鄰近部位下方腫瘤發生轉移。如泌尿生殖系統多見於腹壁、背部；胃腸道者好發於腹壁，特別是臍部；乳腺癌及肺癌時發生於胸壁。而有些轉移竈則與原發竈相隔很遠。例如，來自胃腸道腫瘤的轉移竈亦可見於頭皮，甚似圓柱瘤或其它錯構瘤；腎癌及乳腺癌也可發生於面部及頭皮。有時轉移竈可在原發腫瘤發病後很多年才發生，甚至原發竈早已切除，並未見覆發，但出現了皮膚轉移竈。皮膚轉移竈的組織學檢查往往可以免除內臟探查性手術。乳腺癌的皮膚轉移通常由淋巴管擴散而來，除表現爲結節、斑塊、盔甲癌以外，尚可表現爲多種多樣，因此以往尚有一些不同名稱，包括癌腫性乳腺炎、癌腫性丹毒、毛細管擴張性癌、硬皮病樣癌等。故乳腺癌的皮膚轉移臨牀上可分爲四型：炎症型、毛細管擴張型、結節型及盔甲型。在同一病人身上可幾種同時出現。如果通過淋巴管迅速擴散時，炎症型者最常見，而毛細管擴張型最少見。如擴散較慢時，則發生結節型或盔甲型。炎症型表現局部潮紅、廣泛浮腫，類似丹毒。在毛細管擴張型，皮膚上爲許多淡紫紅色丘疹及出血性假性水皰，甚似血管瘤或淋巴瘤。結節型則爲無症狀性堅硬結節，位於真皮或皮下，發生於真皮者可以破潰。盔甲型則爲廣泛的浸潤硬塊。
1978年Waisman又報告一種新的類型，稱之爲乳房下皺摺部癌。此型少見，可爲乳腺癌的最早表現。在乳房的皺摺部位出現隆起，硬結性結節損害中央可發生破潰。
乳腺癌轉移血源性播散發生於頭皮者還可表現爲硬化性脫髮斑，臨牀上甚似盤狀紅斑狼瘡，故又名新生物脫髮。
惡性黑素瘤如直接向周圍皮膚組織擴散時，往往表現爲衛星狀的小瘤。如發生血行廣泛轉移時，則在皮膚上出現黑色、藍黑色結節或皮下結節。如爲無色素性黑素瘤的轉移竈，則可爲正常皮色，晚期患者常伴有惡病質、貧血、黑素尿等表現。
7 病理生理
皮膚轉移竈與原發竈病變相似，但間變或異形性更爲明顯。大多數爲腺癌，真皮內腫瘤結節大小不一，可延及皮下組織，也可侵犯表皮。很多是自皮膚下方深在組織腫瘤直接蔓延而來。
發生在頭皮的轉移腫瘤，多半是未分化型的，間變或異形性十分明顯。
乳腺癌的轉移竈，隨着其臨牀類型不同而表現不一。炎症型者在真皮淋巴管尤其表皮下淋巴管被瘤細胞羣或束所侵犯，瘤細胞類似原發腫瘤，但核較大，圓而深染，胞質量中等。偶見核有絲分裂象。有明顯毛細血管瘀血，因此形成炎症外觀。此外，尚可見水腫，血管周圍輕度淋巴細胞浸潤。毛細管擴張型者在擴張的淋巴管內除有瘤細胞外，尚有多少不等紅細胞。這些擴張的淋巴管直接在表皮下，因此臨牀上甚似水皰。結節型者在真皮內可見大小不等的瘤細胞羣，周圍有纖維化，有些細胞並可排列成腺樣。盔甲型者只見少量瘤細胞，甚似成纖維細胞，易於忽略，核長形或多角形，較成纖維細胞者深染，在膠原纖維束間成單行排列。
乳房下皺摺部癌則在真皮上部或緊接於表皮處見核深染的上皮細胞島嶼，如活檢取材過小，易誤認爲基底細胞上皮瘤。
惡黑的轉移竈病變與原發竈很相似，主要區別是轉移竈缺乏炎症浸潤以及交界活躍現象。
絨毛膜上皮癌的皮膚轉移，竈中可見到兩種細胞，即細胞滋養層細胞和合胞體滋養層細胞。前者爲多面體細胞，排列成條索狀，胞質淡染，核大，呈空泡狀，核仁明顯，常有異常核有絲分裂象。後者細胞大而多形，胞質豐富，嗜鹼性，核大而不規則，常有多核，位於細胞滋養層的細胞團塊周圍，類似絨毛。
8 診斷檢查
轉移性腫瘤可類似非炎症性結節損害，對脂肪瘤、囊腫及皮膚纖維瘤也要區別，需要作活檢確診。鏡下有時與汗腺癌不易區別，因此往往需要多次切片或連續切片，此時原發性汗腺癌通常與附屬器有聯繫。如果是來自胃腸轉移癌腫，可用PAS(並用澱粉酶消化)及阿爾藍染色，在轉移竈中發現大量粘蛋白。大多數轉移性腺癌，不管來自何處，在少數區域內仍可找到瘤細胞呈腺狀排列。這些都有助於診斷與鑑別診斷。但有時僅見瘤細胞在膠原束或皮下間質內成平行排列，呈列隊哨兵狀，很容易漏診或誤診。但皮膚轉移通常伴有全身播散，一般情況差，可作鑑別診斷參考。
9 治療方案
局部病變可用放射療法。如有系統損害，則以聯合化療爲主。