表皮內嗜中性IgA皮膚病

皮膚科 水皰大皰性皮膚病 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。

1 拼音

biǎo pí nèi shì zhōng xìng IgApí fū bìng

2 英文參考

intraepidermal neutrophilic IgA dermatosis

3 概述

表皮內嗜中性IgA皮膚病(intraepidermal neutrophilic IgA dermatosis)是1985年由Huff等報道一種成年男性的慢性大皰性皮膚病。有特殊的組織病理學免疫學表現。可分二型,一型類似天皰瘡,另一型則類似角層下膿皰病氨苯碸治療本病有效,維持量爲25mg/d,但是停藥後幾乎肯定復發。大劑量皮質類固醇激素口服亦有明顯效果。愈後不留瘢痕。停藥後幾乎肯定復發。

5 英文名稱

intraepidermal neutrophilic IgA dermatosis

7 ICD號

L13.8

8 病因

病因尚不清楚。

9 病機

病機制還不清楚。

10 表皮內嗜中性IgA皮膚病的臨牀表現

可分二型,一型類似天皰瘡,另一型則類似角層下膿皰病,前者呈泛發性鬆弛性水皰,很快破潰,結痂,愈後不留瘢痕。無黏膜損害,也不累及四肢、面部和頸,皮損排列不規則。後者呈匐行性和環狀膿皰

11 檢查

組織病理:嗜中性粒細胞外滲,在某些真表皮結合處,中性粒細胞排列成線狀,隨後可形成表皮內微膿腫,無棘刺鬆解形成。

直接免疫熒光檢查顯示爲細胞間IgA沉積,基底細胞層亦有輕度染色,無循環自身抗體

12 診斷

根據其特徵性臨牀表現,組織病理學改變及免疫病理學細胞間IgA沉積可基本確定診斷。

13 表皮內嗜中性IgA皮膚病的治療

氨苯碸治療本病有效,維持量爲25mg/d,但是停藥後幾乎肯定復發。大劑量皮質類固醇激素口服亦有明顯效果。

14 預後

愈後不留瘢痕。停藥後幾乎肯定復發。

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