3 病因病理病機
其發病機制尚未完全闡明。晚近認爲其發病與癌毒素、感染、代謝紊亂和營養障礙無關,可能與自身免疫或癌腫所引起的免疫反應有關。神經肌病的病程與癌腫間無固定的相互關係,神經肌病的病變嚴重性與癌腫大小及生長速度也不相平行。有的症狀可在癌腫症狀出現之前出現,甚至以神經肌肉症狀爲主訴而就醫,經系統檢查方面發現癌腫。常見於肺癌,其次爲乳腺癌。其他消化道癌、宮頸癌、直腸癌、前列腺癌、淋巴瘤、多發生性骨髓瘤等亦可見到。
4 臨牀表現
一、末梢神經病變
(一)感覺型末梢神經病變。多呈亞急性或潛在性起病,主要表現爲四肢遠端開始的不同程度的麻木、疼痛或異樣感覺。逐漸進行,並向近端發展,呈手套或短襪子式淺、深感覺障礙。常伴有亞急性小及皮質變性。腦脊液正常或有蛋白升高。
(二)感覺-運動型末梢神經病變。此型多見於肺癌患者。起病多較急,主要表現爲四肢遠端對稱性肌無力、肌萎縮及腱反射減弱。亦可伴有較輕的四肢套式感覺障礙。腦脊液多正常。
(一)癌性肌無力綜合徵(Lambert-Eaton Syndrome)。常見於小細胞未分化型肺癌。主要表現爲肢帶肌無力。亦可累及脣咽、發音及表情運動等肌肉。在主動運動後肌力可有暫時性增加,多數對新斯的明缺乏反應,肌電圖重複電刺激無波幅遞減現象,此與重症肌無力不同。
(二)重症肌無力。多見於胸腺瘤或胸腺癌者。症狀與重症肌無力相同。
(三)其他肌病。肢體近端肌無力、萎縮,但病理檢查無炎細胞浸潤,與多發性肌炎有別。
(四)多發性肌炎與皮肌炎。其症狀與一般多發性肌炎、皮肌炎相同,唯發病較緩,腫痛得到有效治療時症狀消失,而腫瘤復發時可重現。
三、脊髓病變
臨牀上可表現爲進行性脊髓性肌萎縮、肌萎縮側索硬化、亞急性壞死性脊髓病變或橫貫性脊髓炎的症狀。病情進展較快,重則可導致死亡。
四、腦病
(一)亞急性小腦皮質變性。呈急性或亞急性起病,主要表現爲小腦性共濟失調,還可有眼球震顫,精神異常。
(二)慢性器質性精神病。多呈緩慢進行,表現爲智力減退、記憶障礙、抑鬱或欣快,偶而呈Korsakov綜合徵表現。亦可有痙攣發作,癱瘓、失語和不自主運動等。