骨髓瘤

骨髓瘤

概述：骨髓瘤是起源于骨髓中浆细胞的恶性肿瘤，是一种较常见的恶性肿瘤。目前多选用左旋苯丙氨酸氮芥或环磷酰胺，还有甲基苄肼、双氯已亚硝脲及长春新硷等。经综合治疗后可延长生命。瘤细胞多呈圆形或卵圆形，但具有不同程度的幼稚性。后者分化差，体积大，有时有双核，核仁明显，核分裂较多见，亦称网状细胞型骨髓瘤。

老年人赫珀特氏病

溶骨性损害是本病的重要表现之一，目前认为骨髓瘤的溶骨损害并非肿瘤细胞浸润引起，而是因瘤细胞分泌破骨细胞激活因子（osteoclastactivatingfactor；比IgG或IgA型更易合并肾功能衰竭和淀粉样变性，预后很差。如临床表现不典型，可用免疫组化方法以显示胞质内有无免疫球蛋白，如胞质中无免疫球蛋白，则为不产生型；

老年多发性骨髓瘤

溶骨性损害是本病的重要表现之一，目前认为骨髓瘤的溶骨损害并非肿瘤细胞浸润引起，而是因瘤细胞分泌破骨细胞激活因子（osteoclastactivatingfactor；比IgG或IgA型更易合并肾功能衰竭和淀粉样变性，预后很差。如临床表现不典型，可用免疫组化方法以显示胞质内有无免疫球蛋白，如胞质中无免疫球蛋白，则为不产生型；

老年人赫珀特病

溶骨性损害是本病的重要表现之一，目前认为骨髓瘤的溶骨损害并非肿瘤细胞浸润引起，而是因瘤细胞分泌破骨细胞激活因子（osteoclastactivatingfactor；比IgG或IgA型更易合并肾功能衰竭和淀粉样变性，预后很差。如临床表现不典型，可用免疫组化方法以显示胞质内有无免疫球蛋白，如胞质中无免疫球蛋白，则为不产生型；

老年赫珀特病

溶骨性损害是本病的重要表现之一，目前认为骨髓瘤的溶骨损害并非肿瘤细胞浸润引起，而是因瘤细胞分泌破骨细胞激活因子（osteoclastactivatingfactor；比IgG或IgA型更易合并肾功能衰竭和淀粉样变性，预后很差。如临床表现不典型，可用免疫组化方法以显示胞质内有无免疫球蛋白，如胞质中无免疫球蛋白，则为不产生型；

老年人多发性骨髓瘤

溶骨性损害是本病的重要表现之一，目前认为骨髓瘤的溶骨损害并非肿瘤细胞浸润引起，而是因瘤细胞分泌破骨细胞激活因子（osteoclastactivatingfactor；比IgG或IgA型更易合并肾功能衰竭和淀粉样变性，预后很差。如临床表现不典型，可用免疫组化方法以显示胞质内有无免疫球蛋白，如胞质中无免疫球蛋白，则为不产生型；

老年赫珀特氏病

溶骨性损害是本病的重要表现之一，目前认为骨髓瘤的溶骨损害并非肿瘤细胞浸润引起，而是因瘤细胞分泌破骨细胞激活因子（osteoclastactivatingfactor；比IgG或IgA型更易合并肾功能衰竭和淀粉样变性，预后很差。如临床表现不典型，可用免疫组化方法以显示胞质内有无免疫球蛋白，如胞质中无免疫球蛋白，则为不产生型；

轻链病与轻链沉积病

血磷主要由肾脏排出，故肾功能正常时血磷正常，但晚期尤其是肾功能不全的患者，血磷可显着升高。2.免疫荧光免疫组化单克隆轻链抗体染色可见κ/λ轻链(80%为κ轻链)沉积于肾小球系膜区(结节内)、肾小管基底膜和血管壁，补体成分染色常阴性κ/λ轻链弥漫性地沿肾小管基底膜呈点状或颗粒状沉积是LCDD)的特点。

浆细胞瘤

概述：浆细胞瘤是起源于骨髓的一种原发性的和全身性的恶性肿瘤，来源于B淋巴细胞，具有向浆细胞分化的性质。高尿酸血症和氮血症常见。骨髓瘤肿瘤组织可破坏骨组织呈明显的多孔改变，影像上表现为广泛的骨质疏松和皮质骨变薄，特别在病变的初期及肿瘤侵犯脊柱。单发性原发性皮肤浆细胞瘤可手术切除或放射线治疗。

多发性骨髓瘤临床路径（2016年版）

①靶器官损害表现（CRAB）[c]校正血清钙2．75mmol／L[R]肾功能损害（肌酐清除率40ml／min或肌酐177umol／L）[A]贫血（血红蛋白低于正常下限20g/L或100g／L）[B]溶骨性破坏，通过影像学检查（x线片、CT或PET—CT）显示1处或多处溶骨性病变。如果应用大剂量地塞米松（≥320mg/疗程）治疗时应进行疱疹及真菌的预防性治疗；

原发性巨球蛋白血症肾损害

本病为一种单克隆IgM增高伴有淋巴样细胞增生、有时伴有肾小球损害的综合征。其临床特征为淋巴结肿大、肝脾肿大，骨髓及淋巴结中淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞增生，血中单克隆IgM增高，IgM是免疫球蛋白中分子量最大的一种，故称为巨球蛋白。症状体征：巨球蛋白血症主要临床表现为高黏滞血综合征。高黏滞血症；

单克隆抗体

英文翻译：monoclonalantibody概述：单克隆抗体是由淋巴细胞杂交瘤产生的、只针对复合抗原分子上某一单个抗原决定簇的特异性抗体。淋巴细胞杂交瘤是用人工方法使骨髓瘤细胞（纯系小鼠的腹水瘤型浆细胞）与已用抗原致敏并能分泌某种抗体的淋巴细胞（常用致敏动物的脾细胞，起作用的是其中的B细胞）融合而成的。

Crow-Fucase 综合征

本病平均发病年龄为46岁(27～鉴别诊断1.吉兰-巴雷综合征虽有四肢对称性下运动神经元性瘫痪，脑脊液蛋白-细胞分离等特点，但不应伴有内脏肿大及皮肤改变，血M蛋白测定可有助确诊。并发症几乎所有病例都合并浆细胞增生性疾病，最常见为骨硬化性骨髓瘤，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。

POEMS综合征

血管内皮生长因子是强力的、多功能的细胞因子，可以诱导血管生成和微血管通透性增强，所以也称为血管通透因子（vascularpermeabilityfactor，VPF）。POEMS综合征的并发症：几乎所有POEMS综合征病例都合并浆细胞增生性疾病，最常见为骨硬化性骨髓瘤，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。

Crow-Fukase综合征

血管内皮生长因子是强力的、多功能的细胞因子，可以诱导血管生成和微血管通透性增强，所以也称为血管通透因子（vascularpermeabilityfactor，VPF）。POEMS综合征的并发症：几乎所有POEMS综合征病例都合并浆细胞增生性疾病，最常见为骨硬化性骨髓瘤，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。

POEMS综合症

血管内皮生长因子是强力的、多功能的细胞因子，可以诱导血管生成和微血管通透性增强，所以也称为血管通透因子（vascularpermeabilityfactor，VPF）。POEMS综合征的并发症：几乎所有POEMS综合征病例都合并浆细胞增生性疾病，最常见为骨硬化性骨髓瘤，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。

Takatsuki综合征

血管内皮生长因子是强力的、多功能的细胞因子，可以诱导血管生成和微血管通透性增强，所以也称为血管通透因子（vascularpermeabilityfactor，VPF）。POEMS综合征的并发症：几乎所有POEMS综合征病例都合并浆细胞增生性疾病，最常见为骨硬化性骨髓瘤，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。

淀粉样心肌病

15%的骨髓瘤病人可发生淀粉样变性。实验室检查：心内膜心肌组织学检查仍为目前诊断淀粉样变心肌心肌病的金指标。由于利尿药应用，蛋白渗透性利尿，低搏出量心力衰竭及自主神经病变，可发生体位性低血压，应予注意。相关药品：刚果红、降钙素、氧、氧芬胂、氮芥、甲氨蝶呤、秋水仙碱、洋地黄相关检查：降钙素、浆细胞

淀粉样变心肌病

15%的骨髓瘤病人可发生淀粉样变性。实验室检查：心内膜心肌组织学检查仍为目前诊断淀粉样变心肌心肌病的金指标。由于利尿药应用，蛋白渗透性利尿，低搏出量心力衰竭及自主神经病变，可发生体位性低血压，应予注意。相关药品：刚果红、降钙素、氧、氧芬胂、氮芥、甲氨蝶呤、秋水仙碱、洋地黄相关检查：降钙素、浆细胞

原发性单克隆球蛋白病肾损害

原发性单克隆球蛋白病是具有以单克隆浆细胞增殖为特征的一组疾病，指血清中有M蛋白成分，但其重要性在于MGUS有时会进展为单克隆球蛋白疾患如多发性骨髓瘤(MM)、原发性淀粉样变性及原发性巨球蛋白血症等。有时可见蓝色小球状充满胞质的包涵体。4.尿本-周蛋白也称凝溶蛋白，由多余轻链通过肾小球排至尿中形成。

原发性系统性淀粉样变病

喉部受损导致声嘶和吞咽困难。病理生理1、发病机理病因未明，淀粉样蛋白来自单克隆免疫球蛋白轻链，由骨髓内浆细胞产生，称淀粉样轻链(AL)蛋白，在巨噬细胞溶酶体内经历不完全蛋白水解，尔后与粘多糖结合，以不溶性淀粉样蛋白丝沉积在细胞外。本病预后差，在心衰或骨髓瘤出现后2年内死亡，少数死于胃肠道出血。

口腔颌面部浆细胞肉瘤

概述：浆细胞肉瘤（plasmacellsarcoma）又称骨髓瘤（myeloma），为起源于髓腔网状组织的恶性肿瘤，多发性者称为“多发性骨髓瘤”或“骨髓瘤病”，单发者称“浆细胞瘤”，发生于骨外软组织时则称为髓外浆细胞瘤（extramedullaryplasmacytoma）。相关药品：环磷酰胺、长春新碱相关检查：浆细胞、血清钙

口腔颌面部骨髓瘤

概述：浆细胞肉瘤（plasmacellsarcoma）又称骨髓瘤（myeloma），为起源于髓腔网状组织的恶性肿瘤，多发性者称为“多发性骨髓瘤”或“骨髓瘤病”，单发者称“浆细胞瘤”，发生于骨外软组织时则称为髓外浆细胞瘤（extramedullaryplasmacytoma）。相关药品：环磷酰胺、长春新碱相关检查：浆细胞、血清钙

胸壁骨肿瘤

疾病代码：ICD:D16.7疾病分类：胸外科疾病概述：胸壁骨肿瘤占全身骨肿瘤的7%～胸痛症状在恶性骨肿瘤更为常见。临床常见良性胸壁肿瘤有：纤维异样增殖症、软骨瘤、骨软骨瘤和硬纤维瘤等；2.针吸活检仍属于开放性活检，活检路径应在可切除范围内，细针活检：①依赖有经验的病理学家的细胞学分析；③不能做免疫组化分析。

单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病

余下2/3包括原发性淀粉样变性、冷球蛋白血症、重链病和意义未明的单克隆丙球病（monoclonalgammopathyofundeterminedsignificance，MGUS），后者又称良性或非肿瘤性单克隆丙球病，其特点为血清M蛋白低于3g/L，骨髓中浆细胞比例通常在5%以下，尿中无或仅有少量M蛋白，无贫血、高钙血症、肾功能不全和溶骨性损害。

汉德-许勒尔-克思斯琴病

眼眶外壁和眶顶骨受破坏，眼眶软组织可能受累产生眼球突出，但眼球突出的真正原因不明（图2）。汉德-许勒尔-克思斯琴病的诊断：患者出现典型的三联征即尿崩症、突眼和地图样骨缺损，诊断并不困难。鉴别诊断：造成眶壁骨质破坏的病变还有骨髓瘤、转移瘤等。相关药品：泼尼松、长春新碱、环磷酰胺、甲氨蝶呤相关检查：浆细胞

亚急性或慢性分化型组织细胞增多病

眼眶外壁和眶顶骨受破坏，眼眶软组织可能受累产生眼球突出，但眼球突出的真正原因不明（图2）。汉德-许勒尔-克思斯琴病的诊断：患者出现典型的三联征即尿崩症、突眼和地图样骨缺损，诊断并不困难。鉴别诊断：造成眶壁骨质破坏的病变还有骨髓瘤、转移瘤等。相关药品：泼尼松、长春新碱、环磷酰胺、甲氨蝶呤相关检查：浆细胞

颅骨肿瘤

疾病分类：普通外科,神经外科,肿瘤科疾病概述：颅骨肿瘤常见的是良性肿瘤，生长在颅盖部。3.颅骨肿瘤样病变（类肿瘤）有嗜伊红性肉芽肿，黄色瘤，颅骨纤维结构不良症，畸形性骨炎，颅骨硬化症，副鼻窦粘液囊肿，“动脉瘤”样骨囊肿，软脑膜囊肿，板障内骨囊肿，颅骨膜血窦，婴儿颅骨皮质肥厚，颅骨内板增厚及石骨症等。

坏疽性脓皮症

概述：坏疽性脓皮症表现为破坏性、坏死性、非感染性的皮肤溃疡，临床还出现疖样结节、脓疱或出血性大疱。已有报道与骨髓瘤有关。出血性大疱型坏疽性脓皮病与髓性增生性疾病有关，如白血病、红细胞增多症和髓性纤维化等。相关药品：链激酶、葡萄糖、磺胺、磺胺吡啶、地塞米松、氧、碘化钾、己酮可可碱、环孢素、四环素

坏疽性脓皮病

概述：坏疽性脓皮症表现为破坏性、坏死性、非感染性的皮肤溃疡，临床还出现疖样结节、脓疱或出血性大疱。已有报道与骨髓瘤有关。出血性大疱型坏疽性脓皮病与髓性增生性疾病有关，如白血病、红细胞增多症和髓性纤维化等。相关药品：链激酶、葡萄糖、磺胺、磺胺吡啶、地塞米松、氧、碘化钾、己酮可可碱、环孢素、四环素

总蛋白

英文名：totalprotein别名：TP正常值：60-80g/L化验结果意义：(1)升高：血液浓缩(脱水症)、多株性高γ-球蛋白血症(胶原病、慢性感染症、肝硬化、慢性肝炎、恶性肿瘤、原发性高γ-球蛋白血症等)、单株性γ-球蛋白异常症[骨髓瘤、瓦尔顿斯特罗姆(waldenstr?

副蛋白血症周围神经病

余下2/3包括原发性淀粉样变性、冷球蛋白血症、重链病和意义未明的单克隆丙球病（monoclonalgammopathyofundeterminedsignificance，MGUS），后者又称良性或非肿瘤性单克隆丙球病，其特点为血清M蛋白低于3g/L，骨髓中浆细胞比例通常在5%以下，尿中无或仅有少量M蛋白，无贫血、高钙血症、肾功能不全和溶骨性损害。

浆细胞白血病

继发性浆细胞白血病是多发性骨髓瘤的终末期，往往贫血、出血较重，M成分水平显著升高，溶骨性病变严重，对化疗耐药。血白细胞增高占62%，血小板减少占71%。上述标准和国外Kyle提出的诊断标准大致相同，继发性浆细胞白血病（SPCL）浆细胞（包括骨髓瘤细胞）的形态学特征明显，通常无需经免疫表型检测即可确诊。

浆细胞性白血病

继发性浆细胞白血病是多发性骨髓瘤的终末期，往往贫血、出血较重，M成分水平显著升高，溶骨性病变严重，对化疗耐药。血白细胞增高占62%，血小板减少占71%。上述标准和国外Kyle提出的诊断标准大致相同，继发性浆细胞白血病（SPCL）浆细胞（包括骨髓瘤细胞）的形态学特征明显，通常无需经免疫表型检测即可确诊。

注射用抗人T细胞CD3鼠单抗

2制造：2.1杂交瘤细胞：为能稳定分泌鼠抗人T淋巴细胞CD3单克隆抗体的杂交瘤细胞系，并符合“生物制品生产检定用动物细胞基质制备及检定规程”的有关规定。2.3.4免疫球蛋白类及亚类：用抗小鼠Ig类和亚类的特异性抗血清进行琼脂双扩散试验。2.4.3.3除菌：病毒灭活后的IgG经除菌过滤后，即为原液。

球蛋白(G)

化验结果意义：增高：失水，结核病，黑热病，血吸虫病，疟疾，麻风，ＳＬＥ，硬皮病，风湿热，类风湿性关节炎，肝硬变，骨髓瘤，淋巴瘤等。化验取材：血液化验方法：肝功能检查化验类别一：血液检查化验类别二：肝功能检查参考资料：《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》带状皰疹扁平疣

EAC-花环形成率

(2)降低：急性非淋巴细胞性白血病、低丙球蛋白血症、选择性IgG、IgM、IgA缺乏症、淋巴瘤、肾病综合征、骨髓瘤、放射病、应用免疫抑制剂。化验取材：血液化验方法：细胞免疫测定化验类别一：免疫学检查化验类别二：细胞免疫测定参考资料：《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》

血浆冷纤维蛋白原

正常值：阴性。化验结果意义：阳性：原发性冷纤维蛋白原血症、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、胶原性疾病、不明原因的出血性疾病等。化验取材：血液化验方法：蛋白质测定化验类别一：血液生化检查化验类别二：蛋白质测定参考资料：《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》

癌性神经肌病

脑脊液多正常。在主动运动后肌力可有暂时性增加，多数对新斯的明缺乏反应，肌电图重复电刺激无波幅递减现象，此与重症肌无力不同。三、脊髓病变临床上可表现为进行性脊髓性肌萎缩、肌萎缩侧索硬化、亚急性坏死性脊髓病变或横贯性脊髓炎的症状。呈急性或亚急性起病，主要表现为小脑性共济失调，还可有眼球震颤，精神异常。

IgD

免疫球蛋白D（IgD）在血清中含量很低，约占正常血清总免疫球蛋白含量的0.2％，其中75％存在于血管中。IgD的免疫功能还不清楚。IgD于1995年从人骨髓瘤蛋白中发现，分子量为175kD，主要由扁桃体、脾等处浆细胞产生，人血清中IgD浓度为3～在B细胞分化到成熟B细胞阶段，除了表达SmIgD，抗原刺激后表现为免疫耐受。

免疫球蛋白D

免疫球蛋白D（IgD）在血清中含量很低，约占正常血清总免疫球蛋白含量的0.2％，其中75％存在于血管中。IgD的免疫功能还不清楚。IgD于1995年从人骨髓瘤蛋白中发现，分子量为175kD，主要由扁桃体、脾等处浆细胞产生，人血清中IgD浓度为3～在B细胞分化到成熟B细胞阶段，除了表达SmIgD，抗原刺激后表现为免疫耐受。

血液病

血液病的实验室检查：（一）血常规及血小板计数，为最基本的化验检查。（四）出血性疾病出血时间、凝血时间、凝血酶原时间、白陶土部分凝血活酶时间、纤维蛋白原定量为基本的检查。近年来已应用单克隆抗体对急性白血病进行免疫学分型。（十）放射性核素应用于红细胞寿命、红细胞破坏部位测定，骨髓显像、淋巴瘤显像等。

单克隆抗体技术

单克隆抗体技术属细胞工程范畴。1975年，科勒和米尔斯坦把免疫小鼠的脾B淋巴细胞与同系小鼠的骨髓瘤细胞融合在一起，形成杂交瘤细胞，经无性繁殖而得纯细胞株（即单克隆）．它兼有“父母”亲代细胞的特性，既象B淋巴细胞那样源源不断产生单一抗体，又象瘤细胞那样可连续传代培养，从而找到利用单克隆制备单一抗体的方法。

四肢骨骼、肌肉磁共振检查技术

操作名称：四肢骨骼、肌肉磁共振检查技术适应证：四肢骨骼、肌肉磁共振检查技术适用于:1.肌肉软组织良恶性肿瘤，了解肿瘤的部位、大小及其与周围组织关系。3.术后体内留有金属夹子者。2.确认病人没有禁忌证。方法：1.平扫（1）检查体位：病人取仰卧位，用海绵垫垫平被查肢体并用沙袋固定，使病人舒适易于配合。

血清冷纤维蛋白原

血清冷纤维蛋白原的医学检查：检查名称：血清冷纤维蛋白原分类：血液生化检查蛋白质测定取材：血液血清冷纤维蛋白原的测定原理：冷沉淀比浊法测定。操作方法：冷沉淀比浊法测定。化验结果临床意义：阳性：原发性冷纤维蛋白原血症、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、胶原性疾病、不明原因的出血性疾病等。相关疾病：绝经

血清α1-微球蛋白

游离型易被肾小球滤过，但几乎全部被肾小管重吸收和代谢，结合型不易滤过。血清α1-微球蛋白的医学检查：检查名称：血清α1-微球蛋白分类：血液生化检查蛋白质测定取材：血液血清α1-微球蛋白的测定原理：同微量白蛋白。操作方法：同RIA法测定（放射免疫法）。附注：α1-微球蛋白测定可作为反映肾损伤的早期敏感指标。

尿α1-微球蛋白

概述α1微球蛋白属糖蛋白，主要在肝脏及淋巴组织中合成，广泛分布于体液及淋巴细胞膜表面。尿α1-微球蛋白的医学检查：检查名称：尿α1-微球蛋白分类：体液和排泄物检查尿液检查化验取材：尿液尿α1-微球蛋白的测定原理：白蛋白与其相应特异抗体产生免疫复合物的浊度用透射法测定，其浊度高低与尿液中α1-MG浓度成正比。

6-巯基嘌呤

概述：巯嘌呤是常用的抗嘌呤类抗肿瘤药物，为黄色结晶性粉末；临床上对急性白血病、绒毛膜上皮癌和恶性葡萄胎有良好疗效，对恶性淋巴瘤和多发骨髓瘤也有一定的疗效。（2）取本品约20mg，加硝酸数滴，置水浴上蒸干，遗留物为黄色，放冷后，加氢氧化钠试液1～类别：抗肿瘤药。小鼠LD50口服为0.7g/kg。

免疫球蛋白IgD

英文名：IgD别名：血清免疫球蛋白D,IgD正常值：ELISA法、RID法(放射免疫扩散法)：新生儿：阴性成人：1～②单纯性高IgD血症：IgD骨髓瘤、良性单纯性免疫球蛋白血症很少、IgD型多发性骨髓瘤等。

免疫球蛋白 IgA

正常值：脐血0～3900mg／L化验结果意义：增高：慢性肝病，亚急性或慢性感染性疾病（如结核、真菌感染等），自身免疫性疾病（如ＳＬＥ、类风湿性关节炎），囊性纤维化，家族性嗜中性粒细胞减少症，乳腺癌，ＩｇＡ肾病，ＩｇＡ骨髓瘤等。抗ＩｇＡ抗体现象，免疫抑制剂治疗，妊娠后期等。