5 疾病分類
兒科
6 疾病概述
本綜合徵多發生在早產兒，因肺未成熟所致，部分肺泡因充氣不良而萎陷，部分肺泡因過度通氣呈囊性氣腫。多在生後1 週末或以後發病，以進行性、間歇性或反覆出現的呼吸困難伴發紺爲特徵。發病常在出生後第1 週末或更晚，起病緩慢，表現爲間歇性發紺，呼吸增快、叄凹徵，發病2～6 周呼吸症狀逐漸加重，表現爲對氧的依賴和嚴重呼吸窘迫，可持續數月。
7 疾病描述
本綜合徵多發生在早產兒，因肺未成熟所致，部分肺泡因充氣不良而萎陷，部分肺泡因過度通氣呈囊性氣腫。多在生後1 週末或以後發病，以進行性、間歇性或反覆出現的呼吸困難伴發紺爲特徵。此處就典型的Wilson-Mikity 綜合徵加以概述。
8 症狀體徵
發病常在出生後第1 週末或更晚，起病緩慢，表現爲間歇性發紺，呼吸增快、叄凹徵，發病2～6 周呼吸症狀逐漸加重，表現爲對氧的依賴和嚴重呼吸窘迫，可持續數月。藤村正哲根據病情將此綜合徵分爲4 型：
1.Ⅰ型(呼吸功能不全、肺性心型) 呼吸困難12 個月以上，有低氧血癥，高碳酸血癥，其中部分病例呈肺性心臟病，心力衰竭，肺動脈高壓，換氣不全，必須人工呼吸。由於反覆呼吸道感染、氧依賴、預後較差。
2.Ⅱ型(努力呼吸型) 中等度叄凹呼吸，低氧血癥，高碳酸血癥，但可有輕度心力衰竭，呼吸道感染，喘鳴、呼吸困難及發紺1～2 周好轉，叄凹呼吸1 歲前後消失，殘留慢性肺氣腫。
9 疾病病因
病因尚未完全闡明。由於肺不成熟，呼吸單位變異，呼吸毛細支氣管的肺泡在數量與形態上均有變異所需的通氣壓力及阻力增大。主要發生於胎齡＜32周及出生體重＜1500g 的早產兒。與本病有關其他因素包括氧中毒，宮內感染和反覆乳汁吸入等，但最主要因素還是未成熟的肺泡在出生後遲緩而不均勻的發育，未成熟的部分因充氣不良而萎陷，較成熟部分的肺泡過度通氣呈囊性氣腫。
10 病理生理
由於肺內氣體分佈不正常，通氣血流比例失調，肺順應性降低，氣道阻力增高，CO2 瀦留，PaO2 降低，而出現青紫及呼吸困難，未成熟的肺泡越多，症狀亦就越重。
早期病理改變與未成熟肺不易區別，肺泡上皮呈線型。晚期肺泡膨脹，周圍有肺不張。肺血管肌層增厚，肺小動脈半徑100U，中層幅度20U，爲胎兒型肺血管肌層厚的1.3 倍。BPD 爲11～16U(胎兒爲14.7U，新生兒9U，6 個月爲7.8U，1 歲爲7U)肺血管肥厚的發病機制與慢性缺氧有關。
11 診斷檢查
診斷：根據病史、臨牀表現，結合X 線表現可以確診。
實驗室檢查：臍帶血或早期新生兒血清IgM 3.0g/L 以上，胎盤有慢性羊膜炎及亞急性臍炎。血氣檢查呈不同程度低氧血癥和CO2 瀦留表現。叄大常規均正常。
其他輔助檢查：
1.胸部X 線檢查
2.肺功能測定
13 治療方案
主要是對症治療，缺氧時供氧以維持PaO2 在8.0～10.7kPa(60～80mmHg)，但儘可能避免機械通氣。維持水、電解質平衡及適當的熱卡；感染時用抗生素；心力衰竭時可用洋地黃、利尿藥及擴血管藥物；給肺表面活性物質，提高肺順應性、預防肺透明膜病的發生。