Creutzfeldt–Jakob氏綜合徵

疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。

1 拼音

Creutzfeldt –Jakob shì zōng hé zhēng

2 概述

又稱,亞急性海綿狀腦病痙攣性假性硬化症;亞急性皮質—紋狀體—脊髓變性

3 病因病理病機

病因尚未完全明確,可能與慢病毒感染有關。有報告家族遺傳性發病。

4 臨牀表現

早期症狀精神症狀視覺症狀及運動症狀等三種症狀中之一種開始,約50%病例的早期症狀精神症狀,表現爲記憶力減退、定向力缺失、理解力、判斷力、計算力下降以及情緒不穩等。視覺症狀以皮質性異常爲特徵,表現爲視覺失認、遠近感異常、視物顯小症等。運動症狀以步行障礙和不自主運動開始,肌強直肌萎縮、肌束性震顫及小腦共濟失調等。此徵癡呆進展較快,最後多變成去皮質綜合徵以至昏迷

5 鑑別診斷

(一)Alzheimer氏病  本病發病緩慢,多伴失語—失用—失認綜合徵及前額葉症狀口脣反射),顯著的抵抗性肌張力亢進、刻板動作眼球運動障礙。可出現Balint樣綜合徵

(二)Parkinson-癡呆綜合徵  呈現癡呆及各種錐體系體徵和肌肉萎縮。運動減少、震顫及肌肉強直爲本徵的三大主要症狀。發病有家族性,爲不規則的顯性遺傳所致。

(三)進行性多竈性白質腦病(progressive multifocal leukoen cephalopathy)  爲慢病毒性腦炎的一種。表現遲鈍、孤癖、定向障礙視幻覺和智能減退。神經症狀包括突然短暫的肌肉不隨意跳動,瞬間意識障礙,夜間詭妄,間斷性低熱等。所有病人腦電圖均有異常。血清麻疹抗體價升高。早期診斷有賴於CT檢查。

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