1 拼音
diǎn zhuàng zhǎng zhí jiǎo pí zhèng
3 疾病别名
播散性角质瘤 掌跖播散性角皮症 丘疹性掌跖角化症
5 疾病概述
点状掌跖角皮症又称播散性角质瘤、掌跖播散性角皮症、丘疹性掌跖角化症。本病是掌跖角皮症的一个特殊类型,属常染色体显性遗传,常有家族史。本病并不十分少见,通常始于10~30岁,皮损分布于双手掌和双足跖部,为高出正常皮面的圆形或椭圆形角质丘疹,数目多而分散,一般直径仅0.2~0.3cm,但大者可达1cm,色泽暗黄,质地坚硬,部分皮损中心呈喷火口形凹陷,在足跟及其它压力部位损害较多。一般位于足跖者较手掌者为大,且前者可有明显触痛而后者一般无症状。有少数患者皮损同时可累及手足背、肘、膝等部,甚至其它部位。本病不伴发多汗症,而可并发类似银屑病的指(趾)甲营养不良改变,表现为纵裂、弯甲或缺甲。Bennion等报告一大家族合并有消化道癌肿(主要在结肠);全国良报告伴有家族性高甘油叁酯血症(两代人共有7人患病)。
本病并不十分少见,通常始于10~30岁,皮损分布于双手掌和双足跖部,为高出正常皮面的圆形或椭圆形角质丘疹,数目多而分散,一般直径仅0.2~0.3cm,但大者可达1cm,色泽暗黄,质地坚硬,部分皮损中心呈喷火口形凹陷,在足跟及其它压力部位损害较多。一般位于足跖者较手掌者为大,且前者可有明显触痛而后者一般无症状。有少数患者皮损同时可累及手足背、肘、膝等部,甚至其它部位。本病不伴发多汗症,而可并发类似银屑病的指(趾)甲营养不良改变,表现为纵裂、弯甲或缺甲。Bennion等报告一大家族合并有消化道癌肿(主要在结肠);全国良报告伴有家族性高甘油叁酯血症(两代人共有7人患病)。
9 病理生理
表皮高度角化过度、轻度角化不全,其下方马尔匹基层被压凹陷低于一般表皮水平,颗粒层和棘层增生,基底细胞无异型增生,真皮内无炎症细胞浸润。