7 概述
主动脉弓分为近侧弓、远侧弓和峡部3个节段，若两个节段之间完全失去解剖上的连续性即主动脉弓缺如（absence of aortic arch），或者仅残留纤维束相连即主动脉弓闭锁（aortic atresia），均称为主动脉弓中断，或主动脉弓中断综合征（interrupted aortic arch complex），是一组罕见的先天性心脏畸形，约占尸检儿童先天性心脏病的1%～4%。中断的长度不一，可极短，亦可长达数厘米。临床上根据中断部位分为三个基本类型。A型：中断位于左锁骨下动脉起始部的远侧，即原来主动脉峡部，又称之为主动脉峡部缺如（absence of aortic isthmus），中断常较短，约占40%。B型：中断位于左颈总动脉与左锁骨下动脉之间，约占55%。C型：中断位于无名动脉与左颈总动脉之间，约占5%（图6.10.1-0-1）。各型主动脉弓中断又因弓部结构及其分支的异常可有某些变异类型或亚型，包括右锁骨下动脉起自主动脉弓中断的远侧、右锁骨下动脉起源于右颈总动脉、右侧动脉导管或右侧降主动脉、异位动脉导管未闭在右锁骨下动脉与右肺动脉之间或右肺动脉起源于升主动脉等。有极少数病例为右位主动脉弓中断伴双侧动脉导管未闭并发出双侧锁骨下动脉（图6.10.1-0-2）。
主动脉弓中断极少为单纯性畸形，几乎都合并粗大的未闭动脉导管与降主动脉直接相延续，绝大多数病例都合并大型室间隔缺损，且多为干下型缺损，少数为膜周型、肌部或多个缺损；也有极少数病例合并主-肺动脉间隔缺损。与动脉导管和巨大肺动脉形成鲜明对比的是，升主动脉的粗细约为正常的一半，且常伴有左室流出道异常，有人称之为左心-主动脉综合征（left heart aortic complex），后者包括左室发育不全、升主动脉或近侧主动脉发育不良、主动脉瓣二瓣化、瓣膜或瓣下狭窄或瓣环细小等约占30%～50%，显著主动脉瓣下狭窄者约占25%～33%。约40%的病例合并复杂先天性心脏畸形，如永存动脉干、单心室、大动脉转位等，少数B型病例合并胸腺组织缺如，即DiGeorge综合征。
12 手术步骤
1.切口 取左后外切口，经第4肋间或第4肋床进胸（图6.10.1-1）。
2.从肺门水平开始，向上沿降主动脉至主动脉弓中断近侧端，剪开纵隔胸膜，前切缘用多根牵引线向前牵拉固定，挡住用纱布覆盖的肺脏，后切缘亦缝数根牵引线，以增加显露（图6.10.1-2）。
3.游离大血管。在动脉导管下方进行降主动脉套带。将套带向后或向前牵引可有助于游离动脉导管的下缘和后面。一般要切断2或3对肋间动脉，以增加降主动脉向弓部方向的移动度。然后继续游离降主动脉上段的后面、左锁骨下动脉、未闭动脉导管以及中断近侧的主动脉弓。
4.动脉导管的两端用导管钳分别钳夹后在中间切断缝合，或者分别行结扎加缝扎后切断。
5.根据主动脉弓中断的类型、断端间的距离及其邻近分支血管发育状况，选用动脉间直接吻合术、人造血管移植或转流术。
当中断距离短，远近侧主动脉端易于靠拢时，可直接进行降主动脉与近侧主动脉弓（或升主动脉）间的端-侧吻合术。充分游离降主动脉、必要时可切断多对肋间动脉，使之能与近侧主动脉弓靠拢而无张力。用无创动脉钳分别夹住降主动脉的上端和近侧主动脉弓及其远端分支侧壁，并分别做相应长度的主动脉切口，必要时近侧主动脉切口可向其分支上延长以使切口有足够长度。然后，用5-0双头针聚丙烯缝线进行切口吻合，后壁在血管腔内单纯连续缝合，针距1.0mm，不打结，在后壁缝合两端将缝针穿至血管外，然后收紧缝线。吻合口前壁用5-0可吸收线进行连续缝合（图6.10.1-3）。
前壁缝合最后一针，在松开降主动脉上的血管钳和排除动脉内气体后结扎，检查无漏血或缝补漏血后再松开近侧的动脉钳，完成吻合（图6.10.1-4）。
对合并心内畸形尤其是大型室间隔缺损伴大量左向右分流的病例，在完成主动脉连续性重建术后，尚应切开心包进行肺动脉带缩术以减少心内分流和保护肺血管床（图6.10.1-5）。
当中断距离较长，远近侧主动脉端难以拉拢时，可将邻近的左锁骨下动脉或左颈总动脉在远侧切断并向下或向上翻转，远侧断端缝闭或结扎，近侧断端开口剪成斜形与主动脉行端-端吻合或端-侧吻合，藉此建立主动脉的连续性。在A型病例若利用左锁骨下动脉与远侧主动脉行端-端吻合，称为Blalock-Prak手术（图6.10.1-6左）。
在B型病例则利用左锁骨下脉与近侧主动脉弓在左颈总动脉根部行端-侧吻合，称为倒转的Blalock-Park手术（图6.10.1-7中）；或利用左颈总动脉与切断后的动脉导管开口行端-端吻合（图6.10.1-7右）。在C型病例是利用左颈总动脉与近侧主动脉弓在无名动脉根部行端-侧吻合（图6.10.1-8左）。
当中断距离较长，远近侧主动脉端难以拉拢时，也可在游离动脉导管并套线以后，利用人造血管分别与远、近侧主动脉进行端-端或端-侧吻合，然后结扎或切断动脉导管，藉此来建立主动脉连续性（图6.10.1-9）。
13 术中注意要点
1.经左胸切口行主动脉连续性重建术，对于A型病例显露良好，但对于B型和C型病例，尤其是需与升主动脉进行吻合时，显露困难，需要将切口延长至胸骨左缘，或切开心包，来完成近侧端的动脉间直接吻合或人造血管与升主动脉吻合。
2.避免吻合口张力过大，尤其是采用直接主动脉吻合时，常需要切断多对肋间动脉以广泛游离和松解降主动脉。
3.防止吻合口狭窄。利用左锁骨下动脉或左颈总动脉翻转与主动脉吻合时，所选血管一定要有足够的直径，并将其断端剪成斜面以扩大吻合口。因而此方法的应用常受到限制。
4.采用人造血管转流来重建主动脉连续性，可不必进行广泛的大血管游离，也不必切断而只需结扎动脉导管，在吻合过程中动脉血流也不需完全阻断。最好选用膨体聚四氟乙烯人造血管，且尽可能选用直径大的（1.6cm以上），以保证成长以后下半身仍能有充分血流供应。