3 疾病概述
原发性皮肤淀粉样变病是一种原因不明的皮肤病，以真皮内淀粉样物质沉着为特征。临床以苔藓样型和斑状型较常见。
诊断要点：
一、苔藓样型：1. 好发于双胫前，其次为上臂、腰背和大腿，多对称分布。2. 典型损害为2mm左右坚实丘疹，半球形，表面粗糙、角化或光滑，淡褐色。3. 皮疹密集成片，可呈念珠状排列而具有特征，但不融合。4. 自觉剧烈瘙痒。5. 慢性过程。6. 组织病理示真皮乳头嗜伊红染的无结构团块状物质。
二、斑状型：1. 好发于中老年女性。2. 皮损常位于肩胛间区，亦可累及躯干和四肢。3. 皮损由多数褐色斑疹聚合成网状或波纹状。4. 自觉症状不明显或有轻痒。5. 组织病理与苔藓样型类似。
5 症状体征
淀粉样变苔藓又称苔藓样淀粉样变病。多见于中年，两性均受累，皮损多对称分布在两小腿胫前，其次在臂外侧、腰、背和大腿。早期为针头大小褐色斑点，后变成尖头丘疹，渐增大，直径达2mm左右，扁平隆起，半球形、圆锥形或多角形，质硬，显棕色、褐色、黄色、淡红色或正常肤色，光滑发亮呈蜡样，或表面有少许鳞屑、角化过度和粗糙，顶端有黑色角质栓，剥离后顶部留脐形凹陷。早期皮疹散在，以后则密集成片，但不融合。
7 病理生理
近年对皮肤淀粉样蛋白形成的研究表明，许多不同的细胞或组织如成纤维细胞、角质形成细胞、胶原纤维及肥大细胞均可合成或衍化淀粉样蛋白。其机制如下：①表皮角质形成细胞，通过丝状变性，形成许多角蛋白小体，与抗角蛋白单克隆抗体(EKH4)反应，形成淀粉样蛋白；慢性刺激皮肤，如用尼龙刷反复搔抓或长期机械性摩擦，可导致角质形成细胞损伤，发生丝状变性，脱落到真皮乳头层，被巨噬细胞吞噬，最后也形成淀粉样蛋白。也有认为与基底细胞分化及成纤维细胞作用有关。