4 疾病概述
中青年腦梗死在卒中人羣中所佔比例不高,中青年卒中一般指40 歲以下腦卒中患者,其中腦梗死的發生率遠高於腦出血,二者比例和老年人卒中無明顯差異。男性發病率高於女性,男∶女爲1.3∶1~1.7∶1。腦卒中發病率、患病率和死亡率隨年齡增加,45 歲後均呈明顯增加,65 歲以上人羣增加最明顯,75 歲以上者發病率是45~54 歲組的5~8 倍。
5 疾病描述
中青年腦梗死在卒中人羣中所佔比例不高,中青年卒中一般指40 歲以下腦卒中患者,其中腦梗死的發生率遠高於腦出血,二者比例和老年人卒中無明顯差異。而TIA 佔中青年腦血管病病例的1/3 左右,構成了一個特殊的羣體,TIA發展成腦梗死的危險較小。
8 病理生理
(1)動脈硬化:呈年齡相關性,特別在>30 歲患者中多見。7%~30%的中青年腦梗死被認爲是由於動脈硬化引起。其危險因素與一般卒中人羣相同,包括高血壓、糖尿病、高脂血症、吸菸、飲酒、缺血性心臟病。50%以上的患者存在2 種或2 種以上危險因素,最常見的是高血壓加上高脂血症,主要是高三酰甘油血癥,三酰甘油較膽固醇在這部分患者作用更大。遺傳性高脂血症也被證明起作用。
(2)非動脈硬化:35%歸因於非動脈硬化,在<35 歲患者中比例達到51%。
①壁間動脈瘤:可能是最常見的非動脈硬化性動脈病。常累及頸動脈顱外段,頸動脈顱內段及椎動脈則很少累及。最常見的原因是外傷。有動脈瘤患者的年齡是25~40 歲。最好的診斷方法仍是血管造影,對於頸內動脈顱外段的動脈瘤,頸動脈超聲也能檢出。磁共振掃描血管成像(MRA)有望成爲金標準。
②肌肉纖維層發育不良:是動脈發育不良中最常見的,多見於白種人和青年女性。多位於第2 頸椎處椎動脈、頸動脈的遠段部分。診斷依靠血管造影。引起卒中的原因未明,常見爲自發性壁間動脈瘤。肌肉纖維層發育不良常與動脈硬化合併存在。
③頸動脈扭曲、擴張、發育不良:頸動脈扭曲可能是先天性的,本身很少引起症狀或阻塞性疾病,但在持久性頭位轉動時可能引起TIA 或卒中。動脈異常擴張可導致腦梗死,也可能引起腦神經壓迫或腦積水。先天性發育不良罕見,可引起動脈狹窄、頸內動脈動脈瘤、Willis 環異常,診斷困難。
④Sneddon 綜合徵:是以卒中和網狀青斑共存爲特徵的非炎性進行性血管病,主要以腦和皮膚的中等動脈病變爲基礎。頸動脈系統梗死是常見症狀,男女比例爲2∶1。與Binswanger 病具有共同廣泛的白質病變和皮質下多發性腔梗。
⑤可逆性血管收縮:定義爲多發的、可逆的、節段性的血管狹窄。一類爲特發性的,一類爲縮血管藥物性的,特發性多見於女性,多數患者臨牀表現類似偏頭痛症狀及蛛網膜下隙出血(SAH),也有癲癇發作。症狀多短暫,7 天~6 個月,因再灌注可引起腦出血。診斷依靠血管造影及多普勒超聲檢查(TCD)。
⑥高胱氨酸尿症:導致中等大小動脈變性、硬化,這類患者在20 歲以前就有這種變化,並可導致血栓形成。
⑦Moyamoya 病:1957 年首先由日本人報道,亞洲人發病率高,尤其日本。兒童多見,在6 歲時達高峯。臨牀表現多樣化:反覆發作TIA(尤其在卒中前)、梗死較出血多、有部分性或全身性癲癇發作,病因不明。診斷依靠血管造影及MRA,MRI 能發現小的梗死竈。
⑧遺傳性皮質下梗死及白質腦病(CADASIL):1992 年由Mas 等提出,常染色體顯性遺傳病,定位於19 號染色體的D19s221 於D19s222 位點間。主要累及中小動脈,導致動脈硬化,以反覆發作的皮質下梗死爲特點,多爲腔隙性梗死,可發展爲皮質下癡呆或假性延髓性麻痹。部分患者有偏頭痛發作,多呈家族性。
⑨動脈炎:各種性質的動脈炎(感染性和非感染性)均可產生中青年局竈性腦缺血,諸如結節性多動脈炎、系統性紅斑狼瘡動脈炎、肉芽腫性動脈炎、風溼性動脈炎以及國內外文獻報道的非特異性腦動脈炎。
2.心源性栓塞 對於中青年腦梗死,心源性栓塞必須首先被排除,因爲其發病率、複發率高,一經發現,必須給予合適治療以預防復發。文獻報道中青年腦梗死的10%~40%是由於心源性栓塞引起。在發展中國家,風溼性心臟病常見。
在歐洲及北美,瓣膜病、卵圓孔未閉、心律失常等被認爲是心源性栓塞最常見的原因或發病機制。瓣膜病中最多爲二尖瓣病變,主動脈瓣少見,如有也伴有其他瓣膜病變。在中青年患者中,心律失常總是非獨立存在,而且總和二尖瓣病變協同。卵圓孔未閉在腦梗死患者中估計發生率爲35%~45%,栓子的發生部位未明,臨牀檢出率很低,一項研究表明只有1/6。卒中早期即應作心超排除心臟異常,但心臟病理改變必須被謹慎評估。第1 步,經胸心超,可以發現左室功能異常、二尖瓣病變、左室血栓、卵圓孔未閉。第2 步,經食管心超,可以發現左房、附壁血栓、夾層動脈瘤,檢查主動脈弓更優越。其他如動態心電圖、運動試驗等不是很有用,因爲心律失常總是非獨立存在。
3.血液異常
(1)凝血異常:2%~7%患者血液處高凝狀態,對於有反覆卒中發作史,如深靜脈血栓、肺栓塞或不明原因的血栓形成更應考慮。中青年腦卒中患者必須檢查是否有C 蛋白、S 蛋白、抗凝血因子Ⅲ、對活化的C 蛋白(伴或不伴Leyden V 因子缺乏)相抵抗等方面的異常。最常見的是C 蛋白缺乏。
(2)抗磷脂綜合徵(APS):最近認爲可能是中青年腦卒中的一個病因。抗磷脂抗體(aPLs)的陽性率在<50 歲腦梗死患者爲41%,>50 歲腦梗死患者爲27%。抗磷脂抗體可能與靜脈或動脈血栓栓塞有關,特別在SLE 患者。aPLs 引起腦梗死的機制有:①內皮細胞受損。aPLs 與血管內皮細胞膜磷脂結合而破壞內皮細胞的功能,一方面降低C 蛋白和S 蛋白的作用,激活凝血機制、誘發血栓形成,另一方面使PG1 生成減少,引起血管痙攣和血小板聚集,促進血栓形成;②血小板損害。aPLs 與血小板膜磷脂結合,激活血小板,使血小板聚集性和黏附性增加,從而激活凝血機制誘發血栓形成。
4.偏頭痛性卒中 少見。只有明確的偏頭痛患者在典型的偏頭痛發作過程中發生的腦梗死才能診斷,且必須排除其他可能引起腦梗死的原因。文獻報道5%~25%的腦梗死爲偏頭痛性腦梗死,女性多見,梗死部位多爲大腦後動脈供血區,其次是頸內動脈系統,有視覺先兆或發作過程中有視覺症狀的偏頭痛患者有發生後循環系統卒中的可能。梗死多發生在固定性偏側頭痛的一側。偏頭痛性腦梗死預後良好,卒中發生後頭痛可明顯減輕甚至消失。
偏頭痛性腦梗死的發生與下列因素有關:①血液凝固性增高:血小板聚集性增高;②血流動力學改變:腦血流量減少,腦組織局部耗氧量增加。
9 診斷檢查
診斷:中青年人既往有高血壓、糖尿病、心臟病、血液病或感染病史等,出現神經系統定位體徵如偏癱、失語等局竈性神經功能障礙,或其他腦局竈性症狀,一般無明顯的意識障礙,應考慮腦梗死的可能,需及時做腦CT 掃描或腦MRI 檢查,有助於確診。
實驗室檢查:
1.腦脊液檢查 目前一般不做腦脊液檢查,同時腦脊液檢查也不作爲缺血性腦血管病的常規檢查。多數腦梗死患者腦脊液正常,如梗死面積大、腦水腫明顯者壓力可增高,少數出血性梗死者可出現紅細胞增多,後期可有白細胞及細胞吞噬現象。
2.血尿便常規及生化檢查 主要與腦血管病危險因素如高血壓、糖尿病、高血脂、心臟病、動脈粥樣硬化等相關。
其他輔助檢查:包括CT、MRI、ECG、心臟超聲、顱外及經顱超聲。無其他卒中危險因素而有栓塞史者,需進一步作血管造影檢查。如有皮膚異常或懷疑罕見動脈病者,可做皮膚活檢。
13 預後及預防
預後:很大程度上決定於潛在病因。病死率較一般卒中人羣低,在急性期爲1.5%~7.3%,致殘率也低,2/3 以上痊癒,年複發率估計低於1%。但多數患者存在心理和生理方面的障礙,影響其生活質量,抑鬱較常見。
14 流行病學
我國1986~1990 年大規模人羣調查顯示,腦卒中發病率爲109.7/10萬~217/10 萬,患病率爲719/10 萬~745.6/10 萬,死亡率爲116/10 萬~141.8/10 萬。男性發病率高於女性,男∶女爲1.3∶1~1.7∶1。腦卒中發病率、患病率和死亡率隨年齡增加,45 歲後均呈明顯增加,65 歲以上人羣增加最明顯,75 歲以上者發病率是45~54 歲組的5~8 倍。
張葆樽等(1990)進行的580 多萬人口全國性流行病學調查顯示,重症腦血管病的世界人口標化發病率爲115.61/10 萬,患病率爲256.94/10 萬,死亡率爲81.33/10 萬,我國每年新發生腦卒中病人近150 萬人,年死亡數近100 萬人。年齡與腦卒中發生率呈正相關,55 歲後每增加10 歲,腦卒中發病率增加1倍以上,50 歲以上人羣應作爲腦卒中防治重點。40 歲以下腦卒中患者的發病率,國內尚無全面的統計學資料。