7 疾病概述
枕骨大孔腦膜瘤是指發生於枕骨大孔四周的腦膜瘤，其中一半發生於枕骨大孔前緣，常造成延髓的壓迫。成年女性多見，約爲男性發病的3 倍。腫瘤壓迫延髓及高頸髓，病人會出現雙上肢乏力，嚴重者可出現肢體肌肉萎縮，腱反射減弱。累及小腦時，病人出現走路不穩、共濟運動障礙。後期當腫瘤壓迫形成梗阻性腦積水時，病人出現顱內壓增高，如頭痛、嘔吐及視盤水腫等症狀。
9 症狀體徵
本病發展緩慢，來院就診平均病程2.5 年。早期表現爲一側頸部疼痛，隨病情發展，幾個月後逐漸出現肢體麻木，以上肢多見，繼之累及下肢。腫瘤壓迫延髓及高頸髓，病人會出現雙上肢乏力，嚴重者可出現肢體肌肉萎縮，腱反射減弱。累及小腦時，病人出現走路不穩、共濟運動障礙。神經系統檢查發現痛覺或溫度覺減退或消失，其中1/4 病人臨牀表現酷似脊髓空洞症。腦神經損害以第Ⅹ和Ⅺ腦神經的損害爲常見。其中第Ⅹ腦神經的損害與腦幹內的下行感覺傳導束受壓有關，當臨牀只有第Ⅺ腦神經損害而無第Ⅹ腦神經損害時，說明腫瘤位置較低，可以排除頸靜脈孔區腫瘤。後期當腫瘤壓迫形成梗阻性腦積水時，病人出現顱內壓增高，如頭痛、嘔吐及視盤水腫等症狀。
12 診斷檢查
診斷：根據病史、臨牀表現，結合CT 及MRI 影像檢查，一般可以得到確診。
實驗室檢查：無特殊表現。
其他輔助檢查：20 世紀70 年代診斷主要依靠脊髓碘油和腦室碘油造影。造影片顯示枕骨大孔區邊界清晰的充盈缺損。近年國外多以甲泛影葡胺脊髓造影CT掃描，代替繁瑣的傳統脊髓造影及腦室碘油造影，經對比CT 掃描，3/4 的病例得以確診。MRI 是診斷顱後窩和上頸段腫瘤的最佳方法，經增強MRI 掃描，幾乎100%枕大孔區腫瘤可以得確診。
14 治療方案
枕骨大孔腦膜瘤一經確診，應考慮擇期手術治療。根據腫瘤的位置而異，可採取不同手術入路。
1.腫瘤位於枕骨大孔後或側方者 可採用顱後窩正中開顱。充分暴露枕骨鱗部及將頸1～2 棘突椎弓咬除，因腫瘤佔位，枕大孔和頸1～2 處硬脊膜飽滿張力高，此時要避免壓迫頸髓和延髓，以防影響呼吸。切開硬脊膜，充分暴露腫瘤。腫瘤的基底均附着在硬腦膜、腦脊膜上，腫瘤與頸髓、延髓之間有蛛網膜相隔，有條件時可在顯微鏡下分離，並分塊切除腫瘤，被腫瘤侵蝕的硬腦膜、硬脊膜連同腫瘤一併切除。術中注意保護延髓及頸髓。若手術未能全切除腫瘤，病人又同時合併腦積水，可行腦室腹腔分流術。