运动障碍

运动障碍

定义：运动障碍主要指自主运动的能力发生障碍，动作不连贯、不能完成，或完全不能随意运动。运动障碍（dyskinesias）是指关节活动度受限和/或由于继发性神经损伤而导致的随意运动调节功能障碍。见于癔症。这是一种专门累及面部及口部肌肉的迟发性运动障碍，多由药物引起。常见于帕金森氏病或综合征、肝豆状核变性等。

持续性运动障碍

1、尽可能缓慢加药，尽量避免长期或大剂量应用抗精神病药；病因：迟发性运动障碍多见于长期（1年以上）大剂量服用阻滞多巴胺能受体，或与之结合的抗精神病药，尤其吩噻嗪类如氯丙嗪、奋乃静，丁酰苯类如氟哌啶醇等，可引起TD。偶见于长期服用抗抑郁药、抗PD药、抗癫痫药和抗组胺药患者，减量或停药易发生。

迟发性多动症

1、尽可能缓慢加药，尽量避免长期或大剂量应用抗精神病药；病因：迟发性运动障碍多见于长期（1年以上）大剂量服用阻滞多巴胺能受体，或与之结合的抗精神病药，尤其吩噻嗪类如氯丙嗪、奋乃静，丁酰苯类如氟哌啶醇等，可引起TD。偶见于长期服用抗抑郁药、抗PD药、抗癫痫药和抗组胺药患者，减量或停药易发生。

动作缓慢

1、尽可能缓慢加药，尽量避免长期或大剂量应用抗精神病药；病因：迟发性运动障碍多见于长期（1年以上）大剂量服用阻滞多巴胺能受体，或与之结合的抗精神病药，尤其吩噻嗪类如氯丙嗪、奋乃静，丁酰苯类如氟哌啶醇等，可引起TD。偶见于长期服用抗抑郁药、抗PD药、抗癫痫药和抗组胺药患者，减量或停药易发生。

迟发性运动障碍

1、尽可能缓慢加药，尽量避免长期或大剂量应用抗精神病药；病因：迟发性运动障碍多见于长期（1年以上）大剂量服用阻滞多巴胺能受体，或与之结合的抗精神病药，尤其吩噻嗪类如氯丙嗪、奋乃静，丁酰苯类如氟哌啶醇等，可引起TD。偶见于长期服用抗抑郁药、抗PD药、抗癫痫药和抗组胺药患者，减量或停药易发生。

运动障碍疾病

纹状体神经元变性导致基底核输出减少，丘脑-皮质反馈对皮质运动功能易化作用过强，产生多动性疾病如亨廷顿病。(2)起病方式：常可提示病因，如急性起病的儿童或青少年肌张力障碍可能提示药物不良反应，缓慢起病多为原发性扭转痉挛、肝豆状核变性等；鉴别诊断锥体外系疾病须注意与锥体系统疾病导致的运动功能障碍相鉴别。

亨廷顿病

概述：亨廷顿病（Huntingtondisease，HD）是一种以不自主运动、精神异常和进行性痴呆为主要临床特点的显性遗传性神经系统变性病。2.亨廷素和甘油醛-3-磷酸脱氢酶结合导致能量代谢异常，出现尾状核线粒体呼吸链酶复合体Ⅱ/Ⅲ活性降低，后者进一步导致选择性神经细胞凋亡。亨廷顿病的临床表现：亨廷顿病为常染色体显性遗传。

神经棘红细胞增多症

疾病病因普遍认为神经棘红细胞增多症(neuroacanthocytosis，NA)是一种罕见遗传病，其中以共济失调为主类型，呈常染色体隐性遗传，以多动为主类型，呈常染色体显性遗传，偶有散发病例。3.正电子X线电子计算机断层扫描(PET)显示尾状核、壳核、大脑皮质的额、颞叶，似及丘脑区域脑血流量减少，呈低代谢活动。

信尼麦

药品说明书：别名：复方α-甲基多巴肼;复方左旋多巴;开始给药前８小时需停用左旋多巴。１％）头痛，"开－关"现象、便秘、定向力障碍、感觉异常、呼吸困难、疲劳、直立效应、心悸、消化不良、胃肠道疼痛、肌痉挛、锥体外系症状和运动障碍、脑敏感性下降、胸痛、腹泻、体重下降、激动、焦虑、跌倒、步态异常和视觉模糊。

复方卡比多巴

药品说明书：别名：复方α-甲基多巴肼;复方左旋多巴;开始给药前８小时需停用左旋多巴。１％）头痛，"开－关"现象、便秘、定向力障碍、感觉异常、呼吸困难、疲劳、直立效应、心悸、消化不良、胃肠道疼痛、肌痉挛、锥体外系症状和运动障碍、脑敏感性下降、胸痛、腹泻、体重下降、激动、焦虑、跌倒、步态异常和视觉模糊。

发育性运动协调障碍

本体感觉差；临床评估：如果怀疑患者存在发育性协调障碍的可能，建议对患者进行以下评估：1.完整的体格检查包括神经系统检查2.精神状况检查3.心理及发育水平评估评估内容主要包括神经发育情况、运动能力、智力、自我概念、兴趣爱好等方面。在发育期间发生协调运动技能困难，并且通常从儿童早期就明显；

复方左旋多巴

药品说明书：别名：复方α-甲基多巴肼;复方左旋多巴;开始给药前８小时需停用左旋多巴。１％）头痛，"开－关"现象、便秘、定向力障碍、感觉异常、呼吸困难、疲劳、直立效应、心悸、消化不良、胃肠道疼痛、肌痉挛、锥体外系症状和运动障碍、脑敏感性下降、胸痛、腹泻、体重下降、激动、焦虑、跌倒、步态异常和视觉模糊。

复方α-甲基多巴肼

药品说明书：别名：复方α-甲基多巴肼;复方左旋多巴;开始给药前８小时需停用左旋多巴。１％）头痛，"开－关"现象、便秘、定向力障碍、感觉异常、呼吸困难、疲劳、直立效应、心悸、消化不良、胃肠道疼痛、肌痉挛、锥体外系症状和运动障碍、脑敏感性下降、胸痛、腹泻、体重下降、激动、焦虑、跌倒、步态异常和视觉模糊。

帕金宁

药品说明书：别名：复方α-甲基多巴肼;复方左旋多巴;开始给药前８小时需停用左旋多巴。１％）头痛，"开－关"现象、便秘、定向力障碍、感觉异常、呼吸困难、疲劳、直立效应、心悸、消化不良、胃肠道疼痛、肌痉挛、锥体外系症状和运动障碍、脑敏感性下降、胸痛、腹泻、体重下降、激动、焦虑、跌倒、步态异常和视觉模糊。

原发性帕金森病的定向手术

手术名称：帕金森病的定向手术别名：自发性帕金森病的定向手术；麻醉和体位：一般用局部麻醉和仰卧位，亦可采取坐位。3.脑室造影：经颅骨钻孔穿刺侧脑室前角，行压力充气脑室造影或注入阳性造影剂8～丘脑腹外侧核对震颤及僵直有效，对运动迟缓效果不肯定。2.侧卧位或平卧位，病人无呕吐反应者可取头高位。

帕金森病的定向手术

手术名称：帕金森病的定向手术别名：自发性帕金森病的定向手术；麻醉和体位：一般用局部麻醉和仰卧位，亦可采取坐位。3.脑室造影：经颅骨钻孔穿刺侧脑室前角，行压力充气脑室造影或注入阳性造影剂8～丘脑腹外侧核对震颤及僵直有效，对运动迟缓效果不肯定。2.侧卧位或平卧位，病人无呕吐反应者可取头高位。

震颤麻痹的定向手术

手术名称：帕金森病的定向手术别名：自发性帕金森病的定向手术；麻醉和体位：一般用局部麻醉和仰卧位，亦可采取坐位。3.脑室造影：经颅骨钻孔穿刺侧脑室前角，行压力充气脑室造影或注入阳性造影剂8～丘脑腹外侧核对震颤及僵直有效，对运动迟缓效果不肯定。2.侧卧位或平卧位，病人无呕吐反应者可取头高位。

Lewy体帕金森病的定向手术

手术名称：帕金森病的定向手术别名：自发性帕金森病的定向手术；麻醉和体位：一般用局部麻醉和仰卧位，亦可采取坐位。3.脑室造影：经颅骨钻孔穿刺侧脑室前角，行压力充气脑室造影或注入阳性造影剂8～丘脑腹外侧核对震颤及僵直有效，对运动迟缓效果不肯定。2.侧卧位或平卧位，病人无呕吐反应者可取头高位。

反射性躯体神经病

概述：反射性躯体神经病（reflectorysomaticneuropathy）又称躯体神经病、反射性交感神经性营养不良。反射性躯体神经病的治疗：降低交感神经兴奋性，解除脊髓段的优势病灶：（1）封闭疗法：上肢病变可试行颈交感神经节和臂丛神经封闭治疗，下肢病变可试行骶管硬膜外封闭和腰交感神经节封闭治疗。

自发性帕金森病的定向手术

手术名称：帕金森病的定向手术别名：自发性帕金森病的定向手术；麻醉和体位：一般用局部麻醉和仰卧位，亦可采取坐位。3.脑室造影：经颅骨钻孔穿刺侧脑室前角，行压力充气脑室造影或注入阳性造影剂8～丘脑腹外侧核对震颤及僵直有效，对运动迟缓效果不肯定。2.侧卧位或平卧位，病人无呕吐反应者可取头高位。

WS/T 192—2021 地方性氟骨症诊断标准

2.1地方性氟骨症endemicskeletalfluorosis地方性氟中毒病区的居民，因摄入过量氟化物而引起的以四肢大关节、颈和腰疼痛，关节功能障碍、神经功能障碍以及骨和关节X线征象异常为主要表现的慢性代谢性骨病。闭孔膜骨化；旋前圆肌附着处骨皮质松化；5诊断分度：5.1轻度氟骨症：具有3.1.1所述的症状，无运动障碍。

反射性交感神经性营养不良

概述：反射性躯体神经病（reflectorysomaticneuropathy）又称躯体神经病、反射性交感神经性营养不良。反射性躯体神经病的治疗：降低交感神经兴奋性，解除脊髓段的优势病灶：（1）封闭疗法：上肢病变可试行颈交感神经节和臂丛神经封闭治疗，下肢病变可试行骶管硬膜外封闭和腰交感神经节封闭治疗。

发育性运动协调障碍诊疗规范（2020年版）

本体感觉差；（二）临床评估如果怀疑患者存在发育性协调障碍的可能，建议对患者进行以下评估：1.完整的体格检查包括神经系统检查2.精神状况检查3.心理及发育水平评估评估内容主要包括神经发育情况、运动能力、智力、自我概念、兴趣爱好等方面。在发育期间发生协调运动技能困难，并且通常从儿童早期就明显；

神经元蜡样脂褐质沉积症

在婴儿型和晚期婴儿型NCL，大脑和小脑皮质的神经细胞脱失很完全，这些改变导致大脑皮质的显着萎缩和半卵圆中心的有髓神经纤维脱失，脂色素出现在胶质细胞和血管上皮细胞内。4.超微结构改变在NCL的超微结构检查可以发现5种不同的嗜锇性脂褐素颗粒，包括常规脂褐素、颗粒脂褐素、曲线体、指纹体和微管聚集。

腕尺管综合征

【概念】腕尺管综合征指尺神经在腕部尺侧骨性纤维管道中由于任何因素导致卡压而引起的感觉、运动功能障碍的症状和体征。腕尺管下口由腕掌侧韧带、掌短肌及腱膜、豆钩韧带、尺侧腕屈肌腱和手内侧肌群的肌腱围成。3、如尺神经深支受累，临床表现为手内肌运动障碍，骨间肌萎缩、无力或麻痹，病程长者可出现爪形畸形。

躯体神经病

概述：反射性躯体神经病（reflectorysomaticneuropathy）又称躯体神经病、反射性交感神经性营养不良。反射性躯体神经病的治疗：降低交感神经兴奋性，解除脊髓段的优势病灶：（1）封闭疗法：上肢病变可试行颈交感神经节和臂丛神经封闭治疗，下肢病变可试行骶管硬膜外封闭和腰交感神经节封闭治疗。

路易体病

概述：路易体病是以神经元胞浆内路易小体（Lewybody，LB）形成为主要病理特征的神经系统变性疾病，一般指路易体痴呆（dementiawithLewybody，DLB），其主要的临床特征为进行性痴呆合并波动性认知功能障碍、自发的帕金森综合征以及以反复发作的幻视为突出表现的精神症状。（2）反复发作的、形象生动的幻视。

路易体病诊疗规范（2020年版）

路易体痴呆患者脑内存在多种神经递质的功能障碍，包括乙酰胆碱、多巴胺、5-羟色胺和去甲肾上腺素等，可能与认知障碍和锥体外系运动障碍有关。④抗帕金森综合征治疗与抗精神病治疗存在矛盾，一种症状的改善可能导致另一种症状的恶化，尽可能用最少量的多巴胺制剂控制运动症状，用最低剂量的抗精神病药控制幻视等精神症状。

室壁瘤切除术

后下室壁瘤常累及后乳头肌，并易引起二尖瓣关闭不全或室间隔穿孔，可带来致命性左心室衰竭，所以很少生前发现。3.注意检查颈动脉有无狭窄。术中注意要点：1.切除瘤体瘢痕组织时，注意保留左前降支血管，并尽可能同时进行冠状动脉旁路移植术，以改善缺血心肌供血。40%，过大范围的切除会导致更高的病死率。

痉挛性斜颈的定向手术

手术名称：痉挛性斜颈的定向手术别名：颈肌张力障碍的定向手术；Leksell定向仪安装时必须使框架矢状中线与头颅中线重合，框架的Y轴与G-I线平行，前后方向上头颅位于框架中心，避免框架后仰，前倾或旋转，尽可能消除定位误差。2.侧卧位或平卧位，病人无呕吐反应者可取头高位。一般见于双侧手术和优势半球手术，多为暂时性。

颈肌张力障碍的定向手术

手术名称：痉挛性斜颈的定向手术别名：颈肌张力障碍的定向手术；Leksell定向仪安装时必须使框架矢状中线与头颅中线重合，框架的Y轴与G-I线平行，前后方向上头颅位于框架中心，避免框架后仰，前倾或旋转，尽可能消除定位误差。2.侧卧位或平卧位，病人无呕吐反应者可取头高位。一般见于双侧手术和优势半球手术，多为暂时性。

捩颈的定向手术

手术名称：痉挛性斜颈的定向手术别名：颈肌张力障碍的定向手术；Leksell定向仪安装时必须使框架矢状中线与头颅中线重合，框架的Y轴与G-I线平行，前后方向上头颅位于框架中心，避免框架后仰，前倾或旋转，尽可能消除定位误差。2.侧卧位或平卧位，病人无呕吐反应者可取头高位。一般见于双侧手术和优势半球手术，多为暂时性。

舞蹈病的定向手术

手术名称：舞蹈病的定向手术分类：神经外科/立体定向手术/锥体外系疾病的定向手术ICD编码：92.3903概述：舞蹈病由于病变范围广泛和手术效果不够理想，采用手术治疗者不多。麻醉和体位：一般采用全身麻醉，仰卧位，亦可采取坐位。头架正中矢状面尽可能与头颅中线重合。2.侧卧位或平卧位，病人无呕吐反应者可取头高位。

副交感神经功能不足

概述：副交感神经功能不足是由各种原因所致副交感神经兴奋性减低而表现出的临床综合病征，主要表现为麻痹性瞳孔散大、排尿障碍和阳萎。（2）脊髓病变:急性脊髓炎、外伤、脊髓蛛网膜炎，多发性硬化等。颅脑CT及MRI可明确诊断。40岁之间，女性多，病灶多发，病程常有缓解和复发，亚急性起病多，病损部位不同，临床表现不一。

扭转痉挛的定向手术

手术名称：扭转痉挛的定向手术分类：神经外科/立体定向手术/锥体外系疾病的定向手术ICD编码：92.3902概述：扭转痉挛的发病机制可能与节段上α冲动亢进，过度促发α运动神经元有关。一般用局部麻醉和仰卧位，亦可采取坐位。头架正中矢状面尽可能与头颅中线重合。2.侧卧位或平卧位，病人无呕吐反应者可取头高位。

托卡朋

另一项验证反应波动是否由于突触内多巴胺浓度所致，对10名伴有剂末现象的PD患者，口服左旋多巴/卡比多/卡比多巴（息宁）时加服用托卡朋（50～对10名PD患者进行随机的安慰剂对照研究，发现托卡朋能增加血浆左旋多左旋多巴浓度，减少DA代谢产物高香草酸（HVA），增加“开”时间，延迟出现运动障碍的时间。

室壁瘤切除缝合术

后下室壁瘤常累及后乳头肌，并易引起二尖瓣关闭不全或室间隔穿孔，可带来致命性左心室衰竭，所以很少生前发现。3.注意检查颈动脉有无狭窄。术中注意要点：1.切除瘤体瘢痕组织时，注意保留左前降支血管，并尽可能同时进行冠状动脉旁路移植术，以改善缺血心肌供血。40%，过大范围的切除会导致更高的病死率。

心室壁瘤切除缝合术

后下室壁瘤常累及后乳头肌，并易引起二尖瓣关闭不全或室间隔穿孔，可带来致命性左心室衰竭，所以很少生前发现。3.注意检查颈动脉有无狭窄。术中注意要点：1.切除瘤体瘢痕组织时，注意保留左前降支血管，并尽可能同时进行冠状动脉旁路移植术，以改善缺血心肌供血。40%，过大范围的切除会导致更高的病死率。

室壁瘤切除直接缝合术

后下室壁瘤常累及后乳头肌，并易引起二尖瓣关闭不全或室间隔穿孔，可带来致命性左心室衰竭，所以很少生前发现。3.注意检查颈动脉有无狭窄。术中注意要点：1.切除瘤体瘢痕组织时，注意保留左前降支血管，并尽可能同时进行冠状动脉旁路移植术，以改善缺血心肌供血。40%，过大范围的切除会导致更高的病死率。

分离性神经症状障碍诊疗规范（2020年版）

1.运动障碍（1）肢体瘫痪：可表现单个肌群、单侧肢体瘫痪、截瘫或偏瘫，伴有肌张力增高或降低。3.迟发性运动障碍可根据既往治疗情况，尤其是抗精神病药物治疗史来鉴别。4.癫痫强直-阵挛发作分离性抽搐需要与癫痫发作鉴别。5.木僵可根据病史与精神分裂症的木僵、器质性木僵、药源性木僵和抑郁性木僵鉴别。

分离性神经症状障碍

概述：分离性神经症状障碍（dissociativeneurologicalsymptomdisorder）是一组以运动障碍、感觉障碍、抽搐、木僵等为主要临床特征的精神障碍。检查不能发现相应的神经系统损害证据。癫痫强直-阵挛发作：分离性抽搐需要与癫痫发作鉴别。木僵：可根据病史与精神分裂症的木僵、器质性木僵、药源性木僵和抑郁性木僵鉴别。

手足徐动症

疾病别名指划运动,易变性痉挛,指痉病,mobilespasm疾病代码ICD:G24.8疾病分类神经内科疾病概述手足徐动症(athetosis)又称指划运动，或易变性痉挛(mobilespasm)，其临床特征为肌强硬和手足发生缓慢性和不规则的扭转运动。②脑血管意外；单纯疱疹性病毒、肺炎支原体、弓形虫和艾滋病颅内感染也可引起手足徐动症。

普果立得

与溴隐亭不同的是，溴隐亭只作用于多巴胺D1受体，而麦角晴通过刺激黑质纹状体系统中突触后的D1、D2两种受体起作用，其作用比溴隐亭强，是类似阿朴吗啡及Lysuride的突触后多巴胺激动药，与突触前的多巴胺合成及贮藏无关。②高催乳素血血症：每日0.025～为避免运动障碍在麦角晴加量过程加重，左旋多巴的用量应逐渐减少。

地方性氟骨症

概述：地方性氟骨症（endemicskeletalfluorosis）是指地方性氟中毒病区的居民，因摄入过量氟化物而引起的以四肢大关节、颈和腰疼痛，关节功能障碍、神经功能障碍以及骨和关节X线征象异常为主要表现的慢性代谢性骨病。比目鱼肌肌腱骨化；鉴别诊断：骨关节炎：以关节退行性变和继发性骨质增生为特征的慢性关节疾病。

勒高曲尔

与溴隐亭不同的是，溴隐亭只作用于多巴胺D1受体，而麦角晴通过刺激黑质纹状体系统中突触后的D1、D2两种受体起作用，其作用比溴隐亭强，是类似阿朴吗啡及Lysuride的突触后多巴胺激动药，与突触前的多巴胺合成及贮藏无关。②高催乳素血血症：每日0.025～为避免运动障碍在麦角晴加量过程加重，左旋多巴的用量应逐渐减少。

答是美

药物名称答是美英文名Tasmar有效成分托卡朋片剂含100mg或200mg适应症不论有无症状波动的帕金森病患者都适合合并应用答是美与左旋多巴／苄丝肼和左旋多巴／卡比多巴。减少左旋多巴的剂量时，这些不良反应往往会减轻。3.选择性MAO－B抑制剂(如司来吉兰)及选择性MAO－A抑制剂(如吗氯贝胺)均非禁忌药物(参见药物交互作用)。

颈部脊髓损伤

X线摄片证实有椎管内骨片压迫和上下关节绞锁者，应先作椎板切除，摘除骨片和解除关节绞锁后，再作颅骨牵引。开放伤使硬脊膜穿破，与外界相通，极易造成脑脊膜炎或其他软组织感染。压颈试验：受伤后截瘫逐渐出现或加重者，如情况允许，应尽早作腰穿和压颈试验，可获取蛛网膜下腔梗阻的依据。肢体感觉异常，肢体运动障碍；

麦角晴

与溴隐亭不同的是，溴隐亭只作用于多巴胺D1受体，而麦角晴通过刺激黑质纹状体系统中突触后的D1、D2两种受体起作用，其作用比溴隐亭强，是类似阿朴吗啡及Lysuride的突触后多巴胺激动药，与突触前的多巴胺合成及贮藏无关。②高催乳素血血症：每日0.025～为避免运动障碍在麦角晴加量过程加重，左旋多巴的用量应逐渐减少。

亨廷顿病临床路径（2017年版）

（2）具有亨廷顿病特征性运动障碍、认知障碍和精神障碍：运动障碍：包括不自主运动的出现和自主运动障碍，以舞蹈样症状为典型，此外还常见肌张力障碍（斜颈、角弓反张、弓足等）、姿势反射消失、运动迟缓和肌强直。抗帕金森病药物可改善运动迟缓和肌强直，常用金刚烷胺、左旋多巴和卡比多巴或溴隐亭。

遗传性感觉神经病

根据其遗传形式，发病年龄与感觉障碍的不同点,本病可分为4种类型：Ⅰ型：为常染色体显性遗传病，儿童期至成年期均可发病，主要表现为四肢远端的感觉缺失，以双下肢为著，痛觉和温度觉障碍较触、__D__?多数肢体亦有出汗减少或无汗。脊髓后索萎缩，部分脱髓鞘。耳蜗神经和前庭神经节也可出现萎缩，神经细胞变性，减少。