血管網狀細胞瘤

1 拼音

xuè guǎn wǎng zhuàng xì bāo liú

2 英文參考

angioreticuloma

3 註解

4 疾病別名

血管母細胞瘤,毛細血管血管瘤,血管內皮瘤,血管外皮瘤,Lindau 瘤,血管網狀內皮瘤

5 疾病代碼

ICD：M8712/0

6 疾病分類

神經外科

7 疾病概述

血管網織細胞瘤又稱血管母細胞瘤，屬血管源性無包膜腫瘤，佔顱內腫瘤的1%-2%，多爲單發，該瘤好發年齡爲20-40歲。可發生於腦的任何部位，90%的患者有顱內壓增高症狀，表現爲頭痛、頭暈、嘔吐、視盤水腫及視力減退。

8 疾病描述

血管網織細胞瘤又稱血管母細胞瘤，屬血管源性無包膜腫瘤，佔顱內腫瘤的1%-2%，多爲單發，該瘤好發年齡爲20-40歲。可發生於腦的任何部位，90%的患者有顱內壓增高症狀，表現爲頭痛、頭暈、嘔吐、視盤水腫及視力減退。小腦腫瘤常伴有眼顫、共濟失調、行走不穩、複視、頭暈、視力減退、後組腦神經麻痹等，個別病例有延髓症狀，表現爲吞嚥困難、喉音嘶啞、呃逆、咽喉反射消失、飲食嗆咳等。

9 症狀體徵

90%的患者有顱內壓增高症狀，表現爲頭痛、頭暈、嘔吐、視盤水腫及視力減退。小腦腫瘤常伴有眼顫、共濟失調、行走不穩、複視、頭暈、視力減退、後組腦神經麻痹等，個別病例有延髓症狀，表現爲吞嚥困難、喉音嘶啞、呃逆、咽喉反射消失、飲食嗆咳等。90%的患者眼底可見視盤水腫，少數可見視網膜上有血管瘤或腫瘤出血引起的一些表現。內臟先天性疾病有肝囊腫、多囊腎、附睾炎、腎上腺嗜鉻細胞瘤、附睾管狀腺瘤等。

10 疾病病因

發病原因不是很清楚。

11 病理生理

發病機制不是很清楚。血管網狀細胞瘤依據病理可分爲四型：①毛細血管型：毛細血管爲主，常有巨大囊腫。②細胞型：較少見，以網狀內皮細胞爲主，血管極少，無囊腫形成。③海綿型：主要成分爲各種口徑大小不同的血管或血竇形成。④混合型：以上幾種類型的混合。

12 診斷檢查

診斷：顱內血管網狀細胞瘤絕大部分發生在幕下，成人有小腦腫瘤症狀及顱內壓增高症狀者，應考慮本病的可能，尤其有下述表現的：

1.家族中已證實有血管網狀細胞瘤患者。

2.有真性紅細胞增高症和高血紅蛋白症。

3.眼部發現視網膜血管母細胞瘤。

4.腹部內臟發現肝血管瘤、多囊腎、胰腺囊腫等。

5.經腦血管造影、CT 及MRI 等檢查確診定位。

實驗室檢查：

1.血常規檢查 血紅蛋白多在12.5～17.5g/L 之間，周圍血象紅細胞亦增高。腫瘤切除後紅細胞可恢復正常。若再度回升常提示腫瘤有復發的可能。網狀血紅蛋白部分增高。

2.腦脊液檢查 顱內壓增高時壓力可高。腦脊液細胞數正常，蛋白含量增高，呈現蛋白細胞分離現象。腫瘤出血時腦脊液內混有新鮮或皺縮紅細胞。

其他輔助檢查：

1.頭顱X 線平片 腫瘤卒中病人的腦脊液內含有血液，病史長者，顱骨X線平片可見顱內壓增高徵象，即骨縫分離、顱骨變薄、指壓跡增高、鞍背豎直、脫鈣等。

2.腦血管造影 腦血管造影是血管性腫瘤最重要的手段。即可定位又可定性。能準確顯示供血動脈及引流靜脈。可顯示腫瘤結節。腦血管造影有助於檢查出小於5mm 的瘤體，以避免只處理腫瘤的囊而遺漏了瘤結節。椎動脈造影或頸內動脈造影可發現腫瘤病理血管，顯示爲一團細小規則的血管網，有時可見較大的供血動脈。實質性腫瘤可見花瓣狀腫瘤循環。

3.CT 及MRI 掃描 實質性腫瘤CT 顯示爲類圓形高密度影像，密度不均勻；囊性者顯示爲低密度，較其他囊腫密度高，邊緣欠清晰，可見高密度結節突向囊腔內。增強後囊壁密度多無變化，瘤結節呈均勻增強。腫瘤周圍可見低密度水腫帶。有人根據CT 表現將之分爲囊腫結節型、囊腫型、實體型及腦積水四型。MRI 可見血管網狀細胞瘤T₁ 像的信號強度高於腦脊液，T₂像爲長T₂改變。瘤結節多爲等T₁ 長T₂ 像。病竈輪廓顯示上優於CT，T₂ 像上見到腫瘤周圍長T₂的水腫帶。

13 鑑別診斷

囊性血管網狀細胞瘤應與星形細胞瘤相鑑別，後者瘤結節增強，掃描強化不均勻，密度較低。鈣化不能作爲二者鑑別點，因二者均有鈣化。實體型血管網狀細胞瘤應與髓母細胞瘤鑑別，前者常伴有von Hippel-Lindau 綜合徵，後者多見於小腦蚓部。對於瘤結節位於囊內者，在術前鑑別有一定困難。腫瘤位於橋小腦角者，需與聽神經瘤相鑑別，後者多爲實體，常有聽力改變。另外也需與供血豐富的顱後窩惡性膠質瘤及腦血管畸形相鑑別。

14 治療方案

血管網狀細胞瘤適於手術治療，全切除腫瘤可以治癒此病。囊性血管網狀細胞瘤和實性血管網狀細胞瘤的手術方法有所不同，囊性血管網狀細胞瘤只切除小的腫瘤結節，無需切除囊壁；實性血管網狀細胞瘤要切除整個瘤體。對囊性腫瘤可切開囊壁吸出囊液，沿囊壁仔細尋找結節並予切除，有的瘤結節可以小到2mm，一旦遺漏將引起術後復發。單純行囊腫切開引流減壓術，只可使病人症狀得到暫時緩解，數年後仍可復發。對於實體性腫瘤單純依靠手術切除困難也較大。主要因爲此類腫瘤是由血管組成且腫瘤供血也較豐富，術中腫瘤出血增加了手術難度。故對此類腫瘤應做術前供血動脈栓塞術，可使腫瘤供血在爲減少，利於手術全切腫瘤。切除時要沿外邊的正常腦組織切開分離，儘量避免直接觸動腫瘤表面，尋找到腫瘤供血動脈後予以電凝切斷，再處理引流靜脈。若血運處理得當，腫瘤迅速縮小，切除十分容易。實質性腫瘤不能隨意穿刺或活檢，穿刺或試圖做腫瘤的活檢是絕對不允許的手術操作方法，以免發生難以控制的大出血。若腫瘤在腦幹附近或與其有粘連，不可勉強全切以免發生危險。當腫瘤被完整切除後，由於原先供應腫瘤的高血流被倒流入腫瘤周圍的正常腦組織內，引起瘤牀的大量滲血，止血非常困難。

15 併發症

如進行手術治療，可能出現以下併發症：

1.顱內出血或血腫 與術中止血不仔細有關，隨着手術顯微鏡的應用及手術技巧的提高，此併發症已較少發生。創面仔細止血，關顱前反覆沖洗，即可減少或避免術後顱內出血。

2.腦水腫及術後高顱壓 可用脫水藥物降低顱內壓，糖皮質激素減輕腦水腫。

3.神經功能缺失 與術中損傷重要功能區及重要結構有關，術中儘可能避免損傷，出現後對症處理。

16 預後及預防

預後：腫瘤全切除者，預後良好。術後複發率12%～14%。部分研究認爲術後復發多在術後10 年以上。復發多因腫瘤切除不徹底或另有新腫瘤所致。復發後可再次手術，囊性病變如第一次未能全切，多能在二次手術中識別全切。囊性腫瘤術後死亡率在5%以下，實體腫瘤較其高出3 倍，主要是手術中止血困難和腫瘤影響到腦幹及第四腦室。隨着術前供血動脈栓塞術的廣泛應用，手術難度下降，實體腫瘤手術全切率和術後死亡率定會得到改善。多發及合併內臟囊腫或血管瘤者，預後較差。

預防：無特殊。

17 流行病學

本病佔所有腦腫瘤的1.5%～2%，佔後顱窩腫瘤的7%～12%，好發於小腦半球，國內外資料顯示發生在小腦半球者佔62.3%～80%，其次可發生在小腦蚓部或突入第四腦室。顱後窩小腦佔80%，小腦蚓部13%，第四腦室7%。腫瘤居於幕上者僅佔12%左右，可見於額葉、顳葉，也可見於腦幹、丘腦及脊髓。而小腦半球中右側多於左側。據報道從新生兒到80 歲均可發病，但以青壯年爲多，30～40 歲最易患病。男性稍多於女性。約6%的視網膜血管瘤病人伴發小腦的血管網狀細胞瘤，而小腦的血管網狀細胞瘤中約20%伴發有視網膜血管瘤。