選擇性IgA缺乏症

目錄

心氣虛，則脈細；肺氣虛，則皮寒；肝氣虛，則氣少；腎氣虛，則泄利前後；脾氣虛，則飲食不入。

1 拼音

xuǎn zé xìng IgA quē fá zhèng

2 概述

本病是指血清IgA低於0.05g/L，而IgG和IgM含量正常；它是免疫缺陷中最常見的類型。在羣體中掃病率約爲1/700。本症多爲散發，部分家族性，且累及數代人。對我國不同地區6個民族的流行病學調查，顯示本病有民族和地區差異。Α重鏈編碼結構基因異常可能不是主要病因；在B細胞分化早期IgA生成B細胞成熟停滯或IgA特異性抑制 T細胞被活化，致使B細胞成熟受阻可能是致病原因。

3 治療措施

多數不需治療。如有呼吸道感染、胃腸道症狀、過敏反應和自身免疫疾病應進行相應處理。γ球蛋白製劑僅含微量IgA，故不能選擇性地替代IgA；另外，IgA由粘膜表面局部產生，全身給予IgA未必能到達預期的作用部位，且重複輸入容易發生過敏反應。因此，一般不用 γ球蛋白治療。僅在有嚴重感染和同時伴有IgG₂缺乏的情況下，應用這種製劑纔有效。少數IgA缺乏症能自發緩解。

4 臨牀表現

多數病人無症狀，偶爾於檢查時發現。其他病例常有程度不同的鼻竇與呼吸道感染；如發生支氣管哮喘一般較重。有些病人有胃腸道症狀，如慢性腹瀉、吸收不良綜合徵和腸道絨毛萎縮。感染賈第氏鞭毛蟲不多見。由於胃腸道及呼吸道不分泌IgA，容易發生過敏反應。此外，類風溼性關節炎、系統性紅斑狼瘡、甲狀朱炎與惡性貧血等自由免疫病發率增高。

5 輔助檢查

血清與外分泌IgA水平顯著降低；少數病人IgE和IgG₂也減低。由於IgG₂能對某些多糖類抗原產生較多的抗體，故這些病人容易反覆發生鼻竇和肺部感染，甚至引致阻塞性肺疾病。然而，循環中IgA生成B細胞數並不低。本症病人接觸血漿IgA或γ球蛋白後，會產生抗IgA抗體，以後如再輸血或接觸球蛋白便引起過敏反應。此外，本症病人還會產生抗甲狀腺球蛋白、胃壁細胞、平滑肌、膠原和食物抗原的抗體。抗牛血清蛋白抗體的陽性率也增高，如採用牛抗血清檢測IgA會掩蓋IgA缺乏。因此，宜改用其他抗血清（如兔）進行測定，比較可靠。

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