先天性後鼻孔閉鎖

1 拼音

xiān tiān xìng hòu bí kǒng bì suǒ

2 概述

本病爲嚴重鼻部畸型，屬家族遺傳性疾病。據Evans（1971）分析先天性後鼻孔閉鎖65例，合併其他先天性畸型者28例，佔43％，其中有多發性先天性畸型（Charge綜合畸形）即先天性虹膜缺損（Coloboma）、先天性心臟病（Heart anomalies）、先天性後鼻孔閉鎖（Atresia choanae）、生長停滯（Retarded growth）、生殖器發育不良（Genital hypoplasia）、耳廓畸型（Ear anomalies），此外還可能有其他畸型，如斜視、虹膜麻痹、頜面成骨不全綜合徵、外耳道閉鎖、迴腸憩室、腸道異位、泌尿系統畸型、足多趾畸型等。

3 診斷

凡新生兒有周圍性呼吸困難、紫紺和哺乳困難時，就考慮本病，可用以下方法確診。

1.用細橡膠導尿管自前鼻孔試通入鼻咽部，若進入口咽部不到32mm即遇到阻隔，檢查口咽後壁看不到該導尿管，即可診斷後鼻孔閉鎖。須注意排除導尿管太軟、方向有誤，以致該管在鼻腔內蜷曲而達不到後鼻孔。

2.用卷棉子自前鼻孔沿鼻底伸入，可以探測間隔的位置和性質。

3.將美藍或1%龍膽紫液滴入鼻腔，1～2分鐘後觀察口咽部是否着色，若無着色可診斷爲本病。

4.將碘油慢慢滴入鼻腔，行X線造影，可顯示有無後鼻孔閉鎖及其閉鎖深度。

5.鼻內窺鏡檢查  用0度纖維光導鼻內窺鏡，放入前鼻孔，邊吸引分泌物，邊觀察後鼻孔情況。此法不但可以診斷本病，而且可以排隊先天性鼻內型腦膜—腦膨出、鼻息肉、腺樣體肥大、鼻咽腫痛、異物、疤痕性狹窄及鼻中隔偏曲等造成鼻阻塞的原因。

4 治療措施

（一）一般緊急措施  新生兒降生後，若確診爲雙側先天性後鼻孔閉鎖，應按急診處理，保持呼吸通暢，防止窒息，維持營養。可取一橡皮奶頭，剪去其頂端，插入口中，用麪條繫於頭部固定，以利經口呼吸，並可通過奶頭滴入少量乳汁，待患兒已習慣口呼吸時方可取出口中奶頭。最好有專人護理，以防窒息，並應注意營養攝入。

（二）手術治療  用手術方法去除閉鎖間隔，有經鼻腔、經齶、經鼻中隔、經上頜竇4種途徑，應根據患兒年齡、症狀程度、間隔性質與厚度，以及全身情況而定。爲了安全，以先做氣管切開術爲宜。

1.鼻腔進路  適用於鼻腔夠寬，能夠看到閉鎖間隔者，膜性間隔或骨性間隔較薄者，新生兒或患兒全身情況較差而急需恢復復鼻呼吸者。

（1）麻醉  兒童用全身麻醉，成人用局部表面麻醉。

（2）切口  左側鼻腔間隔做“[”形切口，右側鼻腔做“]”形切口，分離粘膜，露出骨面。

（3）切除間隔  用骨鑿、刮匙或電鑽頭去除骨隔，保留骨隔後面（咽側）粘膜，以覆蓋外側骨創面。術中須切除鼻中隔後端，以便兩側造孔相貫通。造孔大小以能通過食指爲度。然後放入相應大小的橡皮管或塑料管，或以氣囊壓迫固定，留置時間視間隔性質而定，膜性間隔兩週即可，骨性間隔則須4～6周。爲了防止再次狹窄，可於一年內定期進行擴張術。此種手術若在纖維光導鼻內窺鏡下進行則更方便。

對新生兒可用小號乳突刮匙沿鼻底刮除，在骨隔處用旋轉刮除法去除骨隔至足夠大小，後面粘膜仍須保留，可行十字形切口，用橡皮管自鼻咽逆行拉出，以固定粘膜瓣於骨面上。

採用鼻腔進路，在術中需注意避免損傷齶降動脈、顱底及頸椎。

2.經齶進路  優點是手術野暴露良好，可直接看到病變部位，能將間隔徹底切除，並可充分利用粘膜覆蓋創面，適用於閉鎖間隔較厚者。

（1）體位及麻醉  患兒仰臥，頭向後伸，用0.1%腎上腺素棉片塞於鼻腔深部閉鎖間隔前壁，再於硬軟齶交界處注入少量含腎上腺素的1%普魯卡因，以減少術中出血，經氣管切開給全身麻醉。

（2）切口  做Owens硬齶半圓形切口，切開粘膜，切口兩端向後達上頜粗隆。分離粘骨膜瓣至硬齶邊緣（圖1）。

圖1  做半圓形切口 Owens切口

（3）硬齶後緣顯露後，用粗絲線穿過已遊離的粘骨膜瓣，以便向後牽引（圖2）。

圖2  分離粘骨膜瓣至硬齶後緣，再沿骨隔後面遊離隔後粘膜

（4）去除閉鎖間隔  分離硬齶後面（鼻底面）的鼻底粘膜，用咬骨鉗去除患側齶骨後緣部分骨壁，即可發現骨隔斜向蝶骨體，分離骨隔後面粘膜，鑿除骨隔，然後再於梨骨後緣按鼻中隔粘骨膜下切除的方法去除的方法去除一部分梨骨，使後鼻孔儘量擴大，保證通暢。骨隔前後和鼻中隔後端粘膜可以用以覆蓋骨面（圖3）。

圖3  鑿去骨隔，切開前方粘膜，利用粘膜覆蓋外側壁

（5）縫合切口  將硬齶切口的粘骨膜瓣翻回覆位，用細絲線嚴密縫合，其手方接近軟齶處若有撕裂，也應嚴密妥善縫合，以免術後穿孔。最後經前鼻孔置入橡皮管或塑料管，固定修整後的鼻內粘膜，4周後取出橡皮管，預約定期隨訪。若有後鼻孔術後粘連，應及時處理，必要時可進行擴張（圖4）。

圖4  削薄骨隔後方粘膜，貼蓋頂壁，最後將硬齶粘骨膜瓣復位縫合

3.經鼻中隔進路  此法僅適用於治療成人後鼻孔閉鎖。單側、雙側、膜性、骨性，皆可使用。

（1）體位和麻醉  同鼻中隔粘骨膜下切除術。

（2）切口  用killan切口，或稍偏後做切口。

（3）剝離粘骨膜  範圍要儘量擴大，特別是向上、向下剝離的範圍要大，可包括雙側鼻底粘膜，以便向後擴大視野。

（4）切開鼻中隔軟骨，剝離對側鼻中職粘骨膜，範圍要儘量擴大。剝離到後方時，可將鼻中隔軟骨和篩骨垂直板去除一部分，發現骨隔時用骨鑿去除，直到能看到蝶竇前壁爲止。最後經前鼻孔插入橡皮管或塑料管，預防後鼻孔粘連。必要時術後定期擴張。

4.經上頜竇進路  此法僅適用於成人單側後鼻孔閉鎖，是利用de Lima手術，自上頜竇開放後組篩竇，達到後鼻孔區，進行閉鎖間隔切除。

5 病因學

多數學者認爲先天性後鼻孔閉鎖是在胚胎6周時，頰鼻腔內的間質組織較厚，不能吸收穿透和與口腔相通，構成原始後鼻孔而成爲閉鎖的間隔，此間隔可能爲膜性、骨性或混合性，閉鎖部間隔可以菲薄如紙，也中厚達12mm，但多在2mm左右。其間亦可形成小孔，但通氣不足，稱爲不完全性閉鎖。閉鎖間隔的位置分爲前緣閉鎖和後緣閉鎖兩種，常位於後鼻孔邊緣軟齶與硬齶交界處，向上後傾斜，附着於蝶骨體，外接蝶骨翼內板，內接梨骨，下連齶骨。閉鎖間隔上下兩面皆覆有鼻腔粘膜。

6 臨牀表現

雙側後鼻孔閉鎖患兒出生後即出現週期性呼吸困難和紫紺，直到4周以後逐漸習慣於用口呼吸。但在哺乳時仍有呼吸困難，須再過一段時間才能學會交替呼吸和吸奶的動作。因此出生後有窒息危險和營養不良嚴重後果。

兒童及成人期患者主要症狀爲鼻阻塞，睡眠時有鼾症和呼吸暫停綜合徵，經常睏倦嗜睡，因爲用口呼吸，說話發生關閉性鼻音，並有咽部乾燥、胸廓發育不良等。單側後鼻孔閉鎖患者不影響生命，長大以後只有一側鼻腔不能通氣，並有分泌物瀦留於患側。