4 疾病概述
室間隔膜部瘤有真性(先天性)和假性(後天性)兩類。真性膜部瘤或稱膜部膨出症，是心臟膜部間隔向右側心腔囊袋狀突起的—種先天性畸形。男女均可發病，但男性多於女性，約2∶1。大部分患者易患上呼吸道感染，兒童患者時有不同程度的生長發育受限，少部分患者可無症狀。
5 疾病描述
室間隔膜部瘤有真性(先天性)和假性(後天性)兩類。真性膜部瘤或稱膜部膨出症，是心臟膜部間隔向右側心腔囊袋狀突起的—種先天性畸形。假性膜部瘤又稱三尖瓣瘤、三尖瓣膨出症，是室間隔膜部缺損自然轉歸的一種現象，並非膜部間隔的先天性變形，而是因室間隔缺損血流的衝擊，導致室缺邊緣的心內膜纖維增生伴隔瓣、隔前瓣交界處及部分腱索不規則纖維增生並粘連融合而成，收縮期輕度凸向右心室。
6 症狀體徵
男女均可發病，但男性多於女性，約2∶1。大部分患者易患上呼吸道感染，兒童患者時有不同程度的生長發育受限，少部分患者可無症狀。胸骨左緣3、4 肋間有收縮期雜音Ⅱ～Ⅳ級，伴震顫。有的患者P2 亢進伴收縮早期喀喇音。
7 疾病病因
早期認爲室間隔膜部瘤與心內膜炎有關，但未被臨牀證實。近10 餘年認爲可能與下列因素有關：
1.由於胚胎髮育異常、間隔轉移不夠和主動脈旋轉不足，導致主動脈輕度右旋，膜部間隔斜行或水平移位，無支持的膜部間隔遭受左室高壓影響而產生瘤樣突出。
8 病理生理
1.真性膜部瘤 室間隔膜部纖維組織明顯增生，形成囊袋樣瘤狀物突向右心室、三尖瓣隔瓣後、隔前瓣交界處，甚至經三尖瓣口突向右心房。囊袋頂部常伴穿孔。室缺周邊由膜部組織及纖維結締組織構成(圖1A，B)。
2.假性膜部瘤 室缺部分周邊由隔瓣和(或)前瓣，和(或)部分腱索構成，其餘爲膜部纖維組織。無向右心腔突出的囊袋壁，而是部分三尖瓣組織增生肥厚，向右心腔膨出，有時呈三尖瓣瘤樣改變(圖1C)。
9 診斷檢查
診斷：室間隔膜部瘤無論屬真性或假性，其臨牀症狀、體徵、心電圖、胸部X線，甚至右心導管檢查均與室間隔缺損相似，術前診斷主要依靠超聲心動圖和左室造影。超聲心動圖所見：短軸心底向心尖部和心臟長軸掃描，可見真性膜部瘤全貌。心尖四腔和五腔圖，在近隔瓣處沿室缺邊緣可見收縮期呈囊袋狀突出，舒張期則囊壁與室間隔平復。瘤呈球型或錐型，直徑一般＜2.5cm，長約1～2cm，囊壁薄而光滑，厚度均勻，回聲細淡。假性膜部瘤則表現爲在室間隔膜周部的半圓形或不規則膨出，壁較厚，活動受限，收縮期粘連的隔瓣輕度突向右室腔或右室流出道或右房。有時呈一團模糊回聲，位於室間隔中部突向右室側，可清楚分辨出三尖瓣隔瓣部分粘連於室缺邊緣所致的假象。超聲心動圖無創，可反覆進行，又有利於術後隨訪，隨着經驗的積累，不但術前有相當高的確診率，而且可鑑別真假膜部瘤及其伴隨的心內畸形和併發症，故應列爲首選診斷手段。左室造影系創傷性檢查，難於反覆進行，有時又受技術設備等方面的限制。但特殊情況下需行左室造影時，應同時做升主動脈造影，以除外主動脈竇瘤。
其他輔助檢查：
1.心電圖 電軸左偏，左室肥大，少部分病例正常或大致正常。
2.胸部X 線 肺部輕～中度充血，肺動脈段平直或飽滿，心胸比率0.48～0.62。
3.超聲心動圖 顯示膜部室間隔連續中斷，有膜部瘤表現，有時可見三尖瓣反流。
10 鑑別診斷
1.室間隔缺損 P2 不亢進、肺充血不著及肺動脈段平直等所佔比例較高，可作爲膜部瘤初診線索，進一步鑑別有賴於超聲心動圖或左室造影檢查。
2.先天性主動脈竇瘤 未破時多無自覺症狀，竇瘤破裂時有突發性劇烈胸痛，伴心悸，呼吸困難，胸骨左緣3、4 肋間連續性雜音，周圍血管徵(＋)。必要時藉助於超聲心動圖或逆行左室升主動脈造影可資鑑別。
11 治療方案
儘管有人認爲假性膜部瘤是室間隔缺損自然閉合過程的一種表現，但因其與真性膜部瘤一樣有破裂、梗阻、血栓、心內膜炎和壓迫周圍重要組織之虞，因而二者都主張儘可能早期手術治療。
1.手術適應證
(1)單純瘤體較小的室間隔膜部瘤，無症狀及血流動力學改變者，可隨訪觀察，瘤體增大者，應考慮手術治療。
(2)較大的膜部瘤，壁極薄而易破裂者，宜早期手術。
(3)伴有瘤穿孔的膜部瘤手術適應證與膜部室缺相同，對術前難以與室缺鑑別者，以室缺診斷而手術也無不妥。
(4)合併右室流出道梗阻、主動脈瓣或三尖瓣關閉不全以及瘤體所致的心律失常時，一經診斷即應手術治療。
2.手術方法 總的原則爲切除瘤體，修復缺損的室間隔，避免損傷周圍重要組織。手術均在體外循環心內直視下進行。真性膜部瘤，術中一定要首先確認瘤囊和室缺邊緣，據其大小決定補片或直接縫合。基底＞1cm 者應切除瘤體後以相應大小的補片修補；基底≤1cm 者，則將瘤體摺疊連續縫合，然後基底部墊片加固縫合。單作裂孔修補者，膜部瘤有繼續發展或再穿孔的可能。假性膜部瘤，因系由部分增厚的三尖瓣結構共同組成，如不造成右室內梗阻則不必過多操作，僅需將基底部室缺邊緣縫閉至三尖瓣隔瓣根部，阻斷左向右分流即達目的。由於室缺四周均爲纖維邊緣，只要進針勿過深，不會傷及傳導束。
12 併發症
本病可出現瘤體破裂、梗阻、血栓栓塞、心內膜炎等併發症。
13 預後及預防
預後：手術療效一般甚佳。我們隨訪26 例，平均5 年9 個月，無自覺症狀，無殘餘分流性雜音，胸片、心電圖複查超過1 年者都已恢復正常。超聲心動圖示膜部瘤消失，無殘餘分流，三尖瓣反流較術前明顯減輕，各房室內徑正常。
預防：