4 疾病概述
舍格倫綜合徵是由淋巴細胞介入,主要破壞外分泌腺的慢性炎症性全身性自身免疫性疾病,90%發生於中年婦女。主要臨牀表現爲口腔、眼和其他部位粘膜乾燥,常合併發生類風溼性關節炎。
目前尚不能夠根治舍格倫綜合徵,所有的治療都是對症治療,如眼藥水滴眼、溼潤口腔、治療齲齒,腮腺感染時使用抗生素等。中藥治療以養陰生津,清熱潤燥爲原則進行辨證施治,常選用百合固金湯,沙蔘麥冬湯加減治療。
5 疾病描述
舍格倫綜合體徵是一種自身免疫性疾病,其特徵表現爲外分泌腺的進行性破壞,導致黏膜及結膜乾燥,並伴有自身免疫性病徵。病變限於外分泌腺本身者,稱爲原發性舍格倫綜合徵。同時伴有其他自身免疫性疾病,如類風溼性關節炎等,則稱爲繼發性舍格倫綜合徵。
6 症狀體徵
多見於中年以上女性,出現症狀至就診時間長短不一。患者的主要症狀有眼乾、唾液腺及類腺腫大,類風溼性關節炎等結締組織病症。由於唾液腺腺泡萎縮,唾液分泌減少,出現口乾。唾液腺重大以腮腺爲最常見,也可伴下頜下腺、舌下腺及小唾液乳腺腫大。多爲雙側,也可單側發生。腮腺呈瀰漫性腫大,邊界不明顯。少數病例在腺體內可觸及結節狀腫塊,質地中等偏軟,1個或多個,此爲類腫瘤性舍格倫綜合徵。
由於淚腺受侵,淚液分泌停止或減少,角膜及球結膜上皮破壞,引起乾燥性角、結膜炎。患者眼有異物感、摩擦感或燒灼感,畏光、疼痛、視物批套。淚腺腫大可致睜眼困難,瞼裂縮小,特別是外側部分腫大明顯,因而呈三角眼。約半數患者伴遊類風溼性關節炎,約10%的患者伴系統性紅斑狼瘡。此外,尚可有硬皮病、多發性肌炎等。
8 診斷檢查
除詢問病史及一般體檢外,可捉下列檢查以幫助診斷:施墨實驗檢測淚腺分泌功能;玫瑰紅軟色檢查角膜病變;唾液流量測定;核素唾液腺功能的測定;唾液腺造影主要表現爲末梢導管擴張,排空功能減退;實驗室檢查顯示血陳加快、γ球蛋白增高,血清IgG明顯增高,自身抗體如類風勢因子、抗核抗體、抗SS-A、SS-B抗體等可顯陽性。脣腺活檢主要表現爲腺小葉內淋巴細胞、漿細胞侵潤,腺實質枯萎,導管擴張,導管細胞化生。