3 疾病概述
韌帶樣瘤來源於深部結締組織，主要是肌肉內結締組織及其被覆的筋膜或腱膜的單克隆纖維母細胞性腫瘤。其中腹壁外來源的就稱爲腹壁外韌帶樣瘤。1923年由Nichols首次報道命名。本病在形態上表現良性，但其生物學行爲屬於低度惡性，呈侵襲性生長、易復發,但無轉移。故又稱侵襲性纖維瘤病、非轉移性纖維肉瘤、腹壁外纖維瘤病。
5 症狀體徵
腫瘤好發於腹前壁、腹直肌及其腱膜上，亦可發生於腹壁以外橫紋肌處，最常見於妊娠或產後婦女，20～40歲多見。發生於腹壁以外者可在出生時即出現，也可發生於嬰兒、兒童或成人，但多在30歲以下，無明顯性別差異。可發生於頸部、軀幹或四肢等的肌腱膜。腫瘤質硬，生長緩慢，無包膜，單發或多發，單發者多見，大小不一，直徑可達1.5cm或更大，表麪皮膚正常，有一定界限位於皮下深層或肌肉，與肌腱膜有關，較大損害可發生粘液樣變性或囊性變，雖可局部侵襲性生長，可累及周圍的組織與器官，但不發生轉移。一般無自覺症狀，如壓迫鄰近神經可產生疼痛或麻木感。本病可爲Gardner綜合徵的部分表現。
6 疾病病因
病因不明，病變性質爲結締組織呈纖維瘤樣增生。可能與外傷有關，特別是發生於產後婦女的腹部，或腹壁手術後的瘢痕上，引起纖維組織過度反應增生。類似於瘢痕疙瘩樣反應。Lever認爲，此瘤主要發生於肌肉並傾向於侵襲周圍組織，與外傷無關。也有認爲與激素異常有關。
7 病理生理
發病機理：病變性質爲結締組織呈纖維瘤樣增生。可能與外傷有關，特別是發生於產後婦女的腹部，或腹壁手術後的瘢痕上，引起纖維組織過度反應增生。類似於瘢痕疙瘩樣反應。Lever認爲，此瘤主要發生於肌肉並傾向於侵襲周圍組織，與外傷無關。也有認爲與激素異常有關。
病理變化：此腫瘤無包膜，質硬，切面呈灰白色，纖維性，往往侵犯肌肉。鏡下可見由豐富的膠原纖維以及許多成纖維細胞組成，膠原束平行或交錯排列，細胞核卵圓形或梭形，無異形核或不典型核分裂。纖維組織侵犯肌束，可包繞和插入肌肉束內，導致肌肉變性或壞死，甚至將其破壞。變性的肌纖維核異形或再生而呈多核肌巨細胞。很少見到含鐵血黃素。腫瘤內可見粘液樣變性區，甚至呈囊性變，並可見鈣化區。