皮肌炎/多發性肌炎臨牀路徑（2019年版）_皮肌炎/多發性肌炎臨牀路徑（2019年版）的全文、發佈通知及下載

心氣虛，則脈細；肺氣虛，則皮寒；肝氣虛，則氣少；腎氣虛，則泄利前後；脾氣虛，則飲食不入。

1 拼音

pí jī yán /duō fā xìng jī yán lín chuáng lù jìng （2019nián bǎn ）

2 基本信息

《皮肌炎/多發性肌炎臨牀路徑（2019年版）》由國家衛生健康委辦公廳於2019年12月29日《國家衛生健康委辦公廳關於印發有關病種臨牀路徑（2019年版）的通知》（國衛辦醫函〔2019〕933號）印發，供各級衛生健康行政部門和各級各類醫療機構參考使用。

3 發佈通知

國家衛生健康委辦公廳關於印發有關病種臨牀路徑（2019年版）的通知

國衛辦醫函〔2019〕933號

各省、自治區、直轄市及新疆生產建設兵團衛生健康委：

爲進一步推進臨牀路徑管理工作，規範臨牀診療行爲，保障醫療質量與安全，我委組織對19個學科有關病種的臨牀路徑進行了修訂，形成了224個病種臨牀路徑（2019年版）。現印發給你們（可在國家衛生健康委網站醫政醫管欄目下載），供各級衛生健康行政部門和各級各類醫療機構參考使用。

國家衛生健康委辦公廳

2019年12月29日

4 臨牀路徑全文

皮肌炎/多發性肌炎臨牀路徑（2019年版）

4.1 一、皮肌炎/多發性肌炎 臨牀路徑標準住院流程

4.1.1 （一）適用對象

第一診斷爲皮肌炎/多發性肌炎（ICD-10：M33）。

4.1.2 （二）診斷依據

根據《臨牀診療指南·皮膚病與性病分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社，2006年），《臨牀技術操作規範·皮膚病與性病分冊》（中華醫學會編著，人民軍醫出版社，2006年），《多發性肌炎和皮肌炎診治指南（草案）》（中華醫學會風溼病學分會，中華風溼病學雜誌,2004）。

1.對稱性近端肌無力、肌疼或壓痛，伴或不伴吞嚥困難。

2.血清肌酶升高，特別是肌酸磷酸激酶（CK）升高。

3.肌電圖異常。

4.肌活檢異常。

5.特徵性的皮膚損害[上眼瞼及眶周水腫性紫紅斑、Gottron（戈登）徵和（或）Gottron丘疹等]。

符合1～4條中任何3條或以上可確診多發性肌炎，同時有第5條者可診斷爲皮肌炎。

4.1.3 （三）治療方案的選擇

1.糖皮質激素。

2.免疫抑制劑。

3.大劑量靜脈丙種球蛋白。

4.支持療法。

5.皮疹的治療。

6.合併症的治療。

4.1.4 （四）標準住院日爲14～28天

4.1.5 （五）進入路徑標準

1.第一診斷必須符合ICD-10：M33皮肌炎/多發性肌炎疾病編碼。

2.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時，可以進入路徑。

4.1.6 （六）入院第1天

1.必需的檢查項目：

（1）血常規、尿常規、便常規及隱血；

（2）血液學檢查：肝腎功能、電解質、血糖、血脂、血清肌酶譜、ANA、ENA、dsDNA、RF、各種肌炎相關自身抗體、免疫球蛋白、補體、紅細胞沉降率、抗鏈球菌溶血素O、感染性疾病篩查（乙型肝炎、丙型肝炎、艾滋病、梅毒與各種病毒抗體等）；

（3）24小時尿肌酸、24小時尿肌酐；

（4）肺高分辨率CT、心電圖。

2.根據病情選擇：

（1）肌電圖、皮膚與肌肉組織病理學檢查；

（2）肌肉MRI、超聲心動圖、肺功能等。

（3）腫瘤相關篩查：血清腫瘤抗原及標誌物，相關影像學檢查如超聲、CT、MRI檢查，消化道鋇餐內鏡。必要時PET-CT檢查。

（4）如有氣促、乾咳、肺影像學異常者行血氣分析。

4.1.7 （七）藥物選擇與使用時機

1.糖皮質激素：潑尼松/甲基潑尼松龍等，用藥時間視病情而定。

2.免疫抑制劑：可選用甲氨蝶呤、環磷酰胺、硫唑嘌呤、環孢素等，用藥時間視病情而定。

3.根據病情可選用大劑量靜脈丙種球蛋白，用藥時間爲3～5天或視病情而定。

4.針對皮疹可選擇羥氯喹、沙利度胺及糖皮質激素、鈣調磷酸酶抑制劑等外用製劑。

5.根據病情選擇用藥：

（1）針對糖皮質激素不良反應的預防或治療用藥，如抑酸、保護胃黏膜、補充鉀、鈣製劑、控制血糖、降壓等藥物；是否使用根據患者病史、症狀而定。

（2）抗菌藥按照《抗菌藥物臨牀應用指導原則》（衛醫發〔2015〕43號）執行，根據血、分泌物和排泄物的微生物培養及藥敏結果選用，用藥時間視病情而定；

（3）支持療法、對症治療等。

6.危重病情的搶救：

（1）吸氧、面罩加壓呼吸、機械通氣等；

（2）抗呼吸、循環衰竭藥物等。

4.1.8 （八）住院期間檢查項目

1.必須複查的檢查項目：

（1）血常規、尿常規、便常規及隱血；

（2）血清肌酶譜、肝腎功能、電解質、血糖；

（3）24小時尿肌酸、24小時尿肌酐。

2.根據病情或症狀選擇痰、血液病原學培養及藥敏試驗、血氣分析、胸部影像學檢查等。

4.1.9 （九）出院標準

1.臨牀症狀好轉。

2.血清肌酶恢復或接近正常。

3.糖皮質激素可改爲口服。

4.沒有需要住院處理的併發症。

4.1.10 （十）變異及原因分析

1.伴有合併症如惡性腫瘤，或其他併發症，需進一步診斷及治療或轉至其他相應科室診治。

2.對常規治療效果差，需延長住院時間。

3.如發生呼吸衰竭，延長住院時間，增加住院費用。

4.2 二、皮肌炎/多發性肌炎 臨牀路徑表單

適用對象：第一診斷爲皮肌炎/多發性肌炎（ICD-10：M33）

患者姓名：性別：年齡：門診號：住院號：

住院日期：年月日出院日期：年月日標準住院日：14～28天

時間	住院第1天	住院第2天	住院第3～7天
主要診療工作	□ 詢問病史及體格檢查 □ 完成病歷 □ 完成初步的病情評估 □ 簽署“告知及授權委託書”、”病危通知書”（必要時） □ 請相關科室會診	□ 上級醫師查房 □ 根據檢查結果完成病情評估並制訂治療計劃 □ 患者或其家屬簽署”接受糖皮質激素治療知情同意書”	□ 觀察肌力、血壓、體溫等 □ 根據患者的病情變化和治療反應及時調整治療方案 □ 防治藥物的不良反應 □ 簽署”自費用品協議書”、”輸血治療同意書” （使用丙種球蛋白療法者）
重點醫囑	長期醫囑： □ 皮膚科護理常規 □ 飲食（根據病情）臨時醫囑： □ 血、尿、便常規及隱血 □ 肝腎功能、電解質、血糖、血脂、血清肌酶譜、ANA、ENA、dsDNA、RF、免疫球蛋白、紅細胞沉降率、抗”O”、感染性疾病篩查、皮肌炎抗體譜（若有條件檢測時） □ 24小時尿肌酸/尿肌酐 □ 肺HRCT、肺功能 □ 肌電圖、肌肉 MRI □ 心電圖、心動超聲圖 □ 腫瘤標誌物，選擇行B超、CT、MRI檢查，消化道鋇餐或內窺鏡（必要時）	長期醫囑： □ 免疫調節劑（視病情） □ 糖皮質激素（視病情） □ 免疫抑制劑（視病情） □ 丙種球蛋白（必要時） □ 保胃治療 □ 支持治療 □ 合併症治療臨時醫囑： □ 選擇行B超、CT、MRI、消化道鋇餐或內窺鏡（必要時） □ 皮膚活檢、肌肉活檢（必要時）	長期醫囑： □ 抗菌藥物：根據痰液培養及藥敏結果用藥（有肺部感染者） □ 吸氧（有呼吸困難者） □ 機械通氣（有呼吸衰竭者）臨時醫囑： □ 痰液細菌培養及藥敏試驗（有肺部感染者） □ 血氣分析（有呼吸衰竭者） □ 複查便常規及隱血、肌酶譜、血常規、肝腎功能、電解質、血糖、24小時尿肌酸/尿肌酐
主要護理工作	□ 進行疾病和安全宣教 □ 入院護理評估 □ 制訂護理計劃 □ 幫助患者完成輔助檢查	□ 觀察患者病情變化	□ 觀察患者病情變化
病情變異記錄	□無 □有，原因： 1. 2.	□無 □有，原因： 1. 2.	□無 □有，原因： 1. 2.
護士簽名
醫師簽名

時間	住院第8～13天	住院第14～28天（出院日）
主要診療工作	□ 注意觀察肌力、血壓、體溫等 □ 根據病情變化調整糖皮質激素的劑量 □ 根據痰液培養及藥敏的變化調整抗菌藥物用藥（有肺部感染者） □ 觀察和處理治療藥物的不良反應 □ 簽署”接受化療知情同意書”（使用免疫抑制劑者）	□ 上級醫師診療評估，確定患者是否可以出院 □ 完成出院小結 □ 向患者及其家屬交代出院後注意事項，預約複診日期
重點醫囑	長期醫囑： □ 糖皮質激素：劑量調整 □ 免疫抑制劑（必要時） □ 抗菌藥物（必要時）臨時醫囑： □ 複查血常規、尿常規、便常規及隱血 □ 複查肌酶學、肝腎功能、電解質、血糖 □ 複查24小時尿肌酸/尿肌酐 □ 複查痰液細菌培養及藥敏試驗（有肺部感染者） □ X線胸片 □ 複查血氣分析（必要時）	臨時醫囑： □ 出院帶藥 □ 門診隨診
主要護理工作	□ 觀察患者病情變化 □ 填寫護理紀錄	□ 通知出院處 □ 幫助患者辦理出院手續 □ 出院後疾病指導
病情變異記錄	□無 □有，原因： 1. 2.	□無 □有，原因： 1. 2.
護士簽名
醫師簽名

皮肌炎/多發性肌炎臨牀路徑（2019年版）

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