免疫性溶血性貧血

疾病 普通外科

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。

1 拼音

miǎn yì xìng róng xuè xìng pín xuè

2 英文參考

immune hemolytic anemia

3 疾病分類

普通外科

4 疾病概述

免疫性溶血性貧血免疫功能調節紊亂,產生自身抗體簡稱AIHA補體,吸附紅細胞表面,導致細胞破壞增速而引起的一種溶血性貧血

5 疾病描述

免疫性溶血性貧血免疫功能調節紊亂,產生自身抗體簡稱AIHA補體,吸附紅細胞表面,導致細胞破壞增速而引起的一種溶血性貧血。抗人球蛋白實驗大多陽性

6 症狀體徵

肝、脾腫大、腹水黃疸

7 疾病病因

免疫功能調節紊亂,產生自身抗體

8 病理生理

免疫功能調節紊亂,產生自身抗體簡稱AIHA補體,吸附紅細胞表面,導致細胞破壞增速而引起的一種溶血性貧血

9 治療方案

脾切除只對少數證實有大量紅細胞在脾內被破壞者有效。

術前準備:

1、對門靜脈高壓患者,術前應改善肝功能,糾正出血傾向。

2、對某些嚴重貧血者,應反覆多次輸血後,再行脾切除。

3、對長期使用激素者,應預防性使用抗生素

4、按普外科腹部手術前準備。

麻醉要求:

氣管內插管麻醉

中注意點:

1、手術可取左側肋緣下或上腹正中“L”形切口,術野顯露充分。

2、切睥前宜先結紮脾動脈

3、脾切除後,脾窩應放置引流管

4、血液病患者須將副脾一併切除。

5、切除脾臟注意不要損傷胰尾部,以免術後發生胰瘻

術後處理:

1、按一般腹部手術後處理。

2、引流管一般於術後24~48h拔除。

3、術後每日查白細胞血小板。術後當血小板超過(0.8~1)×1012/L時,應行抗凝治療。

10 預後及預防

無特殊預防方式。

11 特別提示

1、本病臨牀表現多端,溫抗體型AIHA多爲慢性起病,易於反覆,部分患者有急性發作史,發作期間可見畏寒發熱黃疸、腰背痠痛等。

2、血紅蛋白尿常見於陣發性冷血紅蛋白尿,少見於冷凝集素病,病情常反覆,後期不易控制

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