4 概述
由於淋巴管增生和擴張而成的淋巴管瘤(lymph-vessel tumor)是一種良性腫瘤。主要由內皮細胞排列的管腔構成,而其中充滿淋巴液。因組織結構不同臨牀上又分爲毛細淋巴管瘤、海棉狀淋巴管瘤和囊性淋巴管瘤三種類型。兒童發病多見,據臨牀觀察作者發現成人發病也常見,腫瘤生長緩慢,自行消退極罕見。
5 臨牀表現
1.單純性淋巴管瘤:四肢、陰囊皮膚、口腔粘膜常見,體表者呈厚壁小泡,疣樣突起,淡黃色,混有小血管時呈淡紅或紫紅色。病變間皮膚正常,無痛無癢。發生於舌部者,呈巨舌症。
2.海綿狀淋巴管瘤:可發生於體表也可發生於深部組織。侷限性者呈不規則的軟腫塊,邊不清,無觸痛,瀰漫性發生在肢體者,肢體肥大畸形,骨骼肥大,呈橡皮腫樣變化。發生於舌脣部位,則出現巨舌、巨脣症。
3.囊狀淋巴管瘤:臨牀上最多見,頸部者佔3/4。局部爲質軟的囊性腫塊,有波動感,透光試驗陽性。腫瘤與皮膚無粘連,生長緩慢,囊內感染者出現感染症狀,囊內出血者瘤體驟然增大,張力增高,青紫色。生長於口底、咽喉或縱隔者可壓迫氣管食管,引起呼吸窘迫和進食困難,甚至危及生命。
6 診斷
1.淋巴管瘤
多發生在四肢、頭頸及胸壁。位於舌部者爲巨舌症,位於脣部者爲巨脣症。瘤體柔軟、無痛,壓之可消失。如囊內出血或富有靜脈時,呈青紫色。
2.囊狀水瘤
先天性,較少見,多在2歲前發現。多在頸部鎖骨上胸鎖乳突肌後側,有時發生於腋窩、胸壁等部位,爲囊性腫塊,具有向四周蔓延生長的特點,腫塊質軟、透光,一般無壓痛,穿刺後抽出透明或乳糜樣液體。
7 治療
1.期待自愈療法;對較小侷限的淋巴管瘤,不影響功能又無礙美觀者,可以不治療,觀察隨診1-2年,無消退反而增大者再行治療。
2.囊性水瘤或海綿狀淋巴瘤都應予注射療法以減少併發症和爭取理想的美容效果。
5.手術治療。手術指徵:(1)頸、口底、眼臉部淋巴管瘤影響呼吸、進食、視力等功能,甚至危及生命者;(2)注射治療無效者;(3)巨肢、巨舌、巨脣影響功能及外觀,需進行手術整修者;(4)腹腔、縱隔等不能進行注射療法的淋巴管瘤。