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巨舌
概述：巨舌（macroglossia）指由舌组织增生和水肿引起的舌体肿大。巨舌的病因：巨舌可以由各种不同的原因所引起：血管瘤和淋巴管瘤引起、神经纤维瘤、甲状腺功能低下、血管神经性水肿、淀粉样变及其他等。多发性骨髓瘤的患者，也可并发淀粉样变巨舌，可同时伴有牙龈溃疡和出血。巨舌的并发症：原发性淀粉样变的患者约34%～
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巨舌症
概述：巨舌（macroglossia）指由舌组织增生和水肿引起的舌体肿大。巨舌的病因：巨舌可以由各种不同的原因所引起：血管瘤和淋巴管瘤引起、神经纤维瘤、甲状腺功能低下、血管神经性水肿、淀粉样变及其他等。多发性骨髓瘤的患者，也可并发淀粉样变巨舌，可同时伴有牙龈溃疡和出血。巨舌的并发症：原发性淀粉样变的患者约34%～
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伯-韦综合征
本病征是一种少见的先天畸形，主要特征为脐膨出、巨舌和巨体，还可伴有其他畸形和异常，如低血糖、内脏肥大、半身肥大、小头、脐部异常、面部红斑痣、隐睾、阴蒂肥大、心脏畸形、巨肾、巨输尿管、巨眼球等，另与某些肿瘤有一定关系。所用产前诊断技术有：①羊水细胞培养及有关生化检查(羊膜穿刺时间以妊娠16～20周为宜)；
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淀粉样变巨舌
疾病分类：皮肤性病科疾病概述：淀粉样变巨舌：约34%-40%的系统性淀粉样变患者有巨舌。疾病描述：症状体征：原发性淀粉样变患者约34％～多发性骨髓瘤的患者，也可并发淀粉样变巨舌，可同时伴有牙龈溃疡和出血。病因能纠正者，巨舌能相应消失。有些巨舌，如血管瘤、淋巴管瘤、神经纤维瘤等引起者，可以通过外科手术治疗。
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甲状腺机能低下巨舌
疾病分类：皮肤性病科疾病概述：甲状腺机能低下巨舌：舌对称性增大,活动不灵活,有呆小症或胫前粘液水肿。症状体征：巨舌呈对称性，舌表面结构正常，运动欠灵活，言语滞缓而不清楚，口唇也增厚，伴有呆小症和粘液性水肿的临床表现。有些巨舌，如血管瘤、淋巴管瘤、神经纤维瘤等引起者，可以通过外科手术治疗。
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原发性巨舌
疾病分类：皮肤性病科疾病概述：原发性巨舌因发育异常所致，舌体积增大，其他正常。症状体征：除舌体积增大外其它方面均正常。治疗方案：对巨舌的患者须进行必要的详细检查，明确引起巨舌的原因。病因能纠正者，巨舌能相应消失。有些巨舌，如血管瘤、淋巴管瘤、神经纤维瘤等引起者，可以通过外科手术治疗。
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神经纤维瘤性巨舌
疾病分类：皮肤性病科疾病概述：神经纤维瘤性巨舌舌呈不对称性增大,见限局性隆起的结节,质软,伴有神经纤维瘤的其他表现。此外，在皮肤，特别是神经纤维的行走部位，可见圆形、椭圆形或结节状肿瘤，有时在胃肠道和胸腔的纵隔内也有类似的病变。有些巨舌，如血管瘤、淋巴管瘤、神经纤维瘤等引起者，可以通过外科手术治疗。
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血管瘤和淋巴管瘤性巨舌
疾病分类：皮肤性病科疾病概述：血管瘤和淋巴管瘤性巨舌常呈不对称、不均匀性增大。患者可出现舌部发作性肿胀和疼痛。症状体征：常呈不对称、不均匀性增大。治疗方案：对巨舌的患者须进行必要的详细检查，明确引起巨舌的原因。有些巨舌，如血管瘤、淋巴管瘤、神经纤维瘤等引起者，可以通过外科手术治疗。
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水肿性巨舌
疾病分类：皮肤性病科疾病概述：水肿性巨舌常由血管神经性水肿引起，也可见于上腔静脉阻塞，心力衰竭等。治疗方案：对巨舌的患者须进行必要的详细检查，明确引起巨舌的原因。病因不能除去者，巨舌恢复较为困难。有些巨舌，如血管瘤、淋巴管瘤、神经纤维瘤等引起者，可以通过外科手术治疗。
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淀粉样变病的胃肠道表现
概述：淀粉样变病（amyloidosis）是指一种以β结构的纤维蛋白为主的淀粉样物质在器官组织细胞外沉积所引起的疾病。原发性淀粉样变病最为显著。恶心、呕吐、食欲不振：上消化道黏膜肌层和固有肌层淀粉样纤维多量沉积，导致消化道运动功能障碍。诊断：对于巨舌及多种消化系统症状者应想到本病，及早内镜检查并行黏膜活检。
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颌面部淋巴管瘤
颌面部淋巴管瘤淋巴管瘤是淋巴管发育畸形所形成的一种良性肿瘤，常见儿童及青少年，好发于舌、唇、颊及颈部，按其临床表现及组织结构可分为毛细管型、海绵状型及囊肿型三类，毛细管型由淋巴管扩张而成，此扩张的淋巴管内含有淋巴液；三、囊状水瘤多位于颈部锁骨之上，柔软有波动，皮肤色泽正常，体位移动试验阴性。
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巨舌症切除术
手术名称：舌淋巴管瘤切除术别名：巨舌症切除术；手术体位以仰卧位为宜。2.切除病变组织：为减少术中出血，可暂时阻断舌体的血液供应，即用大圆针及粗丝线在靠近舌根处从舌体中线进针从一侧舌侧缘与口底交界处穿出，并在舌边缘结扎。术后可选用抗生素及地塞米松以防术后感染及水肿，并注射止血剂。
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舌淋巴管瘤切除术
手术名称：舌淋巴管瘤切除术别名：巨舌症切除术；手术体位以仰卧位为宜。2.切除病变组织：为减少术中出血，可暂时阻断舌体的血液供应，即用大圆针及粗丝线在靠近舌根处从舌体中线进针从一侧舌侧缘与口底交界处穿出，并在舌边缘结扎。术后可选用抗生素及地塞米松以防术后感染及水肿，并注射止血剂。
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淋巴管瘤
发生于舌部者，呈巨舌症。多在颈部锁骨上胸锁乳突肌后侧，有时发生于腋窝、胸壁等部位，为囊性肿块，具有向四周蔓延生长的特点，肿块质软、透光，一般无压痛，穿刺后抽出透明或乳糜样液体。2.囊性水瘤或海绵状淋巴瘤都应予注射疗法以减少并发症和争取理想的美容效果。(4)腹腔、纵隔等不能进行注射疗法的淋巴管瘤。
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糖原贮积病Ⅱ型
疾病别名Ⅱ型糖原贮积病,第Ⅱ型糖原累积病,Ⅱ型糖原累积病,酸性麦芽糖酶缺陷病,pompe病疾病代码ICD:E74.0疾病分类神经内科疾病概述糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍，致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。7.Ⅵ型肝磷酸化酶缺陷。电子显微镜下：糖原沉积于肌壁上，肌原纤维内和吞噬性空泡内肌纤维稀少、肿胀。
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腹裂修补术
手术名称：腹裂修补术别名：腹裂修复术；脐膨出大小不等。2.置鼻胃管减压。因早期手术消化道内空虚，对脏器还纳有利，且囊膜尚未破裂，感染较少。麻醉和体位：全麻气管内插管。并发症：1.呼吸困难：膨出的内脏还纳入相对小的腹腔容积形成腹压增高，使横膈上移，致呼吸困难、发绀，重者呼吸衰竭。2.心率过速：心率高达180～
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原发性系统性淀粉样变病
喉部受损导致声嘶和吞咽困难。病理生理1、发病机理病因未明，淀粉样蛋白来自单克隆免疫球蛋白轻链，由骨髓内浆细胞产生，称淀粉样轻链(AL)蛋白，在巨噬细胞溶酶体内经历不完全蛋白水解，尔后与粘多糖结合，以不溶性淀粉样蛋白丝沉积在细胞外。本病预后差，在心衰或骨髓瘤出现后2年内死亡，少数死于胃肠道出血。
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糖原贮积病Ⅴ型
疾病别名Ⅴ型糖原贮积病,第Ⅴ型糖原累积病,Ⅴ型糖原累积病,McArdle肌病,疾病代码ICD:E74.0疾病分类神经内科疾病概述糖原贮积病Ⅴ型又称McArdle肌病，由肌肉磷酸化酶(phosphorylase)缺乏所引起。有文献报告本病为常染色体隐性遗传，酶基因定位于常染色体11(11q13)，但也有报告认为本病为常染色体显性遗传。
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腹裂畸形修复术
手术名称：腹裂修补术别名：腹裂修复术；脐膨出大小不等。2.置鼻胃管减压。因早期手术消化道内空虚，对脏器还纳有利，且囊膜尚未破裂，感染较少。麻醉和体位：全麻气管内插管。并发症：1.呼吸困难：膨出的内脏还纳入相对小的腹腔容积形成腹压增高，使横膈上移，致呼吸困难、发绀，重者呼吸衰竭。2.心率过速：心率高达180～
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腹裂修复术
手术名称：腹裂修补术别名：腹裂修复术；脐膨出大小不等。2.置鼻胃管减压。因早期手术消化道内空虚，对脏器还纳有利，且囊膜尚未破裂，感染较少。麻醉和体位：全麻气管内插管。并发症：1.呼吸困难：膨出的内脏还纳入相对小的腹腔容积形成腹压增高，使横膈上移，致呼吸困难、发绀，重者呼吸衰竭。2.心率过速：心率高达180～
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海绵状淋巴管瘤
lymphangiomacavernosum分类：普通外科皮肤肿瘤皮肤良性肿瘤脉管组织良性肿瘤肿瘤科皮肤肿瘤脉管组织肿瘤ICD号：D18.1流行病学：海绵状淋巴管瘤是一种先天性发育畸形，故本病多见于儿童。淋巴管瘤的表面皮肤多较正常，而血管瘤则常可见有纤曲扩张的血管，致使该部微现蓝色，穿刺检查，所得液体颜色不同，自可泾渭分明。
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脐突出二期修补术
手术名称：脐膨出二期修补术别名：脐突出二期修补术；由于胎儿前腹壁正中发育缺陷，部分脏器突出于脐带基部，其表面有透明囊膜系腹膜及羊膜构成，并无皮肤覆盖。根据脐部腹脏膨出畸形的胚胎学及临床实用需要分为3类：脐带内疝（umbilicalhernia），脐膨出（omphalocele），腹裂（gastroschisis）。2.置鼻胃管减压。
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脐突出修复术
手术名称：脐膨出二期修补术别名：脐突出二期修补术；由于胎儿前腹壁正中发育缺陷，部分脏器突出于脐带基部，其表面有透明囊膜系腹膜及羊膜构成，并无皮肤覆盖。根据脐部腹脏膨出畸形的胚胎学及临床实用需要分为3类：脐带内疝（umbilicalhernia），脐膨出（omphalocele），腹裂（gastroschisis）。2.置鼻胃管减压。
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脐膨出二期修补术
手术名称：脐膨出二期修补术别名：脐突出二期修补术；由于胎儿前腹壁正中发育缺陷，部分脏器突出于脐带基部，其表面有透明囊膜系腹膜及羊膜构成，并无皮肤覆盖。根据脐部腹脏膨出畸形的胚胎学及临床实用需要分为3类：脐带内疝（umbilicalhernia），脐膨出（omphalocele），腹裂（gastroschisis）。2.置鼻胃管减压。
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脐突出一期修补术
手术名称：脐膨出一期修补术别名：脐突出一期修补术；由于胎儿前腹壁正中发育缺陷，部分脏器突出于脐带基部，其表面有透明囊膜系腹膜及羊膜构成，并无皮肤覆盖。根据脐部腹脏膨出畸形的胚胎学及临床实用需要分为3类：脐带内疝（umbilicalhernia），脐膨出（omphalocele），腹裂（gastroschisis）。2.置鼻胃管减压。
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脐带内疝修补术
手术名称：脐带内疝修补术别名：脐疝修复术分类：小儿外科/脐部腹脏膨出的手术ICD编码：53.4901概述：脐带内疝修补术用于脐部腹脏膨出的手术治疗。脐膨出大小不等。有人主张膨出较大、囊膜完整者适合采用非手术疗法，但需时较长且仍有破溃的危险。2.置鼻胃管减压。麻醉和体位：可采用连续硬脊膜外阻滞或全身麻醉。
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脐膨出一期修补术
手术名称：脐膨出一期修补术别名：脐突出一期修补术；由于胎儿前腹壁正中发育缺陷，部分脏器突出于脐带基部，其表面有透明囊膜系腹膜及羊膜构成，并无皮肤覆盖。根据脐部腹脏膨出畸形的胚胎学及临床实用需要分为3类：脐带内疝（umbilicalhernia），脐膨出（omphalocele），腹裂（gastroschisis）。2.置鼻胃管减压。