克魯遜綜合症_克魯遜綜合症的病因病機、臨牀表現、治療

心氣虛，則脈細；肺氣虛，則皮寒；肝氣虛，則氣少；腎氣虛，則泄利前後；脾氣虛，則飲食不入。

1 拼音

kè lǔ xùn zōng hé zhèng

發病原因主要爲多顱縫早閉所致，其中尤以蝶骨發育不全爲因素，它顱底狹窄，如合併有雙側冠狀縫早閉，並伸展到顱頂部及側顱縫，可以造成上頜骨發育不全的反合、中面部突出不明顯，表現爲眶上壁所在的前顱底前後徑變短、眼眶很淺，以致不能容納整個眼球，故而出現嚴重的突眼症狀。

1.克魯遜綜合症的典型症狀是由於上頜發育不全，特別是眶骨發育不良而造成的突眼症。少數病人亦合併有眶距增寬症。由於涉及較多的早閉顱縫，故可出現尖短頭畸形或尖頭畸形。面部畸形最爲典型。中面部扁平，有時成凹陷的蝶形臉，顴骨及眶頂部發育不足，眶穴極小面不能容納眼球，致造成突眼，貌似青蛙眼；

2.另一典型症狀是嚴重牙齒反合畸形。下頜骨雖屬正常，但由於上頜骨嚴重後縮，故可表現爲下頜骨的相對前突狀態，牙齒咬合關係不良，牙列不齊，呈反合狀；

3.克魯遜綜合症病人一般均少見有智力發育遲緩問題，但如與多條顱縫早閉有關，顱內壓增高嚴重，則可能發生智力發育遲緩，這種情況早期手術仍屬必要，可以頭顱Ｘ線攝片上明顯的指壓印跡作爲重要的參考指標。

手術治療術前準備：

2.製作正常咬合關係的塑料牙合墊，備手術中校對咬合關係之用；

3.術前或術畢之前應置胃腸管，術後胃腸減壓。術中置中心靜脈壓監護，及時補充血液及體液的丟失；手術治療應用Ｌe Fort III型截斷上頜骨，將它前移以矯正突眼和反合畸形。大多數病人二期還要做矯正手術，如Ｌe FortIII型、Ｌe Fort型截骨術等。

1.頭顱Ｘ線的定位測量，常用的爲Ｘ線側影定位測量，表現爲短頭畸形；

2.ＣＴ掃描。

1.死亡；

5.失明或視力減退；

7.其他併發症：可有瞼下垂、斜視、眼眶不齊、移植的鼻骨外露、角膜擦傷、呼吸道不暢等併發症。