2 基本信息
《腹膜後神經母細胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）臨牀路徑（2016年版）》由國家衛生計生委辦公廳於2016年5月31日《國家衛生計生委辦公廳關於實施苯丙酮尿症等26個病種臨牀路徑的通知》（國衛辦醫函〔2016〕577號）印發。
3 發佈通知
國家衛生計生委辦公廳關於實施苯丙酮尿症等26個病種臨牀路徑的通知
國衛辦醫函〔2016〕577號
各省、自治區、直轄市衛生計生委，新疆生產建設兵團衛生局：
爲進一步推進深化醫藥衛生體制改革，規範診療行爲，保障醫療質量與安全，我委委託中華醫學會組織制定了苯丙酮尿症等26個病種的臨牀路徑（名單附後），供衛生計生行政部門和醫療機構在醫療質量管理工作中參考執行。上述臨牀路徑已在中華醫學會網站（網址http://www.cma.org.cn/kjps/jsgf/）發佈，請各省級衛生計生行政部門登陸網站下載，並指導醫療機構結合實際，制訂具體的臨牀路徑、細化分支路徑並組織實施。
國家衛生計生委辦公廳
2016年5月31日
4 臨牀路徑全文
4.1 一、腹膜後神經母細胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）臨牀路徑標準住院流程
4.1.1 （一）適用對象。
第一診斷爲神經母細胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）（ICD-10：D36.153）。行腹膜後腫瘤切除術（ICD-9：54.4003）。
4.1.2 （二）診斷依據。
根據《臨牀診療指南-小兒外科學分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社，2005年）、《臨牀技術操作規範-小兒外科學分冊》（中華醫學會編著，人民軍醫出版社，2005年）、《小兒外科學》（第5版，蔡威等主編，人民衛生出版社，2014年）。
1.臨牀表現：腹部腫塊，可伴腹痛，可有兒茶酚胺代謝（VMA/HVA）異常及相應併發症狀或血管活性物質增多導致的相應併發症。
3.輔助檢查：腹部超聲、胸部、腹部、盆腔增強CT，建議三維成像檢查明確腫瘤位置，並符合Ⅰ-Ⅱ期腫瘤， MRI可用於檢查周圍組織浸潤及轉移。選擇性行PET/CT檢查。
4.手術情況：術中探查和完整切除情況符合Ⅰ-Ⅱ期腫瘤。
4.1.3 （三）治療方案的選擇。
根據《臨牀診療指南-小兒外科學分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社，2005年）、《臨牀技術操作規範-小兒外科學分冊》（中華醫學會編著，人民軍醫出版社，2005年）、《小兒外科學》（第5版，蔡威等主編，人民衛生出版社）。
行腹膜後腫瘤切除術（ICD-9：54.4003）
4.1.4 （四）標準住院日。
標準住院日爲14天。
4.1.5 （五）進入路徑標準。
1.第一診斷必須符合神經母細胞瘤疾病編碼（ICD-10：D36.153）術前評估屬Ⅰ-Ⅱ期病例，可行手術切除。
2.當患者合併其他疾病，但住院期間不需特殊處理，也不影響第一診斷的臨牀路徑實施時，可以進入路徑。
3.術前評估屬Ⅲ、Ⅳ、ⅣS期者不進入路徑：如腫瘤巨大、區域淋巴結受累、術前發現骨髓轉移、骨轉移或其他位置有遠處轉移、發現基於影像學定義的危險因子，估計腫瘤無法切除等；或術中術後出現嚴重併發症，如大出血，乳糜漏等情況需要進一步治療。
4.1.6 （六）術前準備（術前評估）。
術前準備1–5天。必需的檢查項目：
1.實驗室檢查：血常規、血型、尿常規、便常規、凝血功能、血電解質、血氣分析、肝功能、腎功能、VMA／HVA、神經元特異性烯醇化酶（NSE）、鹼性磷酸酶（LDH）、鐵蛋白、感染性疾病篩查，根據病情可選擇甲胎蛋白（AFP）、絨毛膜促性腺激素（HCG）等項目；
3.腹部超聲、CT（腹部增強+三維重建，肺部增強，盆腔增強）；
7.根據具體實施條件，推薦檢測DNA倍性，1p缺失和11q缺失。
4.1.7 （七）預防性抗菌藥物選擇與使用時機。
1.按照《抗菌藥物臨牀應用指導原則（2015年版）》（國衛辦醫發〔2015〕43號），並結合患兒病情決定選擇。
4.1.8 （八）手術。
手術日爲入院第6天。
2.術中抗菌藥物給藥方法：靜脈輸入，切開皮膚前30min開始給藥，手術延長到3h以上或大量失血，補充一個劑量（用頭孢曲松時無須追加劑量）。
3.手術方式：腹膜後腫瘤切除術。
4.手術內置物：無。
5.輸血：必要時。
4.1.9 （九）術後住院恢復。
術後住院恢復7–9天。
1.必須複查的檢查項目：血常規、尿常規，血電解質或其他檢測異常項目。
2.術後抗菌藥物應用：按照《抗菌藥物臨牀應用指導原則（2015年版）》（國衛辦醫發〔2015〕43號），並根據患兒病情合理使用抗菌藥物，用藥時間一般不超過3天。
3.化療：術後7－10天，根據石蠟切片病理結果，選擇化療方案。
4.1.10 （十）出院標準。
1.一般情況良好。
3.傷口癒合良好。
4.1.11 （十一）變異及原因分析。
1.術後病理提示爲“原始神經外胚層腫瘤（PNET）”或“惡性畸胎瘤”等其他腹膜後惡性腫瘤致使治療方案變更，圍手術期併發症或化療不良反應,造成住院時間延長或費用增加。
2.術中探查示區域淋巴結受累，周圍血管、器官、組織受侵犯，或腫瘤無法完整切除，提示患兒已不屬Ⅰ-Ⅱ期病例，則轉入相應臨牀路徑。
4.2 二、神經母細胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）臨牀路徑表單
適用對象：第一診斷爲神經母細胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）（ICD-10：D36.153）；行腹膜後腫瘤切除術（ICD-9：54.4003）
患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標準住院日：14 天
時間 | 住院第1天 | 住院第2–4天 | 住院第5天 （術前日） |
主 要 診 療 工 作 | □ 詢問病史，體格檢查 □ 書寫病歷 □ 上級醫師查房 □ 與家屬溝通病情 | □ 上級醫師查房 □ 術前評估 □ 分析異常結果，處理後複查 | □ 完善術前準備 □ 向患者監護人交代病情， 簽署“手術同意書” □ 簽署輸血同意書 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 二級護理 □ 普食 臨時醫囑： □ VMA、NSE、LDH □ 感染性疾病篩查 | 長期醫囑： □ 二級護理 □ 普食 臨時醫囑： □ 超聲 □ 骨髓穿刺塗片，MRD檢測 □ 核素骨掃描 □ MRI（必要時） | 長期醫囑： □ 二級護理 □ 普食 臨時醫囑： □ 禁食 □ 備血 □ 術前晚溫鹽水灌腸 |
主要 護理 工作 | □ 入院護理評估 □ 動靜脈取血 | □ 腹部皮膚準備 □ 術前腸道準備 □ 術前物品準備 □ 術前心理護理 | |
病情 記錄 | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. |
護士 簽名 | |||
簽名 |
時間 | 住院第6天 （手術日，遇法定假日順延） | 住院第7天 （術後第1天） | 住院第8天 （術後第2天） |
主 要 診 療 工 作 | □ 手術 □ 完成術後醫囑和檢查 □ 上級醫生查房 □ 確定有無手術和麻醉併發症 □ 書寫手術記錄 □ 書寫術後首次病程記錄 | □ 上級醫師查房 □ 仔細觀察生命體徵 □ 仔細觀察患兒腹部體徵 □ 對手術進行評估 | □ 上級醫師查房 □ 仔細觀察生命體徵 □ 仔細觀察腹部體徵 □ 對手術進行評估，確定有無手術併發症 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 一級護理 □ 禁食 □ 胃腸減壓 □ 腹腔引流 □ 持續心電監護 □ 留置導尿，計尿量 □ 廣譜抗菌藥物 □ 止血藥物 臨時醫囑： □ 必要時按需輸血 □ 切除標本家長過目並送病理 | 長期醫囑： □ 一級護理 □ 禁食 □ 持續心電監護 □ 胃腸減壓 □ 留置導尿，計尿量 □ 廣譜抗菌藥物 □ 止血藥物 臨時醫囑： □ 按體重和出入液量補充 液體和電解質 | 長期醫囑： □ 二級護理 □ 禁食 □ 胃腸減壓 □ 留置導尿，計尿量 □ 廣譜抗菌藥物 □ 停止血藥物 臨時醫囑： |
主要 護理 工作 | □ 觀察生命體徵，腹部體徵 □ 手術後心理與生活護理 □ 引流管護理和記錄引流量 □ 疼痛護理及鎮痛泵使用 （必要時） | □ 觀察生命體徵，腹部體徵 □ 手術後心理與生活護理 □ 引流管護理和記錄引流量 □ 疼痛護理及鎮痛泵使用（必要時） | □ 觀察生命體徵，腹部體徵 □ 手術後心理與生活護理 □ 引流管護理和記錄引流量 □ 觀察排大便情況 □ 疼痛護理及鎮痛泵使用（必要時） |
病情 記錄 | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. |
護士 簽名 | |||
簽名 |
時間 | 住院第9天 （術後第3天） | 住院第10天 （術後第4天） |
主 要 診 療 工 作 | □ 上級醫師查房 □ 仔細觀察生命體徵 □ 仔細觀察腹部體徵 | □ 上級醫師查房 □ 觀察腹部體徵和傷口情況 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 二級護理 □ 停胃腸減壓 □ 停留置導尿 □ 流質飲食 □ 停廣譜抗菌藥物 臨時醫囑： □ 傷口換藥 | 長期醫囑： □ 二級護理 □ 半流質 □ 拔出腹腔引流管（根據引流量決定） 臨時醫囑： |
主要 護理 工作 | □ 觀察患兒情況 □ 術後心理與生活護理 □ 飲食護理 □ 按醫囑拔除胃管、鎮痛泵管 | □ 觀察患兒情況 □ 術後心理和生活護理 |
病情 記錄 | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. |
護士 簽名 | ||
簽名 |
