惡性血管內皮瘤_惡性血管內皮瘤的臨牀表現、病理、治療

心氣虛，則脈細；肺氣虛，則皮寒；肝氣虛，則氣少；腎氣虛，則泄利前後；脾氣虛，則飲食不入。

1 拼音

è xìng xuè guǎn nèi pí liú

骨原發性惡性血管內皮瘤又稱血管肉瘤或血管內皮肉瘤，極爲少見。最早是Kokodny於1926年報道，至1971年國外文獻僅達百例，國內少見報道。Huvos提出的定義是指“於腫瘤中形成不規則但互相吻合的管腔，以一層或數層不典型內皮細胞爲邊界，具有間變不成熟表現的腫瘤細胞”。Spjut提出：“血管內皮肉瘤系少見的惡性腫瘤，起源於骨的血管系統細胞或其前體細胞，內皮細胞具有明顯的腫瘤細胞表現，並有形成彎曲而互相吻合的血管傾向”。本病佔骨腫瘤的0.1％～0.4％，佔惡性骨腫瘤的0.5％～1％，佔原發性脊柱腫瘤的4.2％。男性多於女性，發病年齡以10～40歲者佔70％。此病多爲單發，偶有多發。好發部位爲四肢長骨。脊柱少見，主要位於胸、腰椎及骶椎，頸椎偶見個案報道。腫瘤由骨血管內皮細胞或向內皮分化的間葉細胞所組成。惡性程度高，生長迅速，常較早發生肺轉移。

一般多采用放射治療，對早期低度惡性者效果好。手術治療適用於脊髓壓迫明顯需減壓者，以及病竈位於脊椎骨附件易於切除者。術後仍應輔以放療。

本病惡性程度高，常較早發生肺轉移，一般預後不佳。少數病變發生緩慢，術後可存活數年。

腫瘤呈暗紅色，無明顯包膜，質地韌，血管豐富。鏡下可見其特徵表現爲許多不規則相互吻合的血管腔。常襯以單層或多層不典型的幼稚細胞，並伴有低底分化或間變的組織團塊。內皮細胞可爲芽狀，使腫瘤呈乳突狀。大量增生的毛細血管，有彼此吻合傾向。

X線表現往往無特異性，主要表現爲溶骨性改變，可侷限於骨松質、骨髓腔，也可爲松質骨及皮質骨同時受累。破壞區呈單個或多個適亮區，呈現蟲蝕狀、斑片狀，邊界不清。無反應性新骨增生，少見骨膜反應。在高度惡性者，腫瘤內無骨小梁，邊緣不清，皮質骨可被穿透，侵及周圍軟組織。