2 基本信息
《兒童先天性動脈導管未閉臨牀路徑（2010年版）》由衛生部於2010年5月22日《衛生部辦公廳關於印發兒童先天性心臟病4個病種臨牀路徑的通知》（衛辦醫政發〔2010〕91號）印發。
3 發佈通知
衛辦醫政發〔2010〕91號
各省、自治區、直轄市衛生廳局，新疆生產建設兵團衛生局：
爲貫徹落實《中共中央國務院關於深化醫藥衛生體制改革的意見》、《2010年政府工作報告》和《國務院辦公廳關於印發醫藥衛生體制五項重點改革2010年工作安排的通知》等要求，推進兒童先天性心臟病規範化診療和農村兒童先天性心臟病醫療保障試點工作，保障醫療質量和醫療安全，我部組織有關專家研究制定了兒童房間隔缺損、兒童室間隔缺損、兒童動脈導管未閉和兒童肺動脈瓣狹窄等兒童先天性心臟病4個病種的臨牀路徑。現印發給你們，供醫療機構開展兒童先天性心臟病臨牀診療工作時參照執行。請各省級衛生行政部門根據當地醫療工作實際情況，在我部印發的臨牀路徑基礎上，制訂各試點醫院具體實施的臨牀路徑，並及時總結試點工作經驗，將有關情況反饋我部醫政司。
聯繫人：衛生部醫政司醫療處
胡瑞榮、馬旭東
電話：010-68792840、68792825
二○一○年五月二十二日
4 臨牀路徑全文
4.1 一、 兒童先天性動脈導管未閉臨牀路徑標準住院流程
4.1.1 （一）適用對象。
第一診斷爲兒童先天性動脈導管未閉（ICD-10:Q25.001），行非體外循環下結紮或切斷縫合術（ICD-10-CM-3:38.8501-38.8503,且不包括:39.6），年齡在18歲以下的患者。
4.1.2 （二）診斷依據。
根據《臨牀診療指南－心血管外科學分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社）
1.病史：可有反覆呼吸道感染、乏力、發育遲緩、發現心臟雜音等，輕者可無症狀。病程早期常有上呼吸道感染病史，中期可有心悸、氣短，晚期可有紫紺、杵狀指（趾）等表現。
2.體徵：聽診可有胸骨左緣第1-2肋間連續性機械性雜音，粗糙、傳導廣、伴震顫，嬰幼兒期或晚期病例常僅有收縮期雜音。可伴有周圍血管徵。
（1）心電圖：正常或左室肥厚表現，大分流量時雙心室肥厚表現，晚期右室肥厚心電圖表現。
（2）胸部X 線平片：肺血增多，左室或左、右室增大，肺動脈段突出，主動脈結增寬。
（3）超聲心動圖：主肺動脈分叉與降主動脈之間異常通道分流即可確診。
4.鑑別診斷：注意與主-肺動脈間隔缺損、冠狀動靜脈瘻、主動脈竇瘤破裂進行鑑別。
4.1.3 （三）治療方案的選擇。
根據《臨牀技術操作規範－心血管外科學分冊》（中華醫學會編著，人民軍醫出版社）
4.1.4 （四）標準住院日爲10－14天。
4.1.5 （五）進入路徑標準。
1.第一診斷必須符合ICD-10:Q25.001兒童先天性動脈導管未閉疾病編碼。
2.當患兒同時具有其他疾病診斷，只要住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時，可以進入路徑。
4.1.6 （六）術前準備（術前評估）1－2天。
1.必需的檢查項目：
（1）血常規、尿常規。
（2）肝腎功能、血型、凝血功能、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）。
2.根據情況可選擇的檢查項目：如大便常規、心肌酶、24小時動態心電圖、肺功能檢查、血氣分析、心臟增強CT等。
4.1.7 （七）預防性抗菌藥物選擇與使用時機。
抗菌藥物預防性使用：按照《抗菌藥物臨牀應用指導原則》（衛醫發〔2004〕285號）執行，並根據患者的病情決定抗菌藥物的選擇與使用時間。可使用二代頭孢類抗菌素，如頭孢呋辛鈉，術前0.5-1小時靜脈注射。
4.1.8 （八）手術日一般在入院7天內。
3.術中用藥：麻醉常規用藥。
4.1.9 （九）術後住院恢復≤9天。
1.基本治療方案：
（1）機械通氣（術後24小時內）；
（2）24小時心電監護；
（3）止血藥物（術後24小時內）；
（5）抗菌藥物使用：按照《抗菌藥物臨牀應用指導原則》（衛醫發〔2004〕285號）執行，並根據患者的病情決定抗菌藥物的選擇與使用時間。可使用二代頭孢類抗菌素，可使用頭孢呋辛鈉，兒童平均一日劑量爲60mg/kg,嚴重感染可用到100 mg/kg，分3-4次給予。腎功能不全患者按照肌酐清除率制訂給藥方案：肌酐清除率>20ml/min者，每日3次，每次0.75-1.5g；肌酐清除率10-20ml/min患者，每次0.75g，一日2次；肌酐清除率<10ml/min患者，每次0.75g，一日1次。如出現術後感染，可結合藥敏結果選擇抗菌藥物；
（7）氧療（鼻導管或面罩），霧化吸入。
4.1.10 （十）出院標準。
1.心臟雜音消失。
3.體溫正常，創口癒合，血象正常。
4.1.11 （十一）變異及原因分析。
2.患兒入院時已發生嚴重的肺部感染、心功能不良，需進行積極對症治療和檢查，導致住院時間延長，增加住院費用等。
3.患兒家屬方面的原因等。
4.1.12 （十二）參考費用標準：1.5萬人民幣。
新生兒、小嬰兒（3個月以下）需急診或限期手術者，參考費用標準爲3萬元。
4.2 二、動脈導管未閉臨牀路徑表單
適用對象：第一診斷爲兒童先天性動脈導管未閉（ICD-10:Q25.001）
行非體外循環下結紮或切斷縫合術（ICD-10-CM-3:38.8501-38.8503,且不包括:39.6）
患者姓名：性別：年齡：門診號：住院號：
住院日期：出院日期：標準住院日10-14天
時間 | 住院第1天 | 住院第2-4天 | 住院第5-7天 （手術日） |
主 要 診 療 工 作 | □ 詢問病史及體格檢查 □ 病情告知 □ 如患兒病情重，應當及時通知上級醫生 □ 完成入院病歷 | □ 上級醫師查房 □ 完善術前準備 □ 詢問送檢項目報告，有異常者應當及時向上級醫師彙報，並予以相應處置 □ 注意預防併發症 □ 與家長溝通，講解手術風險及可能併發症 □ 對症治療 | □ 注意預防併發症 □ 手術治療 □ 術後監護 □ 完成手術記錄、病程記錄 □ 向患者及家屬交代病情及術中基本情況 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑 □ 心外科護理常規 □ 三級護理 □ 飲食 □ 健康宣教 臨時醫囑 □ 血常規、尿常規 □ 測血壓、SpO2 | 長期醫囑 □ 心外科護理常規 臨時醫囑 □ 禁食 □ 開塞露 □ 備血 □ 置胃管 □ 抗菌藥物 | 長期醫囑 □ 術後醫囑 □ 特級護理 □ 胸部引流 □ 呼吸機 □ 溼化、呼吸道護理 臨時醫囑 □ 吸氧 □ 補液 □ 對症治療 □ 必要時複查血氣分析 □ 複查胸片、心電圖 □ 複查血常規 □ 抗菌藥物 |
主要 護理工作 | □ 入院宣教 □ 入院護理評估 | □ 護理評估 □ 生活護理 | □觀察患者情況 □記錄生命體徵 □記錄24小時出入量 □術後康復指導 |
病情變異記錄 | □ 無 □有，原因 1. 2. | □ 無 □有，原因 1. 2. | □ 無 □有，原因 1. 2. |
護士簽名 | |||
醫師簽名 |
時間 | 住院第6-8天 （術後第1天） | 住院第7-13天 （術後2-6天） | 住院第10-14 天 （出院日） |
主 要 診 療 工 作 | □ 醫師查房 □ 清醒後拔除氣管插管 □ 轉回普通病房 □ 拔除胸管（根據引流量） □ 拔除尿管 | □ 醫師查房 □ 觀察切口情況 | □ 確定患者可以出院 □ 通知出院處 □ 開出院診斷書 □ 完成出院記錄 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 一級護理 □ 半流飲食 □ 氧氣吸入 □ 預防用抗菌藥物 □ 強心、利尿、補鉀治療 臨時醫囑： □ 心電圖 □ 大換藥 □ 其他特殊醫囑 | 長期醫囑： □ 飲食 □ 改二級護理（視病情恢復定） □ 停監測（視病情恢復定） □ 停抗菌藥物（視病情恢復定） 臨時醫囑： □ 複查胸片、心電圖、超聲心動圖以及血常規、肝腎功能、電解質 □ 大換藥 | 臨時醫囑： □ 通知出院 □ 出院帶藥 □ 拆線換藥 |
主要 護理工作 | □ 觀察患者情況 □ 記錄生命體徵 □ 記錄24小時出入量 □ 術後康復指導 | □ 病人一般狀況及切口情況 □ 術後康復指導 | □ 幫助病人辦理出院手續 □ 康復宣教 |
病情變異記錄 | □ 無 □有，原因 1. 2. | □ 無 □有，原因 1. 2. | □ 無 □有，原因 1. 2. |
護士簽名 | |||
醫師簽名 |
4.3 三、兒童動脈導管未閉手術基本操作規範
4.3.1 （一）適應證。
1.診斷明確，輔助檢查提示左心容量負荷增加，肺血增多，或心導管檢查Qp／Qs≥1.5，需要手術治療。
3.肺血管繼發性病理改變尚處於可逆階段，血流動力學仍以左向右分流爲主，考慮手術治療。
4.合併感染性心內膜炎者，一般需先經抗菌藥物治療，待感染控制4-6周後再行手術治療。對少數藥物治療不能控制者，特別有贅生物脫落、發生動脈栓塞或有假性動脈瘤形成時，應當及時手術治療。
4.3.2 （二）術前準備。
1.全面細緻地詢問病史和進行有關檢查，明確有無合併畸形和併發症，根據結果確定手術方案。
2.完成術前常規化驗檢查。
3.所有患者應當測量四肢血壓以排除可能合併的主動脈畸形，如主動脈弓中斷和主動脈縮窄。
4.重度肺動脈高壓患者，術前給予間斷吸氧治療和應用血管擴張藥，有利於降低全肺阻力，爲手術治療創造條件。
5.有充血性心力衰竭者，首先考慮強心利尿治療以改善心臟功能。
4.3.3 （三）麻醉方法。
4.3.4 （四）手術方法。
2.導管結紮術。
將壓肺板安置在開胸器上，上肺葉被壓向下外側。胸切口撐開後，暴露出肺門及左上縱隔面，認清越過主動脈弓降部的左膈神經及迷走神經。縱隔胸膜切口平行迷走神經，在其後方自左鎖骨下動脈起點向肺門平面切開（因爲此切口前方的縱隔胸膜內有膈神經、迷走神經及喉返神經，所以手術操作都在後側進行）。應當注意不要過分向肺動脈側牽拉諸神經所在的縱隔胸膜，以免拉傷走行於導管後方的喉返神經。經胸主動脈前緣及導管下後緣遊離導管後壁的鬆弛組織，解剖出動脈導管下窗（遊離時要用銳器分離）。如要更多地顯露導管，必須用組織鑷提起導管表面組織，剪開導管面上的心包反折，然後分離導管與肺動脈連接處，此處的導管極易損傷致大出血，要十分留意。用直角鉗從下窗經導管內側向術者手指所在上窗方向分離，當鉗端自上窗穿出後，將一根結扎導管用8號粗絲線從導管後拉出。如導管較粗或四周組織粘連較重，爲減少解剖導管的困難，先切開降主動脈後外側的胸膜，用直角鉗從胸降主動脈下，由後向前穿透到導管的下窗，將一根結扎導管的8號粗絲線拉過來，然後再用直角鉗經導管的上窗由前向後通到降主動脈後方，將這根絲線拉過來。結紮導管時請麻醉師加深麻醉，使收縮壓降至11.97kPa（90mmHg）左右，先結紮靠近主動脈側的線，然後再結紮另一側線，最後在2個線結之間穿過導管做一貫穿導管的縫線而後打結。動脈導管閉合後，局部震顫即完全消失。局部術野充分止血後將後胸膜切口疏鬆地縫2-3針，以利局部引流。胸部切口按常規閉合並放置引流管。
動脈導管合併中度肺動脈高壓的閉合手術。較有經驗的手術醫師，可以在全麻下按常規方法進行導管閉合手術。但是在結紮導管之前，常需加深麻醉或者用適量的擴血管藥（如硝普鈉等），在導管張力稍許減低時，術者用手指或用鑷子捏住導管的中段，暫時（1-3分鐘）阻斷導管的血流，並觀察血壓以及心電圖（心律、心率及ST段等）變化，如不能肯定有無心功能代償不良，應當於恢復循環片刻之後，改用止血鉗阻斷導管，重新觀察較長時間（10-20分鐘），如出現心率增快、血壓下降、心臟收縮無力，進而出現心率減慢或心律失常等急性心力衰竭現象者，一般不宜將導管結紮，而應當終止手術。經過試驗確實可以做導管結紮的病例，於結紮術後，儘快採取措施使血壓恢復正常。這類患者如在術中無特殊失血，應當儘早開始控制靜脈的液體入量，以防止術後發生高血壓反應。
用鈍器及紗布球逐漸擴大間隙的範圍，找到迷走神經，並辨認出動脈導管，用4-0絲線進行結紮。手術不進胸腔，創傷輕，術後不需放引流管，康復快，對小兒更爲有利。
4.導管切斷縫合術。
解剖出導管，在主動脈及肺動脈兩端上兩把導管阻斷鉗，假如導管較粗或肺動脈張力較高，爲防止切斷導管後血管殘端滑脫，在每一把Pons鉗的近動脈側再加上一把阻斷鉗，在兩組鉗之間切斷導管。導管切斷後，先縫閉肺動脈側的一端，然後再縫主動脈側殘端。合併重度肺動脈高壓的病例，因肺動脈張力較高，血管壁也較脆，故切斷後應當立即縫肺動脈側的導管殘端，以免殘端滑脫或管壁被扯破造成修補及止血困難。血管殘端用4-0或5-0-Prolene無創針線先貼近鉗子做一排連續褥式縫合，再折返做一排連續縫合。肺動脈端縫好後，撤掉Pons鉗，如有個別針眼滲血時，只需用紗布壓迫即可止血。縫合主動脈側的導管殘端時，先將最末端的一把止血鉗撤掉，露出富餘殘端，易於縫合。在縫時輕輕推壓已縫好的肺動脈側的血管，使兩個大動脈之間有足夠大的間距，便於操作。主動脈側的縫閉方法與肺動脈側相同。縫合切斷導管殘端時，下針要十分貼近阻斷鉗，從而保證所有的縫針均在一條線上，每一個縫線所承受的張力也相同，減少縫合殘端出血的可能性。導管切斷後如發現殘端有從鉗夾縫間退縮的趨勢，應當迅速貼近止血鉗在殘端上先縫l-2個單針，打線結後則可阻止殘端進一步滑脫。
4.3.5 （五）手術結果。
動脈導管未閉的外科治療效果肯定。手術死亡率因年齡、肺動脈高壓的程度以及合併畸形而不同。無肺動脈高壓的病例手術死亡率低於1%。
4.3.6 （六）併發症。
1.出血。
2.喉返神經損傷。
3.假性動脈瘤。
4.術後高血壓。
5.乳糜胸。
6.導管再通。
7.肺膨脹不全。
4.3.7 （七）注意事項。
1.術後早期易出現高血壓，血壓輕度增高可給予鎮靜、止痛藥，血壓持續增高不降者，可限制靜脈液體入量，並應用降壓藥物、β受體阻滯藥等控制血壓、心率。
2.術前心臟明顯增大、有心力衰竭表現的患者，術後需強心、利尿治療3個月以上。
