3 疾病別名
惡性甲狀腺腫,struma maligna
5 疾病分類
兒科
6 疾病概述
甲狀腺癌見於任何年齡(從嬰兒直至老年人)，高峯出現於49～69 歲的年齡階段，女性發病數比男性高約3 倍，惡性程度高的甲狀腺癌罕見於＜40 歲的人，但年齡＞40 歲後。臨牀表現爲早期甲狀腺呈局部性腫大，可觸及結節，結節多呈不對稱。初期，在腫塊未與周圍組織產生粘連時，可隨吞嚥而上下移動，隨着病程發展，腫瘤組織與周圍組織粘連，結節變得固定，質地較硬或堅硬，漸出現淋巴結腫大。
7 疾病描述
甲狀腺癌約佔全身各種癌的1.5%，佔甲狀腺腫瘤的4.8%～16.5%，其中以甲狀腺癌較多見。甲狀腺癌見於任何年齡(從嬰兒直至老年人)，高峯出現於49～69 歲的年齡階段，女性發病數比男性高約3 倍，惡性程度高的甲狀腺癌罕見於＜40 歲的人，但年齡＞40 歲後，甲狀腺癌發生轉移和死亡數上升。
8 症狀體徵
兒童甲狀腺癌的特點是發展相對緩慢，起病較隱匿，臨牀表現爲早期甲狀腺呈局部性腫大，可觸及結節，結節多呈不對稱。初期，在腫塊未與周圍組織產生粘連時，可隨吞嚥而上下移動，隨着病程發展，腫瘤組織與周圍組織粘連，結節變得固定，質地較硬或堅硬，漸出現淋巴結腫大。
多數人偶然發現頸前結節或腫塊，可爲整個一葉或一葉的一部分，臨牀可無症狀，或因近期腫塊明顯增大或淋巴結腫大而就診者，腫塊可爲一個或數個大小不等，質地較硬。表面不光滑，境界不清，活動度差，轉移到頸淋巴結腫大的可能性大，有的還可出現呼吸困難，吞嚥困難，如腫瘤擴展到喉，侵犯喉神經叢，可至聲帶麻痹、聲音嘶啞，咳喘憋氣，胸痛或伴有骨折。絕大多數兒童甲狀腺癌甲狀腺功能正常，但功能性腫瘤可發生甲亢。
9 疾病病因
1.放射性物質影響 許多臨牀資料證實甲狀腺癌的發生與接受放射性物質有關。Rtfetoff 等報道100 例病人有接受頭頸部放射照射的病史，有7 例發生癌。兒童甲狀腺癌與頭頸部接受放射照射有關係。Winship 報道，從接受放射物質到診斷甲狀腺癌平均間隔8.5 年，範圍3.5～14 年，接受劑量爲1.4～26Gy即(140～2600rad)平均爲5.12Gy(即512rad)，甲狀腺癌發生率增高。近來認爲甲狀腺癌與HLA-DR7 有關。
放射損害，已經證明頭頸部外放射是甲狀腺的重要致癌因素，特別是兒童。國外有人收集到602 例15 歲以下兒童甲狀腺癌，其中有放射史者286 例，佔47.68%，80%是在嬰幼兒時期曾接受頭頸部放射治療。成人頸部放射治療後發生甲狀腺癌的機會並不多。
2.長期過量的TSH 刺激 過量的TSH 長期刺激可使敏感的甲狀腺上皮發生癌變，使腫瘤發展即使非常低量的131I(1～5μCi)或X 線1～5Gy(100～500rad)通過TSH 升高導致癌的發生。臨牀上也見到先天性甲低及結節性甲低沒有及時治療，最終惡性變成爲甲狀腺癌。
內分泌紊亂，甲狀腺乳頭狀腺癌和促甲狀腺激素關係密切，有人認爲促甲狀腺激素(TSH)長期刺激，能促使甲狀腺增生，形成結節，再惡變成癌。
3.遺傳因素 甲狀腺癌的發生可能與遺傳因素有關，此現象在甲狀腺髓樣癌患者較爲突出。5%～10%的髓樣癌患者具有陽性家族史。
4.碘的攝入異常 碘是人體的必需元素，但在碘不足或過量時，都會使甲狀腺的形態結構和功能發生改變。有文獻表明，在地方甲狀腺腫流行區，甲狀腺癌的發病率高，高碘飲食可能也易於誘發甲狀腺癌。
10 病理生理
1.乳頭狀癌 見於各種年齡，爲低度惡性癌，生長慢。兒童甲狀腺癌最常見爲乳頭狀癌。細胞分化良好，呈柱狀，癌體多位於甲狀腺實體中間，有包膜，後期可侵犯周圍組織，發生局部性轉移或頸淋巴結轉移,血行轉移多至肺或腦組織。病人多因腫大的頸淋巴結(轉移性癌)前來就診，此時甲狀腺內的原發性癌腫可不顯着。
2.濾泡細胞癌 濾泡狀癌僅次於乳頭狀癌，濾泡細胞膜較厚，核分裂多見，趨向於經血流轉移，淋巴轉移少見，故多見遠處轉移，而頸淋巴結轉移不多見，多轉移至肺或骨骼，有時在臨牀上以骨折而就診。多見於中、老年者, 其惡性程度低的，其在甲狀腺內的癌可相似於一般的腺瘤，歷經10～20 年而不發生轉移。
3.未分化癌 未分化癌兒童少見，15 歲前尚未見報道, 主要見於老年。細胞及胞核大小不等，形態不一有大量核分裂，短期內發生嚴重的局部浸潤。常爲一側甲狀腺塊物，無壓痛，表面不規則，堅硬，並且固定不動，邊界不清楚。惡性程度高，生長快，常浸潤至鄰近頸部結構，並向頸淋巴結、肺、骨等處轉移。
4.髓樣癌(又稱濾泡旁細胞癌) 臨牀上罕見。病理由成團的空泡狀核的大細胞組成。起源於甲狀腺組織內的C 細胞。見於各種年齡(5～80 歲)，較小的腫瘤幾乎總是位於一葉的上後部分。此癌好發生鈣化，其他甲狀腺腫瘤如發生鈣化，往往在X 線片上顯影淺淡，但均勻，髓樣癌的鈣化與之不同，則以濃密和不均勻分佈爲特徵。此外，測到血清降鈣素升高，有助診斷。
11 診斷檢查
診斷：醫生對兒童頭頸部接受過放射照射者，應警惕甲狀腺癌，早期診斷非常重要，如在甲狀腺內偶爾發現結節，腫塊較堅硬，近期增長迅速，具有壓迫症狀，尤其聲音嘶啞，應考慮有甲狀腺癌之可能。有頸淋巴結腫大者更應高度懷疑。近來認爲甲狀腺癌常合併甲亢，有人報道甲狀腺癌258 例，其中26 例(10.1%)甲狀腺癌合併甲狀腺功能亢進。甲狀腺髓樣癌極爲少見，爲一常染色體顯性遺傳病，外顯率高，常伴有肌肉神經綜合徵，可伴有骨骼缺陷，如脊柱側彎，胸骨凹陷，伴有神經瘤或神經節瘤，好發部位有舌前1/2，脣或頰黏膜，由於神經瘤使眼瞼外翻，經常有腸道症狀，如腹瀉等。
MCT 常伴有嗜鉻細胞瘤，臨牀可出現陣發性高血壓，可經測尿中兒茶酚胺及代謝產物香草基杏紅酸(VMA)確診。可使甲狀旁腺增生，產生高血鈣，可能是由於降鈣素分泌減少，代償性甲狀旁腺增生，也可能爲甲狀旁腺不自主性分泌所致。
MCT 也可合併庫欣綜合徵或腺癌。對患有MCT 患者家屬應做篩查。
以下檢查可協助診斷。
1.核素掃描 甲狀腺喪失攝取131I 的功能表現爲冷結節。如發現肺或骨骼病竈有131I 的吸收，證實由甲狀腺轉移而來。
2.穿刺檢查 若能準確取出標本可協助診斷，但易使癌組織擴散。
4.血清降鈣素測定 用放射免疫法測定，患有甲狀腺髓樣癌病人血清降鈣素水平含量增高，正常人血清降鈣素含量極微爲0.15～0.3μg/ml，一般在0.1μg/ml 以下，此病人可高達50ng/ml 或100ng/ml，最近報道降鈣素可推測有無腫瘤轉移及復發。MCT 病人瘤組織中發現前列腺素E2 及F2 增多，尿中5-羥吲哚乙酸(5HIAA)明顯增加，血清組織胺酶增高。
實驗室檢查：
2.活組織檢查 摘除的局部淋巴結活檢，腫瘤組織粗針穿刺活檢，以及手術中腫瘤組織冰凍切片快速診斷可確診並進行病理學分類。
3.血液檢查 髓樣癌患者血清降鈣素水平明顯升高，血清及腫瘤組織中前列腺素及血清素測定值均升高。
其他輔助檢查：甲狀腺癌早期診斷較困難，一旦在甲狀腺上發現有結節時，此時癌組織多已有遠處轉移，故對疑有甲狀腺癌(或腺瘤)時，即予甲狀腺B 超和放射性核素131 I 甲狀腺顯像檢查，以期儘早診斷。放射性核素131I 或99mTc 全身顯像對發現轉移病竈有較重要意義。
3.X 線檢查 甲狀腺癌中50%～62.5%有鈣化。陰影呈砂粒樣鈣化常是乳頭腺癌；粗大的鈣化影以濾泡狀腺癌可能性大；髓樣癌常是粗大顆粒和砂粒樣鈣化同時並現。
4.X 線造影檢查 採用結節外甲狀腺造影術。若甲狀腺不規則增大，失去正常的網狀結構，造影劑分佈不均，充盈缺損不規則，邊緣粗糙或呈棉絮狀，周圍淋巴不顯影或有蟲蝕改變者，則多爲癌。
13 治療方案
1.外科手術 手術治療最有效，一般手術同時做冰凍切片以進一步確定是否需根治。甲狀腺根治後可導致甲狀腺功能減低症。垂體分泌過高的TSH，可刺激殘留病竈惡化，故術後進一步瞭解有無殘留病竈，常採用放射性碘進行掃描，如有殘留病變，投用放射性碘數天後進行甲狀腺素治療。小兒多見於乳頭狀癌，除作癌腫全葉切除外，對側甲狀腺次全切除。
2.採用131I 治療 術後有轉移病竈存在，及晚期病例失掉手術機會的病人；可採用131I 治療，尤其用於肺轉移，多次小劑量，多次大劑量或一次大劑量，經過131I 治療可防止癌的復發。常見併發症爲骨髓抑制，白血病及胃腸反應。
3.甲狀腺素 術後常規用甲狀腺素可補充術後的甲低，同時可防止殘留病竈惡化。用甲狀腺粉(片)40～120mg/d；左甲狀腺素鈉0.1～0.3mg/d；碘賽羅寧(叄碘甲腺原氨酸)爲75～125mg/d。
15 預後及預防
預後：
1.應儘早進行病理檢查以確診，若爲惡性宜儘早切除。
2.內科保守治療者應採取綜合治療；療程宜長，藥量宜足。
預防：
1.避免X 線照射 儘量避免兒童期頭頸部X 線照射。
2.做到碘平衡 針對水土因素,注意飲食調攝,經常食用海帶、海蛤、紫菜及採用碘化食鹽。但過多地攝入碘也是有害的，也是某些類型甲狀腺癌的另一種誘發因素。
3.避免應用雌激素 因它對甲狀腺癌的發生起着促進作用。兒童主要是防止誤服。