2 基本信息
《膽道閉鎖臨牀路徑（2016年版）》由國家衛生計生委辦公廳於2016年5月31日《國家衛生計生委辦公廳關於實施苯丙酮尿症等26個病種臨牀路徑的通知》（國衛辦醫函〔2016〕577號）印發。
3 發佈通知
國家衛生計生委辦公廳關於實施苯丙酮尿症等26個病種臨牀路徑的通知
國衛辦醫函〔2016〕577號
各省、自治區、直轄市衛生計生委，新疆生產建設兵團衛生局：
爲進一步推進深化醫藥衛生體制改革，規範診療行爲，保障醫療質量與安全，我委委託中華醫學會組織制定了苯丙酮尿症等26個病種的臨牀路徑（名單附後），供衛生計生行政部門和醫療機構在醫療質量管理工作中參考執行。上述臨牀路徑已在中華醫學會網站（網址http://www.cma.org.cn/kjps/jsgf/）發佈，請各省級衛生計生行政部門登陸網站下載，並指導醫療機構結合實際，制訂具體的臨牀路徑、細化分支路徑並組織實施。
國家衛生計生委辦公廳
2016年5月31日
4 臨牀路徑全文
膽道閉鎖臨牀路徑
4.1 一、膽道閉鎖臨牀路徑標準住院流程
4.1.1 （一）適用對象。
第一診斷爲膽道閉鎖（ICD-10：Q44.203 ）。行膽道探查、肝門空腸吻合術（ICD-9-CM-3：51.9803/51.3901）。
4.1.2 （二）診斷依據。
2.影像學檢查：超聲可顯示肝臟大小及肝門部有無囊腫、纖維塊，同位素肝膽顯像亦可用於輔助檢查。
3.實驗室檢查：血膽紅素升高，直接膽紅素爲主（直接膽紅素佔總膽紅素50%-80%），谷氨酰轉肽酶升高（＞300IU/L），多伴有氨基轉移酶升高、白蛋白偏低、凝血功能異常。
4.手術膽道探查和膽道造影是診斷的“金標準”。
4.1.3 （三）進入路徑標準。
1.第一診斷必須符合膽道閉鎖疾病編碼（ICD-10：Q44.203）。
2.患兒一般情況良好，肝功能處於代償狀態，可耐受手術。
3.當患者合併其他疾病，但住院期間不需特殊處理，也不影響第一診斷的臨牀路徑實施時，可以進入路徑。
4.因本病發生肝功能衰竭，嚴重出血、腹腔積液或嚴重感染等，或行膽道探查排除膽道閉鎖以及等候肝移植患兒不進入路徑。
4.1.4 （四）住院期間的檢查項目。
1.必需的檢查項目：
（1）實驗室檢查：血常規、血型、C反應蛋白、尿常規、肝功能、腎功能、凝血功能、感染性疾病篩查[肝炎篩查、優生四項（TORCH）檢查]、血電解質、血氣分析、血脂分析、肝纖維化指標；
（3）超聲。
2.根據患者情況可選擇：同位素肝膽顯像、肝臟穿刺活檢或磁共振胰膽管造影（MRCP）檢查。
4.1.5 （五）治療方案的選擇。
行膽道探查肝門部纖維塊切除、肝門空腸吻合術（ICD-9-CM-3：51.9803/51.3901）。
1、預防性抗菌藥物選擇與使用時機。
（1）按照《抗菌藥物臨牀應用指導原則》（衛醫發〔2004〕285號）以及《中國大陸地區膽道閉鎖診斷與治療（專家共識）》（中華小兒外科雜誌，2013）。並結合患兒病情決定選擇。
（3）術前預防性用藥時間爲1天，術前因感染已應用抗生素不在此列。
2、手術日 爲入院第4天（也可門診完成檢查縮短入院等候手術時間）。
（2）預防性抗菌藥物的給藥方法：三代頭孢類（如頭孢哌酮或頭孢曲松）抗菌素靜脈滴注，切開皮膚前30 min開始給藥，手術延長到3 h以上或大量失血時，補充一個劑量（用頭孢曲松時無須追加劑量）。
（3）手術方式：開放或腹腔鏡探查肝門部、膽囊及肝臟，必要時可經膽囊注入造影劑，確認肝內膽管無法顯影，經腹或腹腔鏡輔助下完整切除肝左、右動脈之間纖維塊，行肝門空腸Roux-en-Y吻合，直線切割吻合器完成腸管的切割與吻合。
（4）輸血：視術中和術後情況而定。
3、術後處理
（1）必須複查的檢查項目：血常規、C反應蛋白、血電解質、肝功能、腎功能、凝血全套。
（2）術後抗菌藥物：三代頭孢類（如頭孢哌酮或頭孢曲松）及甲硝唑，用藥時間至術後30天。術後使用三代頭孢仍有發熱，細菌感染指標偏高，可使用碳青黴烯類抗生素，必要時使用抗真菌感染藥物。
（4）可根據情況酌情考慮使用激素減輕膽道水腫並退黃，激素劑量參照《中國大陸地區膽道閉鎖診斷與治療（專家共識）》（中華小兒外科雜誌，2013）。
（5）出院前檢查：複查肝功能、凝血指標及血常規，腹腔積液，患者複查B超等。
4.1.6 （六）出院標準。
4.1.7 （七）標準住院日。
標準住院日34天（部分檢查可門診完成，術後靜脈抗生素部分也可選擇門診注射）。
4.1.8 （八）變異及原因分析。
1.術前合併其他基礎疾病影響手術的患者，需要進行相關的診斷和治療。
2.有併發症（術後嚴重肝功能損害、嚴重低蛋白血症、大出血或吻合口漏等）的膽道閉鎖，則轉入相應臨牀路徑。
4.2 二、膽道閉鎖臨牀路徑表單
適用對象：第一診斷爲膽道閉鎖（膽道閉鎖）（ICD-10：Q44.203 ），行肝門部纖維塊切除、肝門部空腸吻合手術（ICD-9-CM-3：51.9803/51.3901）
患者姓名：________ 性別：________ 年齡：______ 門診號：_____ 住院號：________
住院日期：____年____月____日 出院日期：___ 年___月___日 標準住院日：34天
時間 | 住院第1天 | 住院第2天 | 住院第3天 |
主 要 診 療 工 作 | □ 詢問病史與體格檢查 □ 確定診斷和手術日期 □ 與患兒家屬溝通病情並予以指導 | □ 完成手術準備 | |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 二級護理 □人工餵養或母乳 臨時醫囑： □ 肝功能、腎功能、血氣分析、血電解質、凝血功能、血澱粉酶或尿澱粉酶 □ 超聲 □ 核素顯像（必要時） □ 超聲心動圖（必要時） | 長期醫囑： □ 二級護理 □ 人工餵養或母乳 □ 給予廣譜抗菌藥物（必要時） □ 給予維生素K1（必要時） | 臨時醫囑： □ 明晨禁食 □ 擬明日全麻下行膽道探查、肝門空腸吻合術 □ 備血 |
主要 護理 工作 | □ 入院護理評估 □ 動靜脈取血（明晨取血） | □ 飲食護理 □ 觀察腹部體徵 | □ 手術前皮膚準備 □ 手術前物品準備 □ 手術前心理護理 □ 明晨禁食、禁水 |
病情 記錄 | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. |
護士 簽名 |
簽名 |
時間 | 住院第4天 （手術日） | 住院第5天 （術後第1天） | 住院第6天 （術後第2天） |
主 要 診 療 工 作 | □ 完成膽道探查、肝門空腸吻合術 □ 完成術後醫囑和檢查 □ 上級醫師查房 □ 向病人家屬交待手術後注意事項 □ 確定有無手術併發症 | □ 上級醫師查房 | □ 上級醫師查房 □ 仔細觀察患兒腹部體徵變化，腹腔引流情況，傷口情況。 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 禁食 □ 一級護理 □ 置監護病房 □ 記錄出入量 □ 胃腸減壓接負壓吸引 □ 留置導尿管，計尿量 □ 如有腹腔引流，接袋，計量 □ 廣譜抗菌藥物 □ 抑酸劑靜脈注射推 臨時醫囑： □ 必要時按需輸血 | 長期醫囑： □ 禁食 □ 轉入普通病房 □ 二級護理 □ 廣譜抗菌藥物 □ 記錄出入量 □ 胃腸減壓接負壓吸引 □ 留置導尿，計尿量 □ 如有腹腔引流，接袋，計量 □ 抑酸劑靜脈注射 臨時醫囑： | 長期醫囑： □ 禁食 □ 二級護理 □ 廣譜抗菌藥物 □ 記錄出入量 □ 胃腸減壓接負壓吸引 □ 留置導尿管 □ 如有腹腔引流，接袋 □ 抑酸劑靜脈注射 臨時醫囑： |
主要 護理 工作 | □ 手術後心理與生活護理 □ 傷口護理 □ 引流管護理 □ 疼痛護理指導及鎮痛泵（必要時） | □ 手術後心理與生活護理 □ 引流管護理 □ 疼痛護理指導及鎮痛泵使用 | □ 手術後心理與生活護理 □ 引流管護理 □ 觀察排便、排氣情況 □ 傷口護理 □ 疼痛護理指導及鎮痛泵使用 |
病情 記錄 | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. |
護士 簽名 |
簽名 |
時間 | 住院第7天 （術後第3天） | 住院第8–13天 （術後第4–10天） | 住院第14–34天 （術後第10–30天，出院日） |
主 要 診 療 工 作 | □ 仔細觀察患兒腹部體徵變化，腹腔引流情況，傷口情況 | □ 瞭解所有化驗報告 □ 請示上級醫生給予出院 □ 出院醫囑 □ 完成出院病程錄、出院小結 | |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 禁食 □ 二級護理 □ 如有腹腔引流，接袋，計量 □ 廣譜抗菌藥物 □ 抑酸劑靜脈注射 臨時醫囑： □ 停留置導尿 | 長期醫囑： □ 二級護理 □ 廣譜抗菌藥物 臨時醫囑： □ 停胃腸減壓 □ 選擇使用激素 □ 拔除腹腔引流（如有） | 長期醫囑： □ 低脂飲食 □ 二級護理 □ 廣譜抗菌藥物 臨時醫囑： □ 選擇使用激素 □ 術後10-14天拆線 |
主要 護理 工作 | □ 隨時觀察患者情況 □ 手術後心理與生活護理 □ 按醫囑拔除尿管、鎮痛泵管 | □ 隨時觀察患者情況 □ 手術後心理與生活護理 □ 飲食護理 □ 按醫囑拔除胃管 | □ 對患兒家屬進行出院準備指導和出院宣教 □ 幫助患兒家屬辦理出院手續 |
病情 記錄 | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. |
護士 簽名 |
簽名 |
備註：
2.延長住院時間原因：
3.退徑（是/否） 退徑原因：
4.其他特殊事項及原因：
