5 概述
免疫球蛋白是由免疫系統體液免疫分支中B淋巴細胞和漿細胞產生的抗體，是具有抗原特異性的免疫物質。其應用於臨牀已有近50年曆史，20世紀80年代初開始用大劑量人血免疫球蛋白靜脈注射（IVIG）治療特發性血小板減少性紫癜，並獲得良效。由此，該療法引起廣泛興趣，並漸應用於治療一些神經系統疾病，爲一些難治的自身免疫性疾病提供了一種新的治療途徑。
9 機理
研究證實在不同的IVIG治療應用中可能有不同的機理，包括：①對原發性和繼發性免疫缺陷的替代治療；②特種被動免疫；③特種炎症和/或免疫失調的治療。
具體環節可能有：①大劑量Ig與患者體內單核巨噬細胞上的Fc受體結合，使其喪失抗原遞呈功能，中斷免疫反應；②大劑量Ig可中和患者的致病性自身抗體；③大劑量Ig與患者自身抗體競爭性結合於靶組織部位，從而起到保護作用；④通過負反饋機制抑制漿細胞產生自身抗體；⑤使T8升高，抑制NK細胞的功能；⑥充當活化補體成分的受體，防止補體介導性免疫損害；⑦Ig有直接修復髓鞘的功能。
10 臨牀應用
（1）重症肌無力：研究表明，IVIG可導致神經功能的改善和乙酰膽鹼受體抗體的降低。對全身型和重症肌無力危象病人效果更好。大劑量丙種球蛋白靜脈滴注爲重症、難治的重症肌無力病人提供了一種安全、有效的輔助療法。
常用量：200～400mg/kg/日，每日1次，共用5～7天。
（2）格林-巴利綜合徵：爲一種免疫反應疾病。特別對重症病例，IVIG可迅速改善症狀，明顯縮短恢復時間，使病情得到緩解，尤其適用於激素無效或因副作用而不適合應用激素者。
常用量：150～500mg/kg/日，共3～5天。
（3）慢性感染性脫髓鞘性多發性神經病（CIDP）：IVIG可促進病情恢復，並可改善因長期應用激素所致的免疫功能低下狀態。
用法：200～400mg/kg/日，連用5天，部分需間斷IVIG以維持療效。
（4）多發性硬化（MS）：IVIG可明顯改善病情及症狀體徵，對嚴重病情惡化發展的病人，應用IVIG後神經系統症狀體徵可得到迅速好轉，並可減少發作次數，減輕復發時程度。
用法200～400mg/kg/日，連用3～5天，以後每2月1次。
（5）癲癇：近年來的研究證實，某些癲癇患者存在免疫狀態異常現象，IVIG通過免疫調節機制而起到治療作用。低溫乙醇處理後的人血免疫球蛋白含有補體結合的Fc段，具有較好的抗驚厥作用。對於某些與免疫缺陷相關的癲癇，IVIG可直接作用於病因。
常用量：20～40ms/kg/次，連用50～60日；亦可採用200～400mg/kg/次，第1周3次，以後每週1次，共6～7次；尚可採用400mg/kg/日，分別在第1、15、21天靜脈滴注，多數病例在治療2月內發作完全控制。
劑量：200mg/kg/日，每月連續用2天，堅持半年，可促進症狀恢復。
（7）病毒性腦炎：在常規治療（脫水降顱壓、降溫止痙、激素、抗生素及對症處理等）的基礎上加用IVIG可顯著提高療效，降低病死率，後遺症少。
方法：200～400mg/kg/日，連用4～5天。
11 IVIG的不良反應及注意事項
11.1 1.常見不良反應
（1）非過敏反應：最常見，其特徵是在注射後最初30分鐘內出現背痛、腹痛、噁心、嘔吐。一般無呼吸困難或血壓過低現象。在注射結束時常出現發熱、寒戰、頭痛、肌痛和疲倦等症狀，並可持續數小時。如出現上述反應應停止注射或給予可的松或氟美松處理。亦可在IVIG前30分鐘給上述藥物預防。
（2）過敏反應：IVIG發生過敏反應者十分少見。具有IgA抗體的患者、有選擇性IgA缺乏或普通的不同免疫缺陷的患者可出現過敏反應。其臨牀症狀爲典型的IgE介導的過敏反應，表現爲面色潮紅、腫脹、呼吸困難、發紺、煩躁不安、噁心嘔吐、血壓下降、意識不清甚至死亡，在注射後幾秒、幾分鐘，甚至幾小時出現。應立即停止輸注，儘快使用腎上腺素、皮質激素、吸氧及抗組織胺藥。
11.2 2.感染物質的傳染
由於靜脈注射的免疫球蛋白是從大量獻血員的血漿中製備而來，所以必須注意到傳播傳染病的可能性，特別乙型肝炎、丙型肝炎和艾滋病等病毒所致疾病。
11.3 3.對能夠產生抗體人員的潛在危險
IVIG抑制抗體的形成、T細胞的形成和天然殺傷細胞的活性，而破壞調理化的正常清除，並導致嚴重感染。因此，在臨牀應用時應嚴格掌握適應證。