7 概述
在胚胎期,若神经管闭合不全,可发生颅裂和脊裂畸形,脑和脑膜经颅裂突出于颅外,便形成了脑膜脑膨出。仅为脑膜膨出,其内充满脑脊液者为脑膜膨出(meningocele)。囊内同时含有脑组织者为脑膜脑膨出(meningoen-cephalocele)(图9.4.14.1-0-1)。
脑膜脑膨出多沿中线发生,最多见于枕部。前颅部脑膨出包括额筛脑膨出(frontoethmoidal encephaloceles);蝶眶脑膨出(spheno-orbital encephaloceles);蝶上颌脑膨出(spheno maxillary encephaloceles);鼻咽脑膨出(nasopharyngeal encephaloceles)等。以上诸型中以额筛型较多见,常位于鼻额相接处,也可突入眼眶前部或经鼻顶突入鼻腔(图9.4.14.1-0-2)。鼻眶型脑膨出在临床上表现为眼内眦区圆形隆起,要与外伤性脑膨出、额筛窦黏液囊肿及筛窦肿瘤等相鉴别。蝶眶型脑膨出临床上主要表现为眼球突出,很难诊断,需要与神经源性肿瘤、血管瘤、黏液囊肿、皮样囊肿等区别。脑膨出体进入鼻腔或咽部易影响呼吸,且易误诊为鼻息肉或鼻咽增殖体肥大,往往在行鼻息肉切除或腺样体切除后引起脑脊液漏或脑膜炎才被确诊(图9.4.14.1-0-3,9.4.14.1-0-4)。
脑膨出的治疗原则是将膨出脑组织回纳颅内,不能回纳者于蒂部切断,封闭颅骨裂孔。较大的脑膨出以开颅修补为佳。颅内修补又有硬脑膜外和硬脑膜内两种进路术式。开颅修补的优点是较符合力学原理,修补较为可靠,但手术较为复杂,推压脑组织时易发生损伤。较小的脑膨出可经颅外修补,其优点是手术损伤较小,面部畸形多可一次整复,但骨缺损超过2cm者则修补易失败,面部切口留有瘢痕。
12 手术步骤
1.发际内冠状切口,额部组织瓣向前下翻转(图9.4.14.1-1)。额骨骨瓣形成,一般应跨过中线。骨瓣翻向一侧(详细骨瓣制作参阅前颅底外科)。
2.于骨窗下缘硬脑膜外分离至裂孔处,紧贴骨面分离疝囊(图9.4.14.1-2)。
3.疝囊前部粘连较重者可以在蒂部切断,将硬脑膜及疝囊稍向外翻转。囊内脑组织能回纳者争取回纳,不能回纳者首先切去蒂部变性脑组织,再于颅外膨出体处向骨裂孔区加压,可进一步切去囊内脑组织(图9.4.14.1-3)。囊内部分残留脑组织术后可自行吸收或纤维化。
4.缝合疝囊断端,封闭硬脑膜(图9.4.14.1-4)。
5.若疝囊断端缺损、不能直接缝合,可取筋膜或腱膜修补。下方由于显露不好,常难以缝合,可将腱膜压于硬脑膜下(图9.4.14.1-5)。
6.取骨瓣制成台阶状,嵌塞于骨缺损区(图9.4.14.1-6)。骨瓣可取自颞部或额顶区颅骨外板。
7.清洗术腔,彻底止血,额部骨瓣复位。钢丝固定。回位额部组织瓣,分层缝合(图9.4.14.1-7)。
颅内手术后,遗留在囊内的脑组织可能纤维化吸收,面部原膨隆区将渐变平。如果面部仍隆起显著,可于3个月后二期面部畸形整形。在膨出体处做“ ”形切口,翻转皮瓣向下,切开囊壁,去除肥厚囊壁和变性脑组织,切去过多皮肤,缝合成“∧”字形。