粘液水肿性苔藓

1 拼音

zhān yè shuǐ zhǒng xìng tái xiǎn

2 英文参考

lichen myxedematosus

lichen myxedematous

3 疾病分类

皮肤性病科

4 疾病概述

粘液水肿性苔藓是因皮肤中纤维母细胞增生和酸性粘多糖过度沉积而引起皮肤苔藓样丘疹为特征的皮肤病。原因不明,皮损是异常球蛋白沉积的结果。

5 疾病描述

本病又称丘疹性粘蛋白病、硬化性粘液水肿，首由Gottron(1954)报道，此前Arndt也曾描述过相同病例，故本病又称Arndt-Gottron综合征。本病是临床以局限性或全身性苔藓样丘疹及硬皮病样改变，病理以皮肤中纤维母细胞增殖、酸性粘多糖过度沉积为特征的代谢障碍性疾病。

6 症状体征

本病好发于30～50岁的成人。无性别差异。皮疹为圆顶、质软、2～4 mm直径，皮色、淡红或黄色苔藓样丘疹，表面蜡样光泽，好发于手指背、足背、四肢伸侧、上胸背、腋部及面部，皮疹或多或少，常局限，也可密集成群。有的皮疹排列成环状或盘状，也可呈线状、带状或串珠状分布。可有结节，面部也见囊肿样结节性损害。Perry等(1960)把本病分成四型，即全身苔藓样型、散发丘疹型、局限苔藓样斑块型、结节和风团样斑块型。

硬化性粘液性水肿是本病的亚型。

7 疾病病因

病因至今未明。有人认为可能是具有肝功能异常，像硬皮病、皮肌炎一样的结缔组织病。Mccarthy在醋纤电泳中发现异常均一性碱性M蛋白，认为是一种IgG，推测本病可能是一种系统疾病，其皮肤表现是异常球蛋白沉积的结果。Fowlkes等发现血清中IgA增高。Earl(1966)根据组织学中真皮纤维母细胞增生和酸性粘多糖沉积，提出本病系纤维母细胞——酸性粘多糖平衡失调所致。

8 病理生理

Mccarthy在醋纤电泳中发现异常均一性碱性M蛋白，认为是一种IgG，推测本病可能是一种系统疾病，其皮肤表现是异常球蛋白沉积的结果。Fowlkes等发现血清中IgA增高。Earl(1966)根据组织学中真皮纤维母细胞增生和酸性粘多糖沉积，提出本病系纤维母细胞——酸性粘多糖平衡失调所致。Perry(1960)报告本病可合并多发性骨髓瘤。Osserman(1963)发现患者血清中骨髓瘤副球蛋白，认为浆细胞恶液质可能为本病的发病机理。但浆细胞在发病中的作用仍未肯定。 有人认为可能是具有肝功能异常，像硬皮病、皮肌炎一样的结缔组织病。Mccarthy在醋纤电泳中发现异常均一性碱性M蛋白，认为是一种IgG，推测本病可能是一种系统疾病，其皮肤表现是异常球蛋白沉积的结果。Fowlkes等发现血清中IgA增高。Earl(1966)根据组织学中真皮纤维母细胞增生和酸性粘多糖沉积，提出本病系纤维母细胞——酸性粘多糖平衡失调所致。Perry(1960)报告本病可合并多发性骨髓瘤。Osserman(1963)发现患者血清中骨髓瘤副球蛋白，认为浆细胞恶液质可能为本病的发病机理。

9 诊断检查

实验室检查：血沉增快，外周血嗜酸性粒细胞增多，高α、β或γ球蛋白血症，白蛋白降低，粘蛋白增高，有异常α2球蛋白，尿中酪氨酸排出增多，基础代谢率增高，放射性碘摄入增多，骨髓中见异常浆细胞增生。

浸润性皮疹发生在老的瘢痕周围，很像瘢痕性结节病。环状排列的丘疹发生在手背和耳部时应与环状肉芽肿相鉴别。与系统性硬皮病鉴别在于硬皮病皮损为整个皮肤发硬，不能推动，另有系统损害，组织学改变胶原纤维肿胀或变性，且无丘疹出现。而本病虽有皮肤变硬，但皮肤能推动，极少有系统受侵。

10 治疗方案

本病尚无有效疗法。局部、系统和皮损内注射皮质类固醇、ACTH、免疫抑制剂、胸腺素、雌激素、促性腺激素、乙酰唑胺、维生素及局部注射透明质酸和饮食疗法，胸腺切除、甲状腺切除等均无效。对毁容性损害，整形外科或皮肤磨削术稍有帮助。抗代谢类药物如氮芥、甲氨喋呤、环磷酰胺、6－巯基嘌呤和左旋苯丙氨酸氮芥单用或与泼尼松交替或联合应用疗效报告不一。Feldman用环磷酰胺或其它烃化剂加皮质类固醇治疗伴有多发性骨髓瘤者有效。Howsden等每天用环磷酰胺200mg(逐渐减量至50 mg)，共6个月，皮肤恢复到正常。