1 拼音
qián bì zhuàng zhǎng zhí jiǎo huà bìng
3 疾病概述
本病系1983年由Wachters等首先报告，属表皮松解性掌跖角化病，系常染色体显性遗传，至1991年共计报告了18例。发病年龄在1.5～15岁之间，大部分在学龄儿童期开始发病。
皮损主要见于跖侧，呈慢性进行性发展，其严重程度与机械性外伤相平行，如掌侧发生损害往往也和机械性外伤有关。
皮疹为受机械摩擦部位发生过度角化性斑块，或呈豆状角化过度，甲下、甲周也可有角化过度。掌跖以外的损害少见，仅有1例在胫前有对称性丘疹。自觉疼痛，严重者可影响行走。
5 病理生理
主要显示有局灶性表皮松解性角化过度。其它的变化包括颗粒层增生和棘层肥厚，颗粒层和棘层上部的角质形成细胞有空泡及有大而不规则形的透明角质颗粒。
本病应与V rner型掌跖角化病相区别，后者临床上表现为有红色边缘的弥漫性黄色掌跖部角化，病理上表现为弥漫性表皮松解性角化过度。