毛细血管扩张性环状紫癜

风湿免疫科 疾病

心气虚,则脉细;肺气虚,则皮寒;肝气虚,则气少;肾气虚,则泄利前后;脾气虚,则饮食不入。

1 拼音

máo xì xuè guǎn kuò zhāng xìng huán zhuàng zǐ diàn

2 英文参考

purpura annularis telangiectodes

3 注解

4 疾病别名

环状毛囊性毛细管扩张,Majocchi 紫癜

5 疾病代码

ICD:L99.8*

7 疾病概述

本病又称Majocchi 紫癜、环状毛囊性毛细管扩张(telangiectasiafollicularis annularis),初为毛囊周围毛细血管扩张及出血,渐扩展成环状,中央遗留色素沉着萎缩。本病少见,男性少于女性,青年人较多。

本病往往对称发生小腿伸侧面,数目可多可少,也可发生大腿、前臂、臀及躯干部。几无黏膜病变。通常没有自觉症状,有的感觉轻度瘙痒,少数患者在皮疹发生以前有神经痛或风湿疼痛患者亦无静脉淤积现象。个别病例可突发急性起病。

8 疾病描述

本病又称Majocchi 紫癜、环状毛囊性毛细管扩张(telangiectasiafollicularis annularis),初为毛囊周围毛细血管扩张及出血,渐扩展成环状,中央遗留色素沉着萎缩

9 症状体征

初为对称发生的各种形状毛细血管扩张,往往排列成环状、半环状,亦可呈线状、纹状、匐行状甚至片状的直径为1~3cm 的斑。毛细血管扩张在斑的边缘显着,随后在其内部(中央)出现点状出血和淡褐色色素沉着出血点的数目较毛细血管扩张的数目为少。斑状损害可继续离心性扩大,在其边缘可出现新的毛细血管扩张与出血点,经过一定时期后,斑的色调变淡而呈黄褐色。此后色素沉着消失。往往遗留轻微的皮肤萎缩,患部毳毛亦可脱落。本病往往对称发生小腿伸侧面,数目可多可少,也可发生大腿、前臂、臀及躯干部。几无黏膜病变。通常没有自觉症状,有的感觉轻度瘙痒,少数患者在皮疹发生以前有神经痛或风湿疼痛患者亦无静脉淤积现象。个别病例可突发急性起病。

10 疾病病因

本病病因不明,可能是由某种感染或中毒性因素所致的局部血管炎改变。

11 病理生理

病理改变似Schamberg 病。其主要病理变化是血管扩张和闭塞性血管内膜病变,周围是以淋巴为主的小圆细胞浸润红细胞外溢及不同程度的水肿,毛囊可萎缩变性。早期乳头下血管扩张和内皮细胞肿胀,伴淋巴细胞组织细胞以及中性与嗜酸性粒细胞浸润。真皮内因红细胞外渗而有含铁血黄素沉着。萎缩期见表皮萎缩血管壁肥厚,皮脂腺汗腺也可萎缩不见。

12 诊断检查

诊断:根据本病的特征性表现,即毛细血管扩张性小点、出血色素沉着所组成的环状损害。

实验室检查:实验室检查多无异常发现。

其他辅助检查:目前没有相关内容描述。

13 鉴别诊断

可与其他紫癜性皮肤病相鉴别(表1)。

14 治疗方案

尚无满意疗法。可内服维生素C维生素E。亦可局部外涂皮质激素制剂。

15 并发症

偶可见有溃疡性损害。

16 预后及预防

预后:病程为慢性。斑状损害可以自然消退,但在其边缘可再发新斑。如此反复,迁徙难愈,往往需经1 年以上才治愈。有复发倾向。

预防:防止可能的诱因;预防感染,加强锻炼身体,增强体质,提高自身免疫功能;早诊断,早治疗。

17 流行病学

本病少见,男性少于女性,青年人较多。

编辑:banlang 审核:sun

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