4 疾病别名
环状毛囊性毛细管扩张,Majocchi 紫癜
7 疾病概述
本病又称Majocchi 紫癜、环状毛囊性毛细管扩张(telangiectasiafollicularis annularis),初为毛囊周围毛细血管扩张及出血,渐扩展成环状,中央遗留色素沉着及萎缩。本病少见,男性少于女性,青年人较多。
本病往往对称发生于小腿伸侧面,数目可多可少,也可发生于大腿、前臂、臀及躯干部。几无黏膜病变。通常没有自觉症状,有的感觉轻度瘙痒,少数患者在皮疹发生以前有神经痛或风湿性疼痛。患者亦无静脉淤积现象。个别病例可突发急性起病。
8 疾病描述
本病又称Majocchi 紫癜、环状毛囊性毛细管扩张(telangiectasiafollicularis annularis),初为毛囊周围毛细血管扩张及出血,渐扩展成环状,中央遗留色素沉着及萎缩。
9 症状体征
初为对称发生的各种形状的毛细血管扩张,往往排列成环状、半环状,亦可呈线状、纹状、匐行状甚至片状的直径为1~3cm 的斑。毛细血管扩张在斑的边缘显着,随后在其内部(中央)出现点状出血和淡褐色色素沉着,出血点的数目较毛细血管扩张的数目为少。斑状损害可继续离心性扩大,在其边缘可出现新的毛细血管扩张与出血点,经过一定时期后,斑的色调变淡而呈黄褐色。此后色素沉着消失。往往遗留轻微的皮肤萎缩,患部毳毛亦可脱落。本病往往对称发生于小腿伸侧面,数目可多可少,也可发生于大腿、前臂、臀及躯干部。几无黏膜病变。通常没有自觉症状,有的感觉轻度瘙痒,少数患者在皮疹发生以前有神经痛或风湿性疼痛。患者亦无静脉淤积现象。个别病例可突发急性起病。
11 病理生理
病理改变似Schamberg 病。其主要病理变化是血管扩张和闭塞性血管内膜病变,周围是以淋巴为主的小圆细胞浸润,红细胞外溢及不同程度的水肿,毛囊可萎缩或变性。早期乳头下血管扩张和内皮细胞肿胀,伴淋巴细胞、组织细胞以及中性与嗜酸性粒细胞浸润。真皮内因红细胞外渗而有含铁血黄素沉着。萎缩期见表皮萎缩、血管壁肥厚,皮脂腺、汗腺也可萎缩不见。
15 并发症
偶可见有溃疡性损害。
17 流行病学
本病少见,男性少于女性,青年人较多。